Этиология
Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.
По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:
- радиоактивное облучение во время беременности;
- употребление наркотических препаратов беременной;
- воздействие токсинов и опасных металлов.
На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.
Эктопия сердца
Что вызывает эктопию сердца?
Грудина — это длинная плоская кость, которая соединяется с ребрами и образует переднюю часть реберной клетки, защищая сердце и легкие. Если у плода грудная клетка не развивается должным образом, сердце может формироваться вне ее.
Внутриутробно сердце плода начинает развиваться очень рано, а кости начинают развиваться позже. Сердце начинает биться в течение первых нескольких недель развития плода, а реберная клетка формируется в течение первого триместра или в первые 12 недель беременности.
Плановое УЗИ проводится на ранних стадиях беременности и, как правило, обнаруживает смещение сердца. Иногда ультразвуковое исследование не обнаруживает смещение сердца, и данное состояние будет обнаружено при рождении. Лучше, если во время беременности обнаруживаются какие-либо проблемы с развитием плода, тогда врачи смогут планировать неотложную помощь сразу после рождения.
Классификация
Эктопия сердца делится учеными на три вида:
- торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
- шейная эктопия сердца;
- торакоабдоминальная эктопия сердца.
Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз. Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки. Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.
Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.
Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.
Причины появления эктопии у новорожденного
В норме к концу второго месяца грудина срастается и вместе с ребрами закрывает собой сердце. Если этого не произошло, то остается расщелина в кости, а оно выходит на переднюю поверхность грудной клетки. Попасть в брюшную полость орган может через диафрагмальное отверстие. А шейная эктопия возникает при полной остановке развития, когда не происходит перемещения с первоначального расположения сердечного зачатка в области глотки.
Бывают также варианты дислокации под желудком, на месте почки.
Шейная эктопия
При полной грудной эктопии сердце называют обнаженным. Грудная клетка не сросшаяся, а сверху нет защиты кожей или околосердечной сумкой. Неполная форма характеризуется развитым перикардом (бывает частичное покрытие спереди), или тонкая оболочка кожного покрова создает полупрозрачный наружный слой для органа.
Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления, механизме развития и классификации врожденных пороков сердца, а также о диагностике и лечении ВПС. А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.
Диагностика
Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.
Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.
Может ли жить ребенок с эктопией сердца
При полностью открытом варианте эктопии быстро возникает нагноение незащищенных тканей, которое приводит к смертельному исходу. Когда сердце покрыто кожей, а особенно расположено в брюшной полости, то прогноз несколько улучшается. Большинство младенцев при рождении находятся в крайне тяжелом состоянии, но известны и случаи, когда после создания защитного слоя над миокардом удалось ребенку сохранить жизнь до подросткового возраста.
При нахождении органа вблизи кишечных петель или почек есть пациенты, которые дожили до зрелого возраста. Тридцатишестилетняя пациентка с эктопией сердца даже имела 4 беременности, а мужчине с такой аномалией удалось отметить 70-летний юбилей.
Грудная эктопия
Лечение
Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства. Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать. Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.
Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.
Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.
Особенности шейной, грудной патологии
Расположение в области шеи относится к тяжелой аномалии развития. Грудная клетка может иметь нормальную форму или дефекты строения. Встречается локализация между левой и правой половиной нижней челюсти, вблизи языка, в районе небной кости. Младенец обычно рождается мертвым или погибает в первый день.
Грудная дислокация при этом заболевании относится к наиболее распространенному варианту. Передняя поверхность сердца касается груди, а задняя открыта или закрыта кожей. Нередко присутствуют и другие аномалии строения камер, клапанов и магистральных сосудов, внутренних органов. Если часть сердца находится в грудной, а остальная – в брюшной полости, то такое заболевание называют пентадой (пять признаков) Кантрелла. Его характеризуют:
- расщепление грудины;
- дефект диафрагмы;
- грыжа пупочного канатика;
- торакоабдоминальная (грудобрюшная) локализация;
- порок строения сердца.
Прогноз
Прогноз зависит только от разновидности патологии. Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца. В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.
Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.
Методы диагностики
Обнаружить сердечную патологию помогает УЗИ. Поставить диагноз можно, начиная с 10 недели беременности. По имеющимся данным несколько случаев удалось связать с хромосомными аномалиями – мозаицизмом генов, трисомией, синдромом Шерешевского-Тернера. Это значит, что есть возможность просчитать риск появления отклонений еще на этапе медико-генетического консультирования.
Мнение эксперта
Алена Арико
Эксперт в области кардиологии
При выявлении шейной эктопии и открытого сердца рекомендуется прерывание беременности, при брюшной форме есть возможность сохранить вынашивание, если этот порок развития является изолированным.
В том случае, если эктопия не диагностирована до родов, то ее признаками на рентгенограмме будут:
- отсутствие всего средостения;
- повышение уровня левой части диафрагмы (высокое стояние купола);
- увеличение размеров газового пузыря в желудке.
В Боливии девочка родилась с сердцем за пределами грудной клетки (осторожно, фото)
В Боливии малютка Мария Глория Альмеида родилась с невероятно редким заболеванием: ее сердце расположено на внешней стороне грудной клетки. Вес девочки составлял 1,8 кг, но несмотря на все трудности, она выжила.
Малышку в срочном порядке доставили в Санта-Крус для проведения неотложной операции на сердце.
Мария Глория Альмеида родилась с редким дефектом — эктопией сердца. Это врождённый порок развития, характеризующийся расположением сердца вне грудной клетки через дефект грудины. Смертность при подобном пороке находится на фатальном уровне.
Первоначально врачи не думали, что новорожденной весом 1,8 кг удастся выжить. Но благодаря финансированию правительства, семья Марии смогла позволить себе экстренную операцию для своей дочери. Девочку доставили самолетом в специализированный центр в Санта-Крус, находящийся за 800 км. По сообщениям медиков, маленькая Мария успешно перенесла оперативное вмешательство.
Вирмания Варгас, мать девочки и еще четверых детей, рассказала, что ее беременность протекала нормально, и результаты анализов также были в норме. Доктора не смогли заблаговременно установить наличие дефекта. По оценкам экспертов, эктопия сердца приходится на одно из каждых 126 000 деторождений, причем с несколько большей вероятностью от нее страдают девочки.
Это состояние вызвано неспособностью эмбриона развиваться должным образом.
Рожденные с эктопией сердца обычно умирают в первый год жизни, но в некоторых случаях удается провести успешное хирургическое вмешательство. Медицине известно 50 случаев, когда дети с подобным дефектом доживали до 12 лет. Дольше всех с эктопией сердца прожил Кристофер Уолл, который перенёс несколько операций и дожил до 34 лет.
Также, мы писали как выжила девочка, родившаяся с сердцем наружу в России.
Малышка Вирсавия родилась в России. Шансы новорожденной девочки на жизнь были сведены практически к нулю, ведь малышка имела тяжёлую врождённую патологию, из-за которой её сердце сформировалось прямо под кожей. Когда мама необычной девочки была беременна, врачи были уверенны, что ребёнок умрёт сразу же после появления на свет. Но случилось чудо! В этом году Вирсавии Борун-Гончаровой исполнится 7 лет.
Редкий недуг
Девочка родилась с расщелиной в грудине, из-за чего сердце попало за её пределы.
Такое заболевание встречается у 1-го новорожденного на 1 миллион. Кишечник Вирсавии так же расположен неправильно – он находится за пределами живота.
Надежда на выздоровление
Малышка не так давно переехала вместе со своей мамой-американкой в США.
Врачи не намеренны делать операцию девочке со столь редкой патологией по крайней мере ближайшие 2 года – кровяное давление малышки превышает нормальные показатели.
Вирсавии активно помогают небезразличные люди, жертвующие деньги на лечение в благотворительные фонды, созданные специально для Вирсавии
Отметим, что о девочке знают уже давно, но она не единственная. Другая девочка родилась с сердцем наружу. Первую операцию провела команда из 50 хирургов!
Супруги Наоми Финдлей и Дин Уилкинс из Великобритании отказались прерывать беременность на восьмой неделе, несмотря на предупреждение врачей, что ребёнок родится с патологией и маленьким шансом на выживание.
Малышка Ванилоппа родилась с редкой патологией: её сердце оказалось поверх грудной клетки.
«Мы с Наоми задерживали дыхание, ожидая, когда она сделает первый вдох. Когда она плакала, мы плакали вместе с ней, молясь, чтобы всё было в порядке», — рассказал отец новорождённой. Прошло 20 минут, но Ванилоппа ещё кричала.
В госпитале города Гленфилд через час после рождения девочки команда хирургов из 50 человек провела первую из трёх операций. Затем в течение трёх недель были проведены ещё две операции.
Медики расширили грудь младенца, поскольку в ней не было места для сердца. После этого в течение двух недель сердце естественным образом возвратилось в грудную клетку за счёт эффекта гравитации. Кожу на грудь взяли с рук ребёнка.
Ванилоппе предстоит ещё несколько операций. Сейчас хирурги защитили сердце девочки специальной сеткой, поскольку рёбер у малышки нет.
В будущем врачи планируют напечатать на 3D-принтере грудную клетку из органического пластика, который будет расти вместе с Ванилоппой.
По словам врачей, они не надеялись на успешный исход операции. Подобная патология встречается только у 8 младенцев на миллион, и чаще всего приводит к гибели ребёнка в утробе матери.
Даже если младенец родится, шансы выжить составляют около 10%. Ванилоппа стала первым ребёнком в Великобритании, которого удалось спасти.
«Я чувствовала себя виноватой за плохие мысли, потому что дочь боролась за жизнь, а я была близка к тому, чтобы сдаться. Я рада, что настояла на том, чтобы оставить ребёнка, я так рада!» — делится Наоми.
Ранее Sensum писал, что были известные люди, которые скончались от анорексии — «Предостерегали девушек от повторения их судьбы»
