Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.
При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.
Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.
Механизм развития
В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:
Нарушение функциональной активности тромбоцитов
Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.
Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.
Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.
Проблемы с коагуляцией
Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.
Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.
Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.
Изменение свойств сосудов
Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.
Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.
В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.
Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:
- Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
- Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
- В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.
Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.
Осложнения
- Самым частым осложнением недуга является железодефицитная анемия. При частых и обильных кровопотерях естественным путем восстановить гемоглобин не удается, необходимы переливание или специальные препараты железа.
- При повторных кровоизлияниях в суставную сумку возникает тугоподвжиность суставов.
- Сдавливание нервных стволов гематомами приводит к формированию парезов и параличей.
- Наиболее опасное осложнение – кровоизлияние в мозг и надпочечники.
Само лечение тоже может быть источником осложнений: при переливании существует риск заражения ВИЧ-инфекцией и гепатитом.
Классификация
Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.
- Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.
Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.
Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.
- Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.
Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.
- Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты.
Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.
Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.
- Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.
При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.
- Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.
Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.
Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.
Какой врач лечит геморрагический диатез?
Практически всегда заболевания данной группы сопровождаются кожными высыпаниями. Именно это заставляет людей обращаться к дерматологам. Осмотрев пациента, для уточнения диагноза доктор рекомендует пройти полноценное обследование и получить консультацию терапевта или педиатра.
При подтверждении диагноза дальнейшее лечение назначает гематолог. Вместе с ним в определении врачебной стратегии участвуют и другие специалисты, в зависимости от основного заболевания, вызывающего повышенную кровоточивость.
Симптомы
Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.
Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.
Пурпура
Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).
Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.
Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.
Микроангиоматозная форма
Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.
Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.
Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.
Циркуляторная форма диатеза
Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:
- Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.
- Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.
- Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.
Гематомная форма
Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.
Внимание:
Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.
Смешанный тип
Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.
Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения
Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.
- Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
- Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление — тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
- Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
- В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.
Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.
Причины
В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.
Какие именно факторы развития присутствуют:
- Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
- Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.
Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.
Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.
- Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
- Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
- Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.
Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.
Диагностика
Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.
Что входит в базовый список действий:
- Опрос больного. Врач фиксирует все жалобы, собирает воедино и составляет картину. Путем сопоставления выявляет наиболее вероятные расстройства и исключает их по одному постепенно.
- Сбор анамнеза. Играет большую роль. Выявляют перенесенные ранее и текущие в данный момент болезни, привычки, образ жизни, семейную историю. Этот нехитрый метод позволяет быстро определиться с вероятной этиологией нарушения.
- Общий анализ крови. Базовая процедура. Направлена на исследование наиболее грубых расстройств в работе организма.
- Визуальная оценка тканей пациента. Петехиальная сыпь, пурпура становятся видны сразу же.
- Функциональные тесты. Провоцирующие образование геморрагий. С помощью жгута, щипка и прочими путями. По степени реакции тканей определяют характер отклонения.
- Исследование мочи. Как правило, врачей интересуют примеси крови. Гематурия. Возможно расширение мероприятия, назначение анализа по Нечипоренко.
- Оценка присутствия скрытой крови в кале. Почти всегда ее наличие и положительный результат говорят о раковом процессе или, что более вероятно в данном случае, о незначительных кровотечениях в нижних отделах пищеварительного тракта.
- Коагулограмма. Исследование скорости и качества свертывания крови. Отличия от нормы идентифицируются как патологические сразу.
- По потребности назначают УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, брюшной полости вообще. Рентгенография. МРТ или КТ.
Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.
Методы терапии
Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.
Если говорить о конкретных примерах:
- Активное применение тромболитиков, антикоагулянтов предполагает отказ от средств данного типа. Это эффективный способ коррекции, но проходить он должен под контролем врача. Поскольку возможны парадоксальные реакции при резком отказе от медикаментов.
- В качестве кровеостанавливающего используют средства Викасол и наименования на основе аминокапроновой кислоты. Как правило, местно.
- При тромбоцитопатиях и некоторых других изменениях хорошо себя показывают глюкокортикоиды. Дексаметазон, Преднизолон. В форме таблеток или инъекционных растворов. Длительное использование таковых, однако, несет опасность для здоровья и само. Поскольку эти препараты часто вызывают грозные побочные явления.
- Аутоиммунные процессы требуют использования иммуносупрессоров, которые замедлят или вовсе устранят аномальную реакцию собственных защитных сил тела.
В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.
Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.
Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.
Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.
Лечение
Геморрагические диатезы требуют комплексного лечения с учетом причины появления патологии. Терапия включает медикаментозные препараты, позволяющие улучшить свертываемость крови и не допустить развития железодефицитной анемии. Могут потребоваться неотложные мероприятия для остановки кровотечений. В ряде случаев назначаются хирургические вмешательства и заместительная терапия.
Первая помощь
Правильно оказанная первая помощь позволяет снизить вред от данного нарушения гемостаза. При появлении сыпи, являющейся результатом прорыва мелких капилляров, к поврежденному участку следует приложить грелку, наполненную льдом.
При повреждении кожных покровов для остановки кровотечения у пациентов, имеющих проблемы со свертываемостью, можно использовать резиновый жгут или тугую повязку. Кроме того, рекомендовано применение специальной губки. При интенсивных носовых кровотечения полости носовых ходов необходимо заполнить ватными или марлевыми тампонами.
Медицинские препараты
Препараты при диатезах подбираются индивидуально. Часто назначаются медикаментозные средства, содержащие искусственные факторы свертывания. К таким препаратам относятся:
- Тромбин.
- Глюконат.
- Пахикарпин.
- Гидрохлорид кальция.
Нередко в схему терапии вводятся глюкокортикоиды. К часто применяющимся лекарствам данной группы относятся:
- Преднизолон.
- Гидрокортизон.
- Дексаметазон.
- Преднизон и т. д.
Важная информация: Что такое гипоксия при беременности: признаки и чем лечить
Дополнительно могут назначаться витаминные и минеральные комплексы, позволяющие снизить выраженность проявления железодефицитной анемии.
Оперативное вмешательство
При ряде патологий увеличить продолжительность и качество жизни людей, страдающих заболеваниями, позволяет спленэктомия, т. е. удаление селезенки. В этом органе в больших количествах могут накапливаться лейкоциты, имеющие измененную структуру. Кроме того, могут быть показаны операции по удалению или протезированию поврежденного сосуда. Нередко выполняются процедуры по проколу переполненного сосуда и проведению откачки крови. При прогрессировании гемартроза может быть показана замена сустава.
Физиотерапия
Процедуры физиотерапии подбираются с учетом причины возникновения патологии. Если геморрагический диатез развивается на фоне аутоиммунных процессов, могут потребоваться процедуры плазмафереза. При кровоизлияниях в полости суставов после проведения иммобилизации и медикаментозного лечения пациентам назначаются лечебные ванны, легкий массаж.
Переливание крови
При врожденных патологиях, сопровождающихся диатезом, хорошего эффекта позволяют добиться процедуры гемотрансфузии. Могут быть показаны переливания плазмы, т. к. в этом компоненте крови содержатся все необходимые факторы свертывания. Нередко назначаются процедуры трансфузии тромбоцитарной массы. В тяжелых случаях, когда у пациента возникает анемическая кома, может назначаться переливание эритроцитарной массы.
Лечебная гимнастика
Пациентам, страдающим диатезом, противопоказаны интенсивные физические нагрузки, но при этом гиподинамия ухудшает состояние сосудов. При диатезах больным необходимо выполнять щадящий комплекс ЛФК. Сначала упражнения должны быть разучены под наблюдением инструктора, но в дальнейшем пациент может выполнять их в домашних условиях.
Сестринский уход
При этом патологическом состоянии сестринский уход заключается в выполнении поручений врача. Младший медицинский персонал проводит гигиенические и лечебные мероприятия, выполняет сбор материала для дальнейшего исследования и следит за оформлением документов. Сестринский уход требуется пациентам до и после проведения переливания крови.
Прогноз
Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.
Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.
Возможные осложнения
Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.
- Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
- Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.
Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.
По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.
При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.
Профилактика заболевания
Если речь идет о наследственной болезни, то никакие профилактические меры здесь не помогут. Единственный способ предупредить появление такого недуга у детей – планирование беременности с учетом наследственности обоих супругов.
Однако геморрагический диатез бывает и приобретенным. При таком положении дел меры по профилактике оказываются вполне эффективными.
- Стандартные примеры по общему укреплению организма оказывают замечательное воздействие и на состояние сосудов. Посильные спортивные занятия, физические упражнения, полноценное питание, закаливание – от обтираний до холодных ванн, все это прекрасно действует и на гемодинамику.
- Прием витаминов – в данном случае наибольшее значение имеет витамин C и K.
- Соблюдение гигиены – при любых формах геморрагического диатеза заметно увеличивается риск заражения инфекционными недугами. Выполнение гигиенических правил предотвращает развитие инфекции.
- Лечение воспалительных заболеваний – очаги воспаления являются постоянным источников токсинов, рано или поздно разрушающих иммунную систему.
- Ограничение времени пребывания на солнце – кожа при таком недуге очень чувствительна к ультрафиолету, легко обгорает, что провоцирует кровоизлияния.
