Кардиомиопатия рестриктивная: патогенез, причины, симптомы и методики лечения

Среди различных форм кардиомиопатии наиболее часто у детей встречается рестриктивная кардиомиопатия. Развитие патологии связано с фиброзом сердечной мышцы, из-за чего сердце начинает менее эффективно сокращаться. При отсутствии лечения или неблагоприятном течении болезни возможно появления осложнения в виде сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ) является редким заболеванием миокарда и наименее распространена по сравнению с двумя другими клинически признанными и описанными кардиомиопатиями. Характеризуется диастолической дисфункцией с ограниченными возможностями. Увеличение предсердий происходит из-за нарушения процесса наполнения желудочков во время диастолы, но объем и толщина стенок вентрикулярных камер обычно остаются в пределах нормы.

Рестриктивная кардиомиопатия составляет примерно 5% всех случаев диагностированных кардиомиопатий. [1 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E. Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

РКМ может быть идиопатической или вторичной по отношению к другим заболеваниям, в частности к амилоидозу и эндомиокардиальному заболеванию с гиперэозинофилией или без нее. Прогноз при РКМ зависит от клиники и лечения. Было обнаружено, что заболевание является серьезной причиной развития сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса. По причине трудностей, связанных с диагностикой РКМ, в ходе обследования больных должно быть использовано несколько методов.

Видео: Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение и патология

Описание

Рестриктивная кардиомиопатия может быть как наследственной, так и приобретенной. В обоих случаях одинаково распространена среди мужского и женского пола. Повышенная жесткость миокарда заставляет давление желудочков резко возрастать даже при небольшом увеличении объема крови. Таким образом, наивысшая мера заполнения наблюдается в ранней фазе диастолы и резко заканчивается в конце быстрого заполнения.

Уменьшенный объем заполнения левого желудочка приводит к снижению сердечного выброса. В начале процесса заболевания систолическая функция обычно остается нормальной. Толщина стенки может быть увеличена в случаях инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, но изменение обычно не столь выражено, как при гипертрофической кардиомиопатии.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается переменное снижение систолической функции и развитие симптомов снижения сердечного выброса. Повышенное давление наполнения может проявляться в виде легочных и системных перегрузок. РКМ влияет на оба желудочка и поэтому может вызывать признаки и симптомы как левосторонней, так и правосторонней сердечной недостаточности.

В некоторых случаях возникает полное блокирование сердца в результате развившегося фиброза, охватывающего синоатриальные или атриовентрикулярные узлы.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии по типам (Kushwaha P. et al., 1997)

• Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:

1. Неинфильтративные:

1.1 Идиопатическая кардиомиопатия; 1.2 Семейная кардиомиопатия; 1.3 Гипертрофическая кардиомиопатия; 1.4 Склеродермия; 1.5 Псевдоксантома эластическая; 1.6 Диабетическая кардиомиопатия

2. Инфильтративные:

2.1 Амилоидоз; 2.2 Саркоидоз; 2.3 Болезнь Гоше; 2.4 Болезнь Гурлера; 2.5 Жировая инфильтрация

3. Болезни накопления:

3.1 Гемохроматоз; 3.2 Болезнь Фабри; 3.3 Болезнь накопления гликогена

• Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:

1. Эндомиокардиальный фиброз
2. Гиперэозинофильный синдром
3. Карциноидная болезнь сердца
4. Метастатическое раковое поражение
5. Радиационное поражение сердца
6. Токсическое влияние антрациклинов
7. Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит

Фиброз эндокарда может распространяться на атриовентрикулярные клапаны и вызывать регургитацию. Существуют две формы эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) — активный эозинофильный ЭМФ и хронический ЭМФ.

Распространенность рестриктивной кардиомиопатии:

• Идиопатическая РКМ наблюдается прежде всего в Соединенных Штатах.
• Эндокардит Леффлера распространен в странах с умеренным климатом.
• Хронический эндомиокардиальный фиброз наблюдается исключительно в тропических и субтропических странах Африки, Азии и Южной Америки.
• ЭМФ чаще всего встречается у детей и молодых людей, проживающих в Уганде и Нигерии, нередко составляя в этих областях до одной четверти смертельных случаев из-за сердечной недостаточности.

