Гипертрофическая кардиомиопатия: понятие, виды, причины

Патологии сердечнососудистой системы многообразны по своему характеру, численность самостоятельных единиц в классификаторе достигает сотен. Они разнятся как по течению, так и по происхождению, но многие рано или поздно приводят к летальным последствиям. Без лечения — таких абсолютное большинство.

Ряд процессов вообще не подлежат какой-либо коррекции, возможно лишь продление жизни. Согласно статистическим данным, смертность от кардиальных проблем в мире находится на первом-втором местах по количеству ситуаций.

Гипертрофическая кардиомиопатия — это врожденный или приобретенный порок развития сердца, когда объем мышечного слоя левого, реже правого желудочка спонтанно растет.

Заболевание спорное. Ученые до сих пор не могут придти к единому мнению относительно генеза состояния.

Одни указывают на чисто генетический характер (то есть явление сопряжено только с семейным фактором), иные же говорят о высокой вероятности спорадических моментов (возможно спонтанное, вторичное развитие).

Истина находится где-то посредине. В любом случае, болезнь без должного лечения на ранних стадиях несет колоссальную опасность.

Механизм развития патологии

В основе генеза состояния лежат два противоположных процесса.

Первый — это так называемая слабость миокарда. Она обуславливает недостаточную сократимость кардиальных структур в систолу, также малый объем поступающей крови в момент полного расслабления органа.

Отсюда нарушение нормального снабжения кислородом и необходимыми веществами тканей. На ранних этапах это малозаметный процесс, по мере усиления ишемии растут органические отклонения.

Тело, стремясь скомпенсировать функциональную несостоятельность, наращивает объем мышечной ткани. Но это бесполезно, поскольку значительные объемы сердца не равны адекватной активности.

Напротив, происходит еще большее расслабление миокарда, поскольку нарушается проводимость пучков Гиса. Как итог пациент имеет существенное разрастание тканей органа, его патологическое увеличение с падением гемодинамического потенциала.

В перспективе нескольких лет запущенный вариант приводит к смерти от остановки сердца. Реанимационные мероприятия смысла не имеют, поскольку анатомический дефект слишком выражен.

Второй клинический вариант кардимиопатии — гипертрофия межжелудочковой перегородки. Он встречается на фоне стеноза митрального клапана, его пролапса или заращения в результате первичных патологических процессов.

Как следствие опять же падает количество крови, которая транспортируется по камерам органа. Дальнейшая схема развития идентична.

В редких случаях, например, на фоне врожденных генетических синдромов или фенотипических отклонений во внутриутробный период, встречается сочетанный процесс. Когда работают сразу оба механизма. Это потенциально более опасно и труднее устранимо.

Перспективы развития летальных осложнений при изолированных дефектах первого или второго вида составляют от 5 до 20 лет, на фоне лечения и того больше.

Если же присутствуют сразу два порока (говоря условно), сроки сокращаются до 2-5 лет, даже медицинская помощь не гарантирует стабилизации состояния.

Потому необходимо проходить профилактические осмотры каждые полгода-год, если в анамнезе есть патологии кардиальных структур — еще чаще.

Симптомы и лечение гипертонической кардиомиопатии

Редким заболеванием сердца является гипертоническая кардиомиопатия. Болезнь обуславливается патологическими изменениями сердечной мышцы и стенок миокарда при повышенном давлении в кровеносных сосудах.

Заболевание носит врожденный или приобретенный характер. Возникновение гипертонической кардиомиопатии угрожает человеку развитием сердечной недостаточности, нарушением сердечного ритма и внезапной смертью.

Механизм и причины возникновения

Основной причиной развития гипертонической кардиомиопатии является гипертоническая болезнь. Регулярное повышение артериального давления до показателя 140/90 мм рт. ст.

и больше приводит к структурным изменениям в миокарде и способствует утолщению сердечных стенок. При повышенном давлении в сосудах утолщенные стенки желудочков сердца теряют эластичность и не пропускают достаточное количество крови.

Такой процесс способствует кислородному голоданию клеток и тканей миокарда.

Заболевание поражает 0,2% населения и наблюдается преимущественно у мужчин.

При утолщении сердечной мышцы и не расширении полости камер левого (редко правого) желудочка нарушается кровообращение и развивается гипертрофическая кардиомиопатия. Характерным признаком гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая приводит к различным заболеваниям миокарда и несет прямую угрозу человеческой жизни.

Виды гипертонической кардиомиопатии обуславливаются:

• сегментом увеличения сердца;
• симметричностью поражений;
• уровнем сужения области между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана.

Возникновение заболевания провоцируют следующие факторы:

• наследственность;
• психологический стресс;
• хронические заболевания почек;
• курение;
• возраст старше 55—60 лет;
• гормональный дисбаланс организма.

Основные симптомы

Тахикардия может быть симптомом патологии.

Заболевание характеризуется медленным увеличением симптоматики и характерных признаков. Рецидивы болезни преобладают у пожилых людей или развиваются как осложнения других хронических заболеваний. Основными симптомами гипертонической кардиомиопатии являются:

• потеря работоспособности;
• сильные болевые ощущения в области груди;
• тахикардия;
• одышка;
• головокружение, дезориентация;
• обморочное состояние;
• внезапная сердечно-сосудистая недостаточность с угрозой смерти.

Методы диагностики гипертоническая кардиомиопатия

Основные методы диагностики гипертонической кардиомиопатии изложены в таблице:

МетодЧто показывает

Визуальный осмотр и прослушивание	Наличие систолического шума при прослушивании подтверждает наличие сердечно-сосудистого заболевания
УЗИ сердца	Исследуется утолщение стенок, клапанов и формы левого желудочка, определяются патологии в сердечно-сосудистой системе и особенности работы сердечной мышцы
ЭКГ	Проводят графическую запись работы сердца и пульсации сердечной мышцы
Рентген грудной клетки	Дается детальное описание аномалий в работе миокарда
Холтеровское мониторирование	При помощи специального устройства — холтера, происходит непрерывное регистрирование динамики миокарда на ЭКГ
Поликардиография	Оценивается сократительная функция сердца
Ритмокардиография	Графически отображается 200 и более кардиоциклов, идущих друг за другом

Лечебная терапия

При гипертонической кардиомиопатии используется медикаментозная терапия. Основные препараты и их влияние на организм представлены в таблице:

НазваниеЛечебное действие

«Ацебутолол»; «Бисопролол»; «Карведилол»; «Метопролол».	Нормализуют сердечный ритм, снижают артериальное давление
«Гепарин»; «Варфарин»; «Гирудин».	Влияют на процесс свертывания крови
«Кордарон»; «Амиодарон»; «Ритмилен».	Оказывают артиаритмическое воздействие
«Престариум»; «Лизиноприл»; «Эналаприл»; «Фозиноприл».	Снижают артериальное давление
Избавляют организм от лишней соли и воды

Для лечения гипертонической кардиомиопатии препараты и их дозировка принимаются строго по назначению врача.

Схематическое изображение митрального протезирования.

При необратимых патологических изменениях миокарда применяется хирургическое вмешательство. Кардиохирургическое лечение включает:

• септальную миэктомию — удаление части межжелудочковой перегородки;
• протезирование митрального клапана;
• имплантацию электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора.

Профилактические мероприятия и прогноз

Главной задачей профилактических мероприятий является снижение физической и эмоциональной нагрузки на человеческий организм. Рекомендуется:

• отказаться от алкоголя и сигарет;
• сбалансировать питание;
• совершать ежедневные прогулки;
• контролировать показатели глюкозы в крови;
• избегать лишнего веса;
• забыть о нервных переживаниях и стрессах;
• посещать кардиолога раз в год;
• проверять артериальное давление.

Благоприятность прогноза зависит от стадии гипертонической кардиомиопатии и основных проявлений болезни. При своевременной и действенной лечебной терапии возможно полное выздоровление. Послеоперационный прогноз зависит от реабилитационных мероприятий и соблюдения всех рекомендованных профилактических мер.

Источник: https://EtoDavlenie.ru/serdce/gipertonicheskaya-kardiomiopatiya.html

Классификация

Разграничение гипертрофической кардиомиопатии (сокращенно ГКМП) проводится по нескольким основаниям. Болезнь имеет собственный код по МКБ-10: I42.2, но шифр не отражает всей полноты процесса.

Исходя из распространенности явления, выделяют:

• Поражение левого желудочка. Потенциально летальное состояние. Поскольку нарушается нормальное движение крови по большому кругу. Это значит, что с течением времени нарастают явления гипоксии всех тканей. Особенно выражены признаки со стороны головного мозга, печени, почек.
• Разрастание правого желудочка. Считается относительно менее опасным. По мере развития, клиническая картина проявляется дыхательной недостаточностью и общими проблемами с легкими. Страдает малый круг.
• Двустороннее отклонение. Вбирает в себя типичные признаки одного и другого, существенно ухудшая прогноз.

В зависимости от объемов циркулирующей крови называют:

• Разновидность с обструкцией выносящего тракта.
• Тип без такового.

Клиническое значение данная классификация имеет только для врачей. В первой ситуации количество жидкой соединительной ткани, выбрасывающейся в систолу, падает за счет сужения кардиальных структур.

Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка имеет две основных формы:

• Симметричную. Когда поражение затрагивает в равной мере все отделы. Встречается, примерно, в 25% случаев, считаясь менее распространенной разновидностью. Дает знать о себе тяжелыми отклонениями в работе кардиальных структур. Вероятность успешного лечения падает.
• Асимметричную. Когда миокард поражен на отдельных участках либо на нескольких, но неравномерно.

Наконец, в зависимости от характера патологического процесса, степени отклонения от нормы можно назвать:

• Гипертрофическую кардиомиопатию легкую. Когда мышца утолщена до размеров 15-20 мм.
• Среднюю. Характеризуется разрастанием анатомического образования до 25 мм.
• Тяжелую. Более указанного значения.

Соответственно, протекают подобные типы неодинаково. Чем крупнее сердце, тем хуже оно сокращается, перекачивает кровь, снабжает себя. К тому же растет вероятность внезапной остановки.

Указанные классификации играют большую роль в определении диагностической и терапевтической тактики на любом этапе. Прогнозы благоприятны только на ранних стадиях и то не во всех случаях.

Кто виноват

«Семейная гипертрофическая кардиомиопатия»

По какой причине развивается такое заболевание как ГКМП? Кто виноват — пациент ли, ведущий нездоровый образ жизни, или врач, который неправильно назначил лечение артериальной гипертензии? Научные исследования подтверждают наследственно обусловленный характер гипертрофической кардиомиопатии. Более того, в научной литературе прочно укоренился термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». Ученые доказали, что более половины выявляемых случаев гипертрофической кардиомиопатии является наследственным заболеванием.

То есть указанным заболеванием болели родственники пациента. Остальная часть случаев относится к спорадическим (не имеющими наследственного фактора). Частота встречаемости заболевания в зависимости от возраста пациентов существенно отличается в разных регионах. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Такое заболевание как ГКМП может встретиться как в детском, молодом, так и старческом возрасте. Однако наиболее часто выявляется у молодых пациентов.

Причины

Факторы развития можно подразделить на две группы. Первая касается врожденных моментов.

Крупная категория ученых и кардиологов практиков указывает на преимущественно генетическую этиологию процесса. Так это или нет — сказать сложно. Но наследственный фактор имеет большое клиническое значение.

Доказано, если в роду был человек, страдавший рассматриваемым состоянием, риск проявления у потомка растет на 25-30%.

Также играет роль нарушение нормального генотипа. Характер наследования — аутосомно-доминантный. То есть достаточно, чтобы поврежденный участок присутствовал хотя бы у одного родителя, что обуславливает значительную распространенность процесса.

Другая группа ученых и практиков говорит о преимущественно приобретенных причинах складывания патологического явления, а факт наличия подобного состояния у новорожденных объясняется нарушением внутриутробного развития плода.

По всей видимости, имеет место как то, так и другое в разных клинических случаях. Также известно, что кардиомиопатия гипертрофическая — не чисто генетическое заболевания. Она может обуславливаться сторонними отклонениями.

Среди которых:

• Воспалительные процессы в сердце. Особенно часто встречается миокардит, поражение мышечного слоя. Возникает на фоне инфекций, аутоиммунных явлений. Сопровождается длительными болями в грудной клетке, одышкой и ускорением ритма. Лечится в стационаре, с применением антибиотиков. Риск развития порока на фоне перенесенного воспаления высок. Во многом это обусловлено рубцеванием кардиальных структур. Наращивание массы — компенсаторный механизм, изначально ущербный.

• Врожденные и приобретенные пороки сердца. Точно не известно, могут ли они непосредственно детерминировать кардиомиопатию гипертрофического типа. Но часто данное состояния встречается у пациентов с прочими отклонениями анатомического развития. Исследования в этой сфере ведутся, конкретных выводов пока недостаточно для обобщенного понимания проблемы.
• Ревматизм. Системное аутоиммунное заболевание с рецидивирующим течением. Имеет деструктивно-воспалительный характер. Лечение длительное, порой пожизненное. Качество восстановления зависит от момента начала терапии, особенностей организма пациента. На формирование кардиомиопатии потребуется не один год.
• Стеноз митрального клапана. Также пролапс и прочие варианты. Единственные пороки, которые доказано влияют на возможность развития кардиомиопатии гипертрофического типа. Характеризуется регургитацией (обратным током крови в предсердия), нарушением гемодинамики, порой фатальным. На фоне длительного вялого течения порока происходит параллельное формирование иных дефектов.

• Инфаркт в анамнезе. Острое нарушение трофики мышечного слоя. Как итог — резкое падение сократительной способности, гемодинамики. Без своевременной помощи неминуема смерть больного. Даже при успешном лечении образуются участки замещения функциональных тканей рубцовыми. Они не способны сокращаться, выступают заполнителями нарушенного пространства. Отсюда необходимость наращивания объемов миокарда, это также компенсаторный механизм.

• Воспаление околосердечной сумки. Относительно редкое состояние (3-5% случаев всех первичных патологий подобного рода). Имеет инфекционное, реже иммунное происхождение. Характеризуется стремительным агрессивным течением, выраженной клиникой. Нередко осложняется воспалением миокарда (сказать точно, обуславливает ли первое второе или наоборот трудно). Лечение в стационаре под наблюдением врача. Травмы грудной клетки с повреждением кардиальных структур.

Причины заболевания

Наследственность

Благодаря тому, что наука не стоит на месте, данные о таком заболевании как гипертрофическая кардиомиопатия, значительно расширились. ГКМП является наследственно-обусловленным заболеванием, которое имеет аутосомно доминантный тип наследования. Это значит, что если хотя бы один из родителей является носителем «дефектного» гена, то у ребенка болезнь может развиться с вероятностью в 50 процентов. На данный момент общепризнанной является точка зрения, что в основании развития гипертрофической кардиомиопатии лежат мутации 10 конкретных генов.

Каждый из этих генов определяет развитие гипертрофической кардиомиопатии. Для возникновения заболевания достаточно мутации одного из 10 генов. В одном гене, ответственном за развитие ГКМП, может случаться множество мутаций. Наиболее значимыми и часто встречающимися мутациями являются мутации тяжелой цепи в-миозина, белка С, и тропонина Т. При ГКМП происходит неравномерная гипертрофия межжелудочковой перегородки, нарушается способность к сокращению и расслаблению левого желудочка. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка хуже кровоснабжается.

Факторы риска

Большое значение имеют и так называемые факторы риска. Они предрасполагают к формированию опасных состояний. Среди таковых:

• Гиподинамия. Или недостаточная физическая активность пациента. По причине быта, профессиональной деятельности, длительного нахождения в постели.
• Курение. Продолжительное. Особенно рискуют пациенты с приличным стажем потребления табачной продукции.
• Ожирение. Опасно не само по себе. Все пациенты с избыточной массой тела имеют проблемы с метаболизмом и обменом липидов.
• Чрезмерная физическая нагрузка. Формируется гипертрофия миокарда так называемого естественного типа. Назвать таковой ее можно с большой долей условности. Пациент действительно не испытывает дискомфорта, но в определенный момент анатомические изменения, необходимые для обеспечения уровня механической активности, обернутся против человека.
• Алкоголизм.
• Потребление наркотических веществ.
• Длительное применение препаратов, оказывающих воздействие на сердце и сосуды.
• Артериальная гипертензия в анамнезе.
• Ишемическая болезнь.

Типичные симптомы

Признаки патологического процесса на ранних стадиях отсутствуют полностью. По мере прогрессирования, возникают следующие проявления:

• Одышка. Сначала в момент интенсивной физической нагрузки. Поскольку мало кто обеспечивает себя таким уровнем активности, проявления нет. Позже в состоянии покоя. Пациент не может подняться по лестнице, затем пройти по улице, а потом и вовсе встать с постели. Обнаружение отклонения возможно с помощью специальных тестов (велоэргометрия как щадящий вариант).
• Боли в груди. Ненадежный диагностический признак. Могут иметь внекардиальное происхождение. Текут приступообразно, развиваются спонтанно. Особенно на фоне стресса, активности, потребления спиртного, табака, препаратов.
• Сонливость, слабость, ощущение ватности тела, снижение работоспособности.
• Повышенная потливость в ночное время.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Головные боли.
• Вертиго. Оба признака отмечаются на поздних стадиях, когда падает гемодинамика.
• Тошнота, рвота (редко).
• Бледность кожных покровов.
• Выраженные аритмии по типу тахикардии, брадикардии, экстрасистолии или фибрилляции. Протекают приступами или на постоянной основе.

Симптомы неспецифичны. Определить патологию по ним невозможно. При обнаружении хотя бы одного описанного явления стоит обращаться к докторам.

Показания к госпитