Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

• Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
• Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
• В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
• Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
• Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
• Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Общее описание патологии

Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.

Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается трехстворчатый клапан, который и регулирует ток крови.

О стенозе легочной артерии говорят в том случае, если имеет место сужение самого сосуда или нарушение работы клапана (например, если створки клапана срастаются краями, то кровь не может нормально циркулировать). Нарушение кровотока негативно сказывается на состоянии всего организма. В первую очередь страдает сердце — правые отделы миокарда нередко гипертрофируются для того, чтобы компенсировать проблемы с выбросом крови и справиться с повышенным давлением в правом желудочке.

Как свидетельствует статистика эта патология в большинстве случаев является врожденной. Своевременная диагностика и правильно проведенная терапия позволяют избежать возможных осложнений.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
   умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
2. выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
3. резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
4. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
5. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
6. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
7. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Причины развития стеноза

Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.

• Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
• Наличие метаболических и системных патологий у матери.
• Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
• К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
• Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
• Опасными являются различные хромосомные заболевания.
• К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
• Вероятность развития подобных врожденных пороков у ребенка повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.

Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.

Профилактика

Для предотвращения развития стеноза легочного ствола эксперты рекомендуют следующее:

• обязательно регистрироваться в отделении женской консультации при подтверждении беременности;
• на каждой из стадий вынашивания плода консультироваться с акушером и гинекологом (частота посещений специалиста повышается по мере увеличения срока беременности);
• при необходимости в приеме медикаментозных средств нужно предварительно проконсультироваться с лечащим врачом;
• до планирования ребенка необходимо сделать вакцинацию от краснухи;
• рекомендуется отказаться от употребления спиртосодержащих напитков и от курения;
• если среди родственников есть больные стенозом, то следует регулярно обследоваться в больнице;
• при наличии сопутствующих заболеваний следует немедленно обращаться к врачу.

Эти меры позволяют минимизировать риск развития патологии. При возникновении любых подозрений на стеноз запрещается прибегать к самолечению. Для этого лучше посетить специалиста, который проведет обследование и подберет оптимальную терапевтическую схему.

Разновидности стеноза

В зависимости от места сужения сосуда выделяют несколько типов патологии.

• Надклапанный стеноз легочной артерии у детей сопровождается небольшим сужением легочной артерии, формированием в ее просвете неполной или полной мембраны. Кроме того, возможно образование множественных периферических сужений легочной артерии.
• Стеноз клапана легочной артерии у детей — патология весьма распространенная. В данном случае створки клапана частично срастаются. Сам клапан приобретает куполообразную форму с небольшим отверстием посередине. Разумеется, такая структура делает нормальную циркуляцию крови невозможной.
• Подклапанный стеноз легочной артерии у детей нередко сопряжен с различными дефектами перегородки между желудочками сердца. Патология характеризуется воронкообразным выносящего отдела правого желудочка или же неправильным расположением мышечного пучка, что нарушает выброс крови в малый круг кровообращения.

Осложнения и прогноз

Кардиологи принимают все необходимые меры для предупреждения развития этой патологии и отмечают, что отказ от хирургического вмешательства повышает вероятность летального исхода вследствие заболевания.

Самые распространенные осложнения стеноза:

• болезнь иногда становится причиной развития сердечной недостаточности: сердечная мышца в таком случае не в состоянии перекачивать достаточное количество крови, поэтому организм постепенно ослабевает из-за нехватки кислорода;
• часто патология сопровождается бактериальной формой эндокардита;
• иногда при стенозе клапана легочного ствола появляется пневмония;
• нарушение доступа кислорода к мозговым тканям может стать причиной инсульта.

Важная информация: Алкогольные (спиртные) напитки расширяют или сужают сосуды головного мозга

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

• Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
• Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
• Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
• Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.

Общая характеристика патологии

Для стеноза легочной артерии (СЛА) характерны поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта сердца. Как итог – в области клапана легочной артерии (ЛА) нарушается движение биологической жидкости, что отражается на состоянии всего организма. Этот дефект причисляют к сложнейшей патологии.

Причины

Чаще всего диагностируются изменения врожденного характера. Спровоцировать появление этого врожденного порока сердца (ВПС) могут причины, которые в период беременности способны повлиять на формирование главного органа у плода. К ним относятся:

• вдыхание ядовитых паров беременной женщиной, например, во время работы с токсичными веществами на вредном производстве;
• сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод (прием психотропных средств, наркотиков, кортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков);
• перенесенные заболевания вирусной этиологии в период беременности – грипп, краснуха, вирусы герпеса;
• мутация генов у одного из родителя (особенно со стороны матери);
• проживание в районе с загрязненным воздухом, например, рядом с масштабным производством.

Поэтому будущим мамам необходимо максимально обезопасить себя от воздействия перечисленных неблагоприятных факторов. Только в этом случае врожденный стеноз легочной артерии не грозит плоду.

К числу причин приобретенного сужения устья ЛА относятся:

• различные поражения инфекционного характера (ревматизм, сифилис, туберкулез);
• системная патология – атеросклероз крупных сосудов;
• аневризма сердечной аорты – локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок;
• кальциноз ЛА, клапанов аорты – нарушение электролитного баланса крови, вызываемого заболеваниями почек, эндокринной системы и прочими факторами;
• гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков и уменьшения объема сердца;
• эндокардит, перикардит, миокардит – осложнения многих инфекционных болезней;
• миксома сердца – доброкачественное новообразование;
• карциноидная опухоль – медленно растущий тип злокачественных образований.

В некоторых случаях клапанный вид болезни вызывает увеличение лимфатических узлов, которые сдавливают легочный столб.

Клиническая классификация

Специалисты выделяют 4 стадии стеноза клапана легочной артерии, которые классифицируют по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в отделах сердца.

Внимание! Особенно опасна декомпенсация, когда возрастает риск летального исхода.

Основная классификация стеноза происходит по расположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

• клапанный (частота 90%);
• подклапанный (5%);
• надклапанный (5%);
• комбинированный (сочетание нескольких видов стеноза или с другими пороками сердца).

В медицинской практике чаще диагностируют изолированный стеноз легочной артерии клапанного вида. Остальные случаи приходятся на подклапанный и надклапанный вид стеноза.

Клинические проявления

Интенсивность клинических проявлений зависит от стадии патологии. Как правило, легкая форма заболевания не сопровождается никакими симптомами. Человека ничего не беспокоит, лишь иногда может возникать незначительная одышка. Обычно ее связывают с недосыпанием, эмоциональным перенапряжением.

Выраженные симптомы возникают, когда уровень АД возрастает и сужение более значительное. Наиболее частые проявления, сопровождающие стеноз легочной артерии:

• быстрое переутомление;
• постоянная слабость, сонливость;
• мышечная слабость;
• пульсация, набухание на шее вен;
• боль в районе грудной клетки, отдающая в плечо, шею;
• увеличение частоты сердечных сокращений;
• приступы одышки при минимальных нагрузках;
• головокружение, потеря координации;
• отек нижних конечностей (чаще к вечеру);
• посинение кожи, губ.

Внимание! У детей болезнь проявляется частыми простудными заболеваниями, головокружением, потерей сознания, задержкой физического и умственного развития.

Симптомы проявляются постепенно, обычно начинают беспокоить человека, когда развивается правожелудочковая недостаточность.

Стеноз легочной артерии у детей: симптомы

Безусловно, признаки недуга напрямую зависят от стадии его развития. На начальных этапах симптомы могут и вовсе отсутствовать. Но по мере прогрессирования патологии появляется первый признак — одышка. Сначала проблемы с дыханием появляются во время физической активности, а затем и в состоянии покоя.

Ребенок быстро устает, страдает от слабости и головокружений. Маленький пациент становится сонливым. Иногда можно заметить сильное набухание и выраженную пульсацию вен на шее. Дети постарше порой жалуются на ощущение жжения и боли в груди. Ребенок нередко теряет сознание. Врач во время аускультации может услышать шум в сердце. Более серьезные нарушения кровообращения сопровождаются бледностью — кожа нередко приобретает синюшный оттенок (цвет наиболее выражен в области носогубного треугольника).

Клиническая картина

Симптоматика недуга далеко не всегда очевидна. Например, когда систолическое давление находится в интервале от 50-ти до 70-ти миллиметров, симптоматика не определяется.

Характерны следующие признаки, проявляющиеся при выраженном стенозе легочной артерии:

• стенокардия;
• сердечные шумы;
• обмороки;
• сонливость;
• пульсация, набухание вен на шее;
• сердечный горб;
• болезненные ощущения в сердце;
• чрезмерная утомляемость, связанная с физическими нагрузками, даже незначительными;
• одышка;
• постоянная слабость;
• головокружение.

Признаки стеноза легочной артерии

Обратите внимание! Если у ребенка наблюдаются данные симптомы, необходимо срочно обращаться к врачу и проходить соответствующее обследование.

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасной является патология? Возможные осложнения

Это весьма опасная патология, которую ни в коем случае нельзя игнорировать. Ребенок со стенозом более предрасположен к развитию различных воспалительных заболеваний дыхательных путей.

Нарушение кровотока приводит к постепенной дистрофии миокарда, что может закончиться инфарктом, инсультом, выраженной недостаточностью правого желудочка. Наиболее опасным осложнением изолированного стеноза легочной артерии у детей является септический эндокардит. Именно поэтому ребенок с таким диагнозом должен постоянно находится под бдительным присмотром.

Особенности течения болезни

Когда наблюдается стеноз легочной артерии, размер отверстия может иметь различные размеры. Именно он и влияет во многом на самочувствие больного ребенка. Если размер нормальный, обеспечивает отток крови, такой недуг может быть обнаружен не сразу. Иногда диагностирование выявляет болезнь уже через несколько лет жизни, при случайных обстоятельствах, например, в ходе планового осмотра. Стоит отметить, что характерные признаки не дают четкой клинической картины: специалист может определить, что давление в левом отделе выше, если сравнивать с правым отделением. При этом нельзя считать очевидным симптомом даже характерное дрожание, возникающее над сердцем.

Когда отверстие имеет минимальный диаметр, составляющий менее одного миллиметра, младенцу обязательно показана срочная операция. Отток крови в таком случае нарушен настолько серьезно, что только хирургическое вмешательство спасает ребенка от летального исхода.

Осложнения при развитии стеноза легочной артерии связано со значительной нагрузкой, оказываемой на правый желудочек сердечной мышцы. В конечном итоге внутренняя полость желудочка расширяется, а стенка заметно утолщается. Если у малыша уже есть подозрение на развитие данного сердечного порока, его требуется постоянно наблюдать, проводить регулярные обследования. Характерную картину развития болезни дает давление, которое измеряется непосредственно на сердечном клапане. Критические данные обследований таковы: пятьдесят миллиметров составляет разница, установленная при обследовании между легочной артерией и правым желудочком. В таком случае наблюдается необходимость безотлагательного хирургического вмешательства. В соответствии со статистическими данными из врачебной практики, обычно операции при установленном стенозе артерии делают детям младше 9-ти лет.

Изолированный стеноз легочной артерии

У взрослых данный порок чаще всего не наблюдается, поскольку оперируют его младенцам, либо в детском возрасте. Однако, если дефект устраняется благодаря стандартному рассеканию створок, потом уже не восстанавливается правильное геометрическое строение. В дальнейшем пациент может начать страдать из-за нарушений работы сердечных клапанов. То есть кровь пропускается нормально, а захлопываться полностью клапаны уже не смогут. В связи с этим взрослым людям, которые в детстве перенесли стеноз, может понадобиться специальный сердечный протез вместо клапана. Данное осложнение становится распространенным последствием данного заболевания.

Это важно. Сейчас протезы устанавливают во многих больницах. Операции проходят успешно, угрозы для жизни нет.

Диагностические мероприятия

Как правило, подобное заболевание диагностируют сразу же после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Во время осмотра во втором межреберье (с левой стороны от грудины) прослушивается систолический шум.

Обязательной частью диагностики является электрокардиограмма. Если речь идет о начальной стадии развития недуга, то какие-то изменения могут и отсутствовать. Тем не менее в большинстве случаев во время процедуры можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается появление наджелудочковых аритмий.

Информативной является и эхокардиография. Во время процедуры врач может заметить расширение легочной артерии и дилатацию правого желудочка сердца. Иногда дополнительно проводится допплерография — это процедура позволяет определить разницу давления между правым желудочным и легочным стволом.

Диагностика обязательно включает в себя и рентгенографию грудной клетки. На снимке можно увидеть расширение ствола легочной артерии. Весьма характерным симптомом является обеднение легочного рисунка.

Возможные осложнения, прогноз

Хроническая недостаточность со стороны правого желудочка сердца – главное осложнение сужения артерии при отсутствии его лечения. Такое патологическое состояние может привести к внезапной смерти пациента. К опасным последствиям также можно отнести:

• инфаркт миокарда (сердечный приступ);
• острое нарушение кровообращения мозга – инсульт;
• воспаление легких – пневмонию;
• инфекционный эндокардит;
• нарушение работы миокарда.

Острая сердечная недостаточность – послеоперационное осложнение, которое часто связано с хирургическими ошибками.

Прогноз незначительного и умеренного сужения условно благоприятный даже без оперативного вмешательства. Нужно не допустить дальнейшее развитие болезни. Поэтому прогноз вполне благоприятный, если вовремя провести операцию по устранению стеноза. Когда порок врожденный, то ее необходимо сделать, как можно раньше.

Внимание! Некоторые родители считают, что хирургическое вмешательство очень опасно для их ребенка. Но откладывать лечение, еще опасней. Обычно больной ребенок умирает в течение 3-5 лет, если вовремя не провести операцию.

Исход заболевания неблагоприятный при отсутствии хирургического лечения. В таком случае в несколько раз возрастает риск летального исхода.

Возможно ли медикаментозное лечение?

Схема терапии подбирается индивидуально, так как здесь многое зависит от стадии развития патологии. Если сужение небольшое и кровоток не нарушен, то специального лечения может и не потребоваться — иногда легкая степень стеноза проходит сама по себе с возрастом.

Тем не менее единственным способом исправить сужение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия проводится лишь в качестве подготовки к операции. В частности, маленьким пациентам назначаются антибиотики для защиты от бактериальной инфекции и профилактики септического эндокардита.

Лечение

За больными обязательно осуществляется полное наблюдение, которое включает:

• диагностирование стрептококковой инфекции, сопутствующая санация, проводимая в хронических очагах;
• проведение эхокардиографии;
• профилактические меры для предотвращения инфекционного эндокардита;
• профилактическую антибиотикотерапию.

Лечение стеноза легочной артерии

Терапию проводят медикаментозно, терапевтически. Основной метод борьбы с данным тяжелым недугом – операция. Однако к хирургическому вмешательству, как к крайней и трудоемкой мере, пациента необходимо подготовить. Чаще всего оперируют, когда стеноз развивается на втором или третьем этапе. Кроме того, осуществляется лечение для улучшения общего состояния пациента, если стадия уже неоперабельная.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии у детей может осуществлять по-разному — в данном случае огромное значение имеет локация суженого участка.

Наиболее эффективной и результативной процедурой является эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Сквозь венозную стенку в пораженных участок сосудов вводят специальный баллон. С помощью катетера в баллон нагнетается воздух, в результате чего приспособление раздувается и расширяет стенки сосуда, тем самым ликвидируя сужение.

Гораздо реже проводится открытая вальвулопластика. В данном случае требуется подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Врачу требуется прямой доступ к сердцу и сосудам для того, чтобы тщательно осмотреть область поражения и провести иссечение сросшихся комиссур.

Иногда маленькому пациенту необходимо системно-легочное шунтирование. Если имеет место надклапанный стеноз, то проводится реконструкция с применением заплаты из собственных тканей пациента. В некоторых случаях требуется установка протеза.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство проводят по достижению ребенком 5-10-летнего возраста. Тем не менее при наличии выраженного стеноза операция может быть назначена во младенчестве. В большинстве случаев процедура заканчивается успехом. Тем не менее даже после успешной коррекции стеноза ребенок (а затем и взрослый пациент) должен регулярно проходить осмотры у кардиолога и тщательно следить за состоянием здоровья.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

Среди них:

1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Профилактика: как избежать опасности?

К сожалению, специфической профилактики не существует, так как развитие недуга связано с факторами, повлиять на которые возможно далеко не всегда. Для будущей матери очень важно следить за течением беременности, поддерживать нормальную работу организма, правильно питаться, избегать контакта с инфекционными больными и не принимать никаких лекарств без разрешения врача. Разумеется, нужно регулярно проходить плановые осмотры и УЗИ — это дает возможность диагностировать те или иные патологии у плода еще до его рождения.

Лечение стеноза ЛА

Лечение стеноза ЛА зависит от его тяжести и возраста пациента. Как правило, умеренное сужение в одной или двух ветках ЛА не нуждается в лечении. В более тяжелых случаях применяется:

• Расширение с помощью баллона. При этом методе в место сужения легочной артерии заводится специальный катетер с баллоном. После его позиционирования баллон осторожно раздувают, благодаря чему суженная область расширяется. После этого баллон сдувают и удаляют. Хотя у большинства детей после баллонного расширения состояние улучшается, в 15 – 20% случаев со временем легочная артерия в этом месте снова сужается.
• Баллонное расширение и имплантация стентов. Чтобы улучшить результаты баллонного расширения, его дополняют имплантацией стента. К суженному месту легочной артерии заводится специальная стент-система, после чего производится раздувание баллона до рекомендуемого давления. Этот раздутый баллон расправляет стент и имплантирует его в сосудистую стенку в месте сужения. Подобные процедуры проводят, например, при таких заболеваниях как стеноз почечных артерий и ишемическая болезнь сердца.
• Хирургическая операция. Для хирургического восстановления легочной артерии используются различные методы. Выбор подходящего способа операции зависит от характеристик стеноза, свойств близлежащих кровеносных сосудов и других анатомических структур.

Прогнозы для маленьких пациентов

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.

Основы диагностики

Инструментальная диагностика занимает важное место для определения стеноза легочной артерии. В первую очередь, врач очень тщательно прослушивает сердце. Грубый систолический шум во втором межреберье и между лопатками – признак стеноза. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном сужении ЛА может исчезать полностью. Затем врач назначит проведение электрокардиограммы. Если заболевание слабо выражено, то на ЭКГ изменения не фиксируются. При последующих стадиях наблюдается гипертрофия правого желудочка, иногда выявляются признаки аритмии.

В комплекс диагностических мероприятий также входят следующие инструментальные исследования:

• рентгенография;
• УЗИ (ультразвуковое исследование);
• допплерография;
• вентрикулография.

Все перечисленные способы позволяют оценить состояние и размер сердца, структуру клапанного кольца. Кроме того, потребуется допплерография вен нижних конечностей, катетеризация полостей сердца, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), клинический и биохимический анализ биологической жидкости, анализ мочи. Самое важное в диагностике – это дифференцировать стеноз легочной артерии от других заболеваний сердца, имеющих схожую клиническую картину.

Проявления у детей и взрослых

Симптомы стеноза легочной артерии у детей могут проявиться сразу, после появления малыша на свет, а могут, при недостаточно выраженной патологии, не обозначать себя еще долгое время. Иногда, до той поры, пока ребенок не входит во взрослый период. Однако в основном, заболевание дает о себе знать тот час же, либо в течение первых месяцев жизни.

Стеноз легочной артерии у детей проявляется по-разному и коррелируется со степенью сужения просвета. Первые степени патологии могут абсолютно не проявляться на протяжении нескольких лет. Обычно такой стеноз клапана легочной артерии выявляется в ходе профилактического осмотра.

Начиная с третьей степени, проявляются симптомы, которые заключаются в следующем:

• посинение отдельных участков кожных покровов;
• появление одышки в спокойном состоянии, во время кормления;

• усталость в выраженной степени;
• нехарактерное беспокойство новорожденных;
• отставание в росте;
• маленький вес;
• одышка при развитии двигательных навыков.

Такие клинические проявления беспокоят детей только с выраженным стенозом. Четвертая форма считается самой тяжелой и требует немедленного хирургического вмешательства.

У взрослых клапанный стеноз легочной артерии имеет совершенно другие симптомы. Он может не проявляться на протяжении многих лет, если не был диагностирован в детском возрасте. Пациент может не знать о наличии проблемы на протяжении всей жизни.

Клинические проявления начинают беспокоить пациентов только в том случае, если развивается правожелудочковая недостаточность. Симптоматика обычно наблюдается постепенная, нарастающая довольно медленно.

Среди симптомов выделяют следующие:

• головокружения;
• сниженная работоспособность;
• слабость;
• одышка;
• сильные отеки.

В случае наличия таких клинических проявлений следует как можно раньше посетить доктора. Обращаться нужно к участковому врачу и кардиологу.

Стеноз легочной артерии у только что родившихся малышей чаще всего диагностируют в роддоме. При осмотре неонатолог составляет план мероприятий, которые помогут точно установить диагноз у ребенка. Затем детей наблюдает педиатр.

При появлении первых симптомов стеноза, если он не был выявлен ранее, следует как можно быстрее обратиться к врачу. После определенных процедур по диагностике болезни специалист сможет поставить диагноз и назначить лечение.

Почему возникает патология и как ее диагностировать

Сужение легочной артерии является врожденной или приобретенной патологией, которая может образоваться в результате следующих причин:

• во время вынашивания крохи мать перенесла опасные болезни (краснуха);
• будущая мама принимала не по назначению врача лекарственные препараты;
• в результате перенесенных человеком за всю жизнь болезней может развиваться сжатие артерии.

Диагностировать болезнь можно только в ходе комплексного обследования, которое включает в себя:

• Прослушивание шумов в сердце. При развитии стеноза прослушивается грубый систолический шум. В основном прослушивается между лопатками. Шум появляется только на третьей стадии развития болезни, на первых двух может отсутствовать.

• ЭКГ (электрокардиограмма) не показывает отклонения, если стеноз незначительный. Однако при тяжелой форме патологии появляются отклонения, выражающиеся в гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы и аритмии.
• Доплер позволяет выявить различия между желудочками (правым и левым), что свидетельствует о наличии нарушений.
• Рентген показывает изменения в легочном рисунке, в том числе — расширенную легочную артерию.

После прохождения полного обследования специалист ставит диагноз. В соответствии с формой стеноза назначается лечение, делаются прогнозы.

Подведём итоги

Стеноз лёгочной артерии – это действительно сложное заболевание, которое не лечится элементарным приёмом таблеток или микстур. Для устранения заболевания единственным эффективным и действенным методом на сегодня является операция, которая относится к категории сложнейших хирургических вмешательств в систему кровообращения.

Чтобы диагноз не стал приговором, важно не впадать в панику, а незамедлительно обратится за квалифицированной помощью, соглашаться на операцию, если её проведение рекомендуется специалистами. Оптимистические взгляды на жизнь, выполнение рекомендаций докторов и эффективное лечение в комплексном применении помогут продлить жизнь пациента и основательно повысить её качество.

Симптоматика

Степень проявления симптомов зависит от того, насколько сужена артерия. Часто заболевание проявляется у новорождённых или у маленьких детей, гораздо реже – у подростков и взрослых.

Порок сердца может быть скрытым, не проявляясь никакими симптомами на протяжении всей жизни, или иметь незначительные проявления, которые больной может перепутать с симптомами других недугов. Порок можно случайно обнаружить на УЗИ сердца. Главными и наиболее характерными симптомами являются:

• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• боли в области грудины;
• быстрое появление одышки при физической активности;
• синеватый оттенок кожи;
• периодические обмороки, а также головокружения.

Методология терапии стеноза лёгочной артерии

Стеноз лёгочной артерии – это заболевание, которое относится к опасным для жизни порокам и предусматривает исключительно оперативное лечение. Медикаментозная терапия предусмотрена только в случаях, когда необходимо подготовить пациента к операции, или если недуг находится на последней, неоперабельной стадии. В таких ситуациях больным необходим жесточайший контроль врачей, заключающийся в следующих мероприятиях:

1. Систематическое прохождение эхокардиографии с целью контролирования состояния артерии и правого предсердия.
2. Антибиотикотерапия, направленная на превенцию инфекционных заболеваний.
3. Предупреждение инфекционного миокардита.
4. Проведение процедур с целью улучшения состояния здоровья пациента.

Операции по устранению стеноза показаны пациентам, у которых диагностирована болезнь второй и третьей категории. При лёгком стенозе пациент не подготавливается к операции, однако, находится под регулярным контролем специалистов кардиологии. На четвёртой фазе недуга целесообразность проведения операции решается докторами. Зачастую осуществляется только поддерживающая терапия, так как хирургическое вмешательство может усугубить ситуацию и ускорить остановку сердца.

В любом случае, если специалисты предлагают операцию, есть смысл соглашаться на проведение процедуры, так как это единственный шанс сохранить жизнь и дееспособность.

Существует несколько видов операций, применяющихся для устранения порока современной медициной:

1. Вальвулопластика лёгочной артерии. Специфика операции заключается во введении через левый межрёберный подход к сердцу специального приспособления, с помощью которого рассекается новообразовавшаяся мембрана, а в проём устанавливается зонд для его расширения.
2. Вальвулотомия катетерного типа. Через вену вводится специальный зонд, оборудованный ножами, для осуществления надрезов в месте стеноза, а также медицинским баллоном, который устанавливается с целью восстановления магистрали для тока крови.
3. Наиболее сложной и в то же время эффективной считается вальвулотомия клапана открытого типа. Операция проводится со вскрытием грудной клетки пациента, при предварительном подключении больного к аппаратуре, обеспечивающей кровообращение в организме искусственным путём. В этом случае клапанный стеноз лёгочной артерии можно изучить изнутри, а также осуществить разрезы точно по расположению мышечных тканей. Открытая операция позволяет визуально исследовать патологическое образование и эффективно устранить дефект.

Вальвулопластика легочной артерии

Профилактические мероприятия

В качестве профилактических мероприятий необходимо оградить женщину от негативных внешних факторов, которые могут повлиять на нее при вынашивании плода. Если у грудничка фиксируется подозрение на болезнь, то он должен стать на учет к кардиологу. В таком случае удастся предотвратить развитие инфекционного эндокардита.

На фоне порока дополнительно развивается дистрофия миокарда. У некоторых пациентов наблюдается также воспаление в верхних дыхательных путях. Ситуация может привести к септическому эндокардиту. Только в запущенных случаях у пациента наблюдается инсульт, сердечная недостаточность и инфаркт.

Дополнительно следует отметить, что необходимо устранить патологию как можно раньше. Для этого оперативное вмешательство проводится в раннем детстве. Только в редких случаях родители отказываются от операции (религиозные соображения). Это приводит к увеличению риска смерти. Даже если у плода диагностирован стеноз легочной артерии, то родители не должны отчаиваться. На сегодняшний день существует много методов и способов устранения порока.

Проявления у детей и взрослых

Стеноз легочной артерии у взрослых совпадает с детской симптоматикой только в одном пункте – он тоже может достаточно длительный период находиться в «спящем» состоянии, не мучая организм излишним дефицитом питательных веществ. Человек может прожить долгую жизнь и даже не подозревать, что что-то в его строении отличается от общих норм.

Однако если приобретённый порок начинает проявлять себя явно, развитие заболевания уже не останавливается, пока его не удается купировать кардинальными методами лечения.

Симптомы легочного стеноза артерии у взрослых обуславливаются:

• Потерей работоспособности, головокружением и тошнотой;
• Симптомы одышки, острой нехваткой воздуха при незначительных физических усилиях, а, в процессе развития болезни и в периоды расслабленности;
• Отекание ног на самом первичном этапе сердечной недостаточности.
• Следующим этапом – скопление жидкости в брюшной и грудной полостях.