Что происходит с сердцем?

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое, опасное заболевание. К симптомам его нужно относиться внимательно для назначения своевременного лечения. Что же происходит с сердцем?

Нарушаются основные функции работы сердца — и насосная, и диастолическая. Развитие заболевания проходит три стадии.

1. Инфильтрация миокарда, как следствие, прогрессирование коронарита (воспаление стенок артерий сердца) — некротическая стадия.
2. Гипертрофия эндокарда, развитие тромбоза сосудов — тромботическая стадия.
3. Фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий — фиброзная стадия.

Изменения в сердце при рестриктивной кардиомиопатии

Основной симптом, характеризующий рестриктивную кардиомиопатию, проявляется в виде недостаточного кровообращения. Это, в свою очередь, приводит к:

• сильной одышке;
• слабости при простых движениях;
• отечности;
• набуханию вен на шее;
• развитию асцита (водянка в брюшной полости);
• гепатомегалии (сильное увеличение печени в размерах).

Однако сердце не увеличено или незначительно увеличено, ЭКГ показывает мерцание предсердий и аритмию. На ЭКГ ST-сегмент снижен, а также видна инверсия зубца Т. Рентгеновские исследования показывают венозный застой в обоих легких — таковы симптомы. Анализ крови показывает эозинофилию (повышение лейкоцитов).

Причины

Рестриктивная кардиомиопатия может быть вызвана различными местными и системными расстройствами; многие из них встречаются довольно редко.

Согласно руководящим принципам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), термин “кардиомиопатия” относится к заболеваниям миокарда, которые являются идиопатическими (т.е. первичными кардиомиопатиями). Однако вторичные инфильтративные миокардиальные заболевания, которые на самом деле являются сердечными проявлениями системных заболеваний, часто группируются вместе с кардиомиопатиями.

Причины РКМ можно разделить на две большие группы следующим образом:

1. Первичная / идиопатическая РКМ. Сюда относится эндомиокардиальный фиброз (ЭКФ), эозинофильная эндомиокардиальная болезнь Леффлера.
2. Вторичная РКМ. Группа включает такие причины, как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, прогрессирующий системный склероз (склеродермия), карциноидная болезнь сердца, гемогенное заболевание сердца, индуцированная радиация / лечение, метастатическая злокачественность, антрациклиновая токсичность.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца. Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

Виды

Первичная (идиопатическая) РКМ

Были описаны как генетические, так и спорадические случаи первичной (идиопатической) РКМ. Это редкое заболевание, которое может проявляться у детей и взрослых, тогда как мужчины и женщины страдают одинаково. Прогноз у детей хуже, чем у взрослых. Генетические случаи чаще всего основываются на аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью. Мутация, по-видимому, происходит в генах, кодирующих саркомерные белки, включая тропонин I, тропонин T, альфа-кардиальный актин и тяжелую цепь бета-миозина. Наличие положительной истории семейной РКМ определяется примерно в 30% случаев заболевания. [2 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E. Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

Во многих случаях заболевание сердечной мышцы не имеет известной причины, при этом оно проявляется сердечной недостаточностью и рестриктивной гемодинамикой, но без значимой гипертрофии желудочков. Может отмечаться эндокардиальное утолщение или фиброз, связанный с эозинофилией или другими гистопатологическими изменениями.

В дополнение к симптомам сердечной недостаточности правого или левого отдела сердца, у одной трети пациентов с идиопатическим РКМ могут присутствовать тромбоэмболические осложнения. Патологически у этих пациентов сильно расширены предсердия, что хорошо заметно на рентгенограмме грудной клетки. Эхокардиография в таких случаях показывает двустороннее расширение предсердий с нормальным размером желудочка, а также значительную диффузную гипертрофию левого желудочка, особенно при наличии амилоидоза. Гистологические особенности идиопатической РКМ заключаются в интерстициальном фиброзе, который является минимальным у некоторых пациентов и довольно обширным у других.

Эозинофильная кардиомиопатия (эндокардит Леффлера) и ЭКФ — наиболее распространенные глобальные причины РКМ, которые затрагивают около 12 миллионов человек во всем мире. Это состояние наблюдается в экваториальной Африке и, реже, в тропической и субтропической Азии и Южной Америке.

Тяжелая длительная эозинофилия по любой причине (например, аллергическая, аутоиммунная, паразитарная, лейкемическая или идиопатическая) может привести к эозинофильной инфильтрации миокарда.

Эозинофильная кардиомиопатия, также известная как эндокардит Леффлера, начинается острой воспалительной фазой, характеризующейся лихорадкой. Нарушение строения левого и правого желудочка происходит в промежуточной фазе, и далее от нескольких месяцев до нескольких лет длится заключительная стадия, включающая развитие эндокардиального фиброза.

Прогноз неблагоприятный для пациентов с диффузным поражением сердца. Локализованные поражения, связанные с клапанами, поддаются хирургической реконструкции или их удалению и замене.

Вторичная РКМ

Инфильтративная РКМ

Инфильтративные кардиомиопатии характеризуются отложением аномальных веществ (амилоидных белков, неказеозных гранулем, железа) внутри сердечной ткани. Инфильтрация приводит к утолщению стенок желудочков, что способствует развитию диастолической дисфункции. Заболевание встречается в самых разных возрастных группах и, учитывая системный характер основной патологии, характеризуется внесердечными проявлениями.

Рестриктивные нарушения преобладают на ранних стадиях развития болезни, вызывая аномалии проводимости и диастолическую сердечную недостаточность. Неблагоприятное ремоделирование может привести к систолической дисфункции и желудочковой аритмии.

Амилоидоз является наиболее распространенной причиной РКМ в Соединенных Штатах. Исследования показали, что может наблюдаться более высокая распространенность амилоидоза среди пациентов старшего возраста с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса.

Амилоидоз характеризуется многосистемным отложением белков, известными как амилоидные фибриллы. Он обычно представляет собой системное расстройство с инфильтрацией печени, почек, кишечника, нервов, кожи и языка. Вовлеченность сердца также довольно распространена, что является основным источником связанной с этим заболеванием смертностью.

При амилоидозе миокард утолщается и становится твердым, резиновым и неспособным к сокращению, так как амилоид накапливается в тканях сердца. Эти изменения приводят к аномалиям сократимости, проводимости и нарушению коронарного кровотока. Бивентрикулярная диастолическая дисфункция вызывает повышение внутрисердечного давления и может прогрессировать до систолической дисфункции.

Амилоид может осаждаться в любой части сердца, включая миокард, сосуды, эндокард, клапаны, эпикард и париетальный перикард. Стенки желудочков обычно утолщаются, иногда с непропорциональным увеличением перегородки и могут имитировать появление гипертрофической кардиомиопатии. Дилатация предсердий развивается как следствие повышенного давления и наполнения желудочков.

Результаты классической двумерной эхокардиографии включают увеличенную толщину стенки левого желудочка и правого желудочка, нормальный или небольшой размер полости левого желудочка с сохраненной фракцией выброса. У одной трети пациентов может присутствовать нормальный размер стенки левого желудочка. Обычно определяется выпот и утолщение как клапанов, так и сосочковых мышц.

Другие менее распространенные формы инфильтративного РКМ включают:

• Саркоидоз: характеризуется наличием неказеозных гранулем (сердечная вовлеченность составляет 25-30%).
• Гемохроматоз и кардиомиопатию при чрезмерном количестве железа.
• Болезнь Данона: недостаточность, связанная с мембранным белком 2 (LAMP2).
• Атаксия Фридрейха: мутация гена фратаксин (FXN).

Видео: Amyloidosis Awareness (narrated by Michael York) — Available in 14 Languages

Лекарственно-индуцированная РКМ

Послерадиационный фиброз. Радиационно-индуцированный миокардиальный и эндокардиальный фиброз является причиной неинфильтративного РКМ. Фиброз вызывает повреждение эндотелиальных клеток и последующую микрососудистую дисфункцию. Увеличение общей концентрации коллагена приводит к уменьшению растяжимости ткани желудочка. Радиация влияет на коронарные сосуды, клапаны и перикард. Это осложнение лучевой терапии, как и при перикардиальной тампонаде, проявляется спустя несколько лет после лечения. Диагностируется довольно сложно. Эхокардиография может демонстрировать нормальную толщину стенки левого желудочка с аномальным заполнением левого, кальцификацией клапанов и перикардитом.

Лекарственно-индуцированная РКМ — редкое заболевание, которое было описано после долгосрочного использования противомалярийных препаратов (хлорохинона и гидроксихлорохинона). Общие нарушения сердца заключаются в аномалии проводимости и утолщении клапанов.

Кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, лечение, диетическое питание

Кардиомиопатией называют целую группу заболеваний (невоспалительного характера) сердечной сумки с преобладанием поражения миокарда. При этом ни поражения клапанов, ни гипертензии (легочной или артериальной) не возникает. Для этих тяжелых заболеваний характерно увеличение размеров сердца и сердечная недостаточность.

По течению болезнь может быть острой (развивается за несколько недель), подострой или хронической (на протяжении нескольких месяцев).

Причины

Многие вирусные или бактериальныя инфекции, перенесенные ребенком, могут спровоцировать развитие у него кардиомиопатии.

Точная причина этих заболеваний не установлена. Большинство ученых поддерживают предположение о значимости для возникновения кардиомиопатии инфекционного фактора и генетической предрасположенности.

Предполагают, что для развития кардиомиопатии у новорожденных и детей после года имеют значение такие инфекции на этапе внутриутробного развития:

• токсоплазмоз;
• герпетическая инфекция;
• стафилококковая;
• цитомегаловирусная;
• аденовирусная;
• краснуха и др.

Бактериальные или вирусные инфекции могут спровоцировать сердечную патологию в любом возрасте ребенка.

Не исключают влияния таких факторов:

• внутриутробная гипоксия;
• асфиксия в процессе родов;
• сепсис;
• родовая травма ЦНС.

Значительный вес имеют и генетические аспекты, так как часто выявляется семейный характер патологии. Причем болеют не только родители ребенка, но и близкие родственники. Многие специалисты придерживаются мнения, что ведущую роль для новорожденных играет именно наследственность.

У подростков провоцирующим фактором для возникновения кардиомиопатии может послужить чрезмерная психоэмоциональная либо физическая нагрузка или даже быстрый рост.

Независимо от возраста детей основой кардиомиопатии является нарушение всех обменных (метаболических) процессов в тканях сердечной сумки. Результатом нарушений обмена веществ и минералов являются дистрофические изменения, происходящие чаще всего в миокарде, реже в наружной (перикарде) или внутренней (эндокарде) оболочках сердечной сумки.

Следствием этих необратимых изменений являются расширение полостей сердца, снижение эластичности сумки, нарастающая сердечная недостаточность.

В зависимости от состояния внутрисердечного кровообращения различают такие типы или формы кардиомиопатии:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• аритмогенная;
• рестриктивная.

Тип заболевания позволяет предположить возможную причину развившегося процесса. У многих деток причин для развития кардиомиопатии может быть несколько. При неустановленной причине диагностируют идиопатическую форму.

Симптомы

Клинические проявления различных типов кардиомиопатии:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться у детей любого возраста, даже у новорожденных. Основным признаком болезни является увеличение полости левого желудочка и постепенное ухудшение сократительной функции сердца. Могут иметь место также нарушения ритма, частые головокружения, возможны и обмороки. Одышку вызывают физические нагрузки, отмечается повышенная утомляемость.

У детей раннего возраста может развиваться сердечная недостаточность за счет застойных явлений. Прогноз у этой формы более благоприятный, чем у других. Стремительное течение с летальным исходом развивается редко.

Однако эта форма кардиомиопатии может иметь и длительный бессимптомный период, а внезапный обморок и последующая смерть ребенка могут явиться единственным проявлением болезни.

1. Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой болезни. Встречается у детей в любом возрасте. У девочек бывает реже, чем у мальчиков. При этой форме расширяются все полости сердца, снижается сократительная способность сердечной мышцы, в итоге развивается сердечная недостаточность.

Причину болезни у большинства детей установить не удается. Отличается постепенным течением. Малыши плохо прибавляют в весе, дитя при кормлении часто бросает сосать из-за нехватки воздуха.

У старших детей превалируют признаки сердечной недостаточности:

• повышенная утомляемость даже при небольшой нагрузке;
• постоянная слабость;
• отеки нижних конечностей или даже асцит (выпотевание жидкости в брюшную полость);
• одышка и влажный кашель (особенно по ночам).

При этой форме болезни возможно образование тромбов в полости сердца. В случае отрыва тромба от стенки он может вызвать закупорку кровеносного сосуда в различных органах и возникновение вследствие этого инфаркта почки, инсульта головного мозга, инфаркта легкого. Может развиться также ишемия и в самом миокарде как следствие необратимых метаболических нарушений и изменений стенки сосудов.

1. Рестриктивная кардиомиопатия относится к наиболее редким формам заболевания. Ее доля составляет 5 % от общего количества кардиомиопатий. Она характеризуется выраженным снижением эластичности миокарда и сократительной его способности, постепенным течением.

Болезнь может быть первичной (идиопатической) или вторичной (на фоне системного или аутоиммунного заболевания), может иметь семейный характер (но конкретный дефектный ген еще не установлен). Отдельные случаи могут быть спровоцированы вирусными или бактериальными инфекциями.

Может длительное время протекать малосимптомно. В клинических проявлениях преобладают симптомы застойных явлений в большом круге кровообращения. Явления сердечной недостаточности прогрессируют медленно. Малыши отстают в развитии, отмечается нарастающая слабость, вялость ребенка. При малейшей нагрузке (например, при плаче) появляется акроцианоз (синюшность) на лице и пальчиках конечностей.

Старшие дети малоактивны, не участвуют в подвижных играх. Одышка и акроцианоз возникают при физических нагрузках. Подростков беспокоят кашель, чувство недостатка воздуха, сердцебиение, боли в сердце, постоянная слабость.

1. Аритмогенная кардиомиопатия в детском возрасте встречается редко, но по данным исследований именно она является причиной летальных исходов у 25 % детей с кардиомиопатией.

1. Специалисты выделяют еще одну форму – дисметаболическую кардиомиопатию, но она является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Дистрофические метаболические изменения в миокарде возникают на фоне:

При этих заболеваниях преобладают симптомы основного процесса, а поражение сердца является неспецифичным.

Диагностика

Установить диагноз врачу помогут дополнительные методы исследования, в частности, ЭКГ.

При отсутствии выраженных проявлений в начальной стадии кардиомиопатия может выявляться случайно при проведении ЭКГ или Эхо-КГ при обследовании по какому-либо поводу.

На ЭКГ обнаруживают значительные метаболические нарушения (основной признак миокардиодистрофии), а при Эхо-КГ выявляют увеличенные размеры сердца.

Диагноз «кардиомиопатия» может быть поставлен при основном условии – исключении врожденной аномалии развития сердца, клапанных пороков, перикардита, поражения проводящей системы в сердце.

В кардиологических отделениях для верификации диагноза используют, кроме ЭКГ и Эхо-КГ (УЗИ сердца), такие диагностические методы:

• допплерографию;
• сцинтиграфию;
• рентгенографию грудной клетки;
• пункционную биопсию сердечной сумки;
• КТ и МРТ.

Эти методы дают возможность оценить состояние крупных сосудов и степень дистрофических изменений в миокарде. Но основным инструментальным и самым информативным методом диагностики данной патологии считается УЗИ сердца.

Лабораторные исследования используются для определения водно-электролитного баланса и контроля эффективности проводимого лечения.

Лечение

Целью лечения при всех формах кардиомиопатии является ликвидация (или уменьшение) проявлений сердечной недостаточности и предупреждение осложнений.

Консервативная терапия направлена на:

• нормализацию артериального давления (под действием ингибиторов);
• улучшение метаболических процессов (назначаются витамины, анаболики);
• уменьшение нагрузки на сердце при явлениях сердечной недостаточности (применение сердечных гликозидов, мочегонных средств при отеках).

Все препараты и их дозировки, длительность применения назначаются детским кардиологом с учетом возраста, веса тела пациента и степени тяжести заболевания.

Консервативная терапия может оказать эффект только при ранней стадии болезни, правильном лечении. При значительных изменениях, в далеко зашедших случаях необходима трансплантация сердца.

Трансплантация донорского сердца больше показана детям, страдающим дилатационной формой кардиомиопатии. А при рестриктивной форме имеется высокий риск возникновения рецидива уже в трансплантированном донорском сердце.

При гипертрофической форме болезни в некоторых случаях показано вживление электрокардиостимулятора.

Диетпитание

Одним из компонентов лечения при кардиомиопатии является диетпитание. Кормить детей следует 5-6 р. за день небольшими порциями. В рацион рекомендуется включать продукты, способствующие улучшению кровообращения и нормализующие обменные процессы в организме.

Особенно полезными будут продукты, содержащие магний и калий (абрикос, изюм, курага, чернослив, морковь и др.). Следует обратить внимание на количество соли – ее нужно ограничить до 6 г в сутки. Такое требование объясняется свойством соли удерживать воду в организме и способствовать возникновению отеков.

По согласованию с кардиологом определяется и объем потребляемой за сутки жидкости, так как больший объем циркулирующей крови увеличит нагрузку на сердце и повысит артериальное давление, что при данной патологии нежелательно.

Включение в рацион рыбы (нежирных сортов), приготовленной на пару или в отварном виде, обеспечит организм необходимыми жирными кислотами (омега-3). Они помогут снизить давление и предотвратить тромбообразование, что очень актуально при кардиомиопатии.

Рекомендуемые продукты:

1. В качестве первого блюда – вегетарианские супы (овощные, с растительным маслом) или молочные.
2. Мясо и рыба (нежирные сорта), морепродукты.
3. Каши и макаронные изделия (из твердых сортов пшеницы).
4. Овощи (вареные, запеченные, тушеные); употребления овощей в сыром виде следует избегать.
5. Хлеб белый диетический без соли и сухарики из него.
6. Кисломолочные обезжиренные продукты (кефир, йогурт, творог).
7. Яйца куриные (1 шт. в день), сваренные всмятку, или омлет на пару.
8. Ягоды и фрукты, включая сухофрукты.
9. Соки (лучше свежеотжатые) овощные и фруктовые.
10. Мед (при отсутствии аллергии).
11. Чай, некрепко заваренный (лучше белый или зеленый).

Исключить из рациона следует:

• бульоны;
• колбасные изделия;
• жирные и жареные блюда;
• приправы и соусы;
• бобовые;
• копчености, соленья;
• консервы;
• сдобу и кондитерские изделия;
• газированные напитки;
• маргарин, сливки, жирную сметану.

Прогноз

Наиболее подходящее ребенку с кардиомиопатией первое блюдо — вегетарианский суп.

Прогноз при дилатационной (наиболее распространенной форме) кардиомиопатии очень серьезный, большинство случаев имеют неблагоприятный исход. Ежегодная смертность – 10-20 % детей, в течение 5 лет выживают только 50 % больных деток.

При гипертрофической форме прогноз несколько более благоприятный. Ежегодная смертность от 2 до 6 %. Детки в раннем возрасте умирают от сердечной недостаточности, а старшие дети – внезапно от тяжелой аритмии (фибрилляции желудочков).

Рестриктивная кардиомиопатия чаще также имеет неблагоприятный исход. Причиной детской смертности являются тромбоэмболия, хроническая форма сердечной недостаточности или другие осложнения.

Дети с врожденной кардиомиопатией выживают в течение первого года, по разным данным, в 45-80 % случаев. Возможен летальный исход уже в первые 3 месяца после рождения.

У 25-30 % выживших младенцев формируется функциональная левожелудочковая недостаточность сердца. На благополучный исход влияют сроки выявления заболевания и начала лечения. Наибольшая выживаемость отмечается в раннем возрасте детей.

Резюме для родителей

Кардиомиопатия в любой форме является очень тяжелым поражением сердца, зачастую приводящим к необратимым изменениям в тканях сердечной сумки и грубым нарушениям функции сердца. Только внимательное отношение к поведению и состоянию ребенка со стороны родителей может помочь диагностировать болезнь на ранних стадиях, что может несколько оптимизировать прогноз при проведении лечения.

Лекция специалиста на тему «Кардиомиопатии: общая характеристика»:

Источник: https://babyfoodtips.ru/20203622-kardiomiopatiya-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-dieticheskoe-pitanie/

Клиника

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут включать следующее:

• Ортопноэ
• Усталость
• Сердцебиение
• Постепенное появление одышки
• Потерю веса (сердечная кахексия)
• Пароксизмальную ночную одышку
• Непереносимость усиленной физической нагрузки
• Дискомфорт в животе или повышенную чувствительность в области печени
• Боль в груди, прежде всего у пациентов с амилоидозом или стенокардией

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

• быстрая утомляемость;
• беспричинная слабость;
• приступы ночной одышки;
• загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

• развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
• нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
• появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
• в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Диагностика

Физический осмотр

Экстракардиальные проявления системного расстройства могут выражаться в следующем:

• Увеличении яремного венозного давления
• Уменьшении импульсного объема
• Появлении асцита и острого отека нижних конечностей
• Гепатомегалии вследствие инфильтрацией жидкостью или амилоидом
• Легкими синяками, периорбитальной пурпурой, макроглоссией (сильно увеличенный язык) и др.

Обследование сердечно-сосудистой системы может дать следующие результаты:

• Нормальные звуки сердца
• Громкий звук раннего диастолического наполнения
• Сердечный шум из-за сглаживания митрального и трикуспидального клапана (обычно не гемодинамически значимый)

Результаты обследования органов дыхания:

• Аускультативно дыхание может меньше слышится из-за плевральных выпотов, часто двусторонних и обширных при амилоидозе
• Крепиции или хрипы редко выслушиваются

Установление диагноза РКМ и исключение констриктивного перикардита, как правило, проводится в обязательном порядке.

При подозрении на рестриктивную кардиомиопатию могут проводиться следующие анализы:

• Развернутый анализ крови
• Анализ газового состава крови
• Электролиты сыворотки крови, азот, мочевина, креатинин
• Печеночные маркеры
• Концентрация железа в сыворотке и другие возможные показатели гемохроматоза
• Уровень сывороточного мозгового натрийуретического пептида

Инструментальные методы диагностики подбираются следующие:

• Рентгенография
• Ангиография
• Эхокардиография
• Катетеризация сердца
• Электрокардиография
• Радионуклидная диагностика
• Кардиоваскулярная магнитно-резонансная томография
• Компьютерная томография
• Биопсия желудочков
• Биопсия печени для диагностики гемохроматоза

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Механизм развития рестриктивной кардиомиопатии нередко приводит к изменениям в других тканях и органах. К примеру, амилоидоз поражает на только сердечную мышцу, но и сердечные артерии. Аналогичный процесс наблюдается и при гемохроматозе.
Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция. В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы. Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Лечение

Для рестриктивной кардиомиопатии не разработано специального лечения. Тем не менее терапия, направленная на отдельные причины РКМ, в ряде случаев оказывается эффективной.

Фармакологическая терапия может включать:

• Бета-блокаторы
• Амиодарон
• Кардиоселективные блокаторы кальциевых каналов
• Диуретики
• Антикоагулянты для пациентов с фибрилляцией предсердий
• Дигоксин (должен использоваться с осторожностью)
• Мелфалан (для терапии антиплазменных расстройств при системном амилоидозе)
• Химиотерапия (при амилоидозе)
• Кортикостероиды, цитотоксические агенты (например, гидроксимочевина) и интерферон (при эндокардите Лёффлера)
• Терапевтическая флеботомия (при гемохроматозе)

Другие виды лечения:

• Имплантация кардиостимулятора
• Ендомиокардэктомия
• Трансплантация сердца
• Новые методы лечения (например, интерференция РНК или замораживание генов, которые участвуют в развитии аномального белка в семейном амилоидозе)

Видео: Современные аспекты диагностики и лечения кардиомиопатий в детском возрасте

Возможные осложнения

• Инсульт. Острое нарушение мозгового кровообращения. Ишемическая разновидность менее летальна, по сравнению с геморрагической.
• Инфаркт. Схожий процесс. Сопровождается нарушением питания миокарда. Усугубляет течение кардиопатии.
• ИБС. Предвестник некроза тканей сердца.
• Дисциркуляторные процессы. Отклонения со стороны нервной системы.
• Также вероятна сосудистая деменция. В отсутствии своевременной помощи. Это потенциально обратимое состояние.
• В разы повышается риск болезни Альцгеймера, Паркинсона. Причем независимо от возраста.
• Остановка сердца.
• Кардиогенный шок.

Все явления потенциально летальны. Некоторые в социальном смысле, но чаще речь о биологическом прекращении существования.

Дилатационный тип

Считается самым распространенным в клинической практике. Характеризуется бесконтрольным разрастанием тканей сердца, без возможности радикальной помощи.

Появляется как итог длительного течения ревматоидного процесса, иных воспалительных патологий. Наблюдается растяжение желудочков миокарда.

Проявления на ранней стадии минимальны. Диагностика проблем не представляет. На эхокардиографии отмечаются выраженные отклонения анатомического развития органа.

В остальном же процессы идентичны. При работе с детьми диагностика проще, поскольку многие факторы: алкоголь, курение, алиментарный момент и др. исключены.

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью. Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца). Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Прогноз

Рестриктивная кардиомиопатия имеет самый плохой прогноз среди всех типов сердечно-сосудистых заболеваний. В частности, уровень смертности от 2 до 5 лет составляет 50% и 70% соответственно и при РКМ фиксируется самый высокий показатель внезапной сердечной смерти. Из-за тяжелого развития заболевания пациенты с РКМ в конечном итоге нередко страдают от сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Прогностическое заключение в основном зависит от клиники патологии, тогда как лечение часто является неудовлетворительным. Прогноз, как правило, неблагоприятен для взрослых, поскольку патология нередко связана с прогрессирующим ухудшением.

Пациенты, состояние которых невосприимчиво к поддерживающей терапии, обычно умирают от сердечной недостаточности с низким выбросом. Решить проблему может помочь кардинальная трансплантация.

При РКМ чаще всего развиваются следующие осложнения:

• Легочная гипертензия
• Тромбоэмболия
• Аритмия
• Сердечный, или кардиологический цирроз печени
• Прогрессивное ухудшение функции сердца

4.80 avg. rating (94% score) — 5 votes — оценок

Признаки болезни

Существует несколько симптомов этого заболевания. Прежде всего, это одышка. Человек начинает часто дышать, при этом он не может полностью вдохнуть воздух. Сначала одышка начинается после перенесенных физических нагрузок, а затем и в спокойном состоянии. Именно учащенное дыхание в состоянии покоя – это тревожный знак, он часто свидетельствует о патологии сердца.

Кроме одышки, больные отмечают, что:

• они быстро утомляются даже при незначительных нагрузках;
• чувствуют тяжесть вверху живота (это объясняется увеличенным размером печени);
• у них отекают ноги;
• сердце бьется неритмично.

В таком состоянии человек может потерять сознание. Это происходит, когда развивается блокада сердца (к мышце не поступает электрический импульс). Также читают: Кальциноз и кальциевый индекс коронарных артерий
Такое заболевание, как кардиомиопатия рестриктивная, у ребенка долгое время может протекать бессимптомно (субклинически). Со временем симптомы нарастают, и тогда уже взрослые ведут детей к врачу. Тяжесть сердечной недостаточности влияет на выраженность симптомов. Врач определяет болезнь на основании яркости клинической картины.

Жалобы у детей такие же, как и у взрослых. Но у них еще бывает кашель и увеличение размеров живота.

Это заболевание способно развиваться у беременных женщин в последнем, третьем, триместре беременности или вскоре после рождения малыша. Механизм его развития не отличается однообразием, поэтому предсказать, как будет протекать болезнь, невозможно.

К дисфункции сердечной мышцы при беременности приводит изменение движения крови по сосудам. Объем крови увеличивается, артериальное давление также меняется. Гормональный фон нестабилен. Эмоциональная составляющая также играет роль в развитии патологий сердца.

Все названные факторы способны привести к кардиомиопатии. Согласно статистическим данным, беременные женщины чаще страдают от дилатационной или гипертрофической форм заболевания. У них ослаблен организм, они часто устают. И такая патология может нести угрозу для жизни будущей матери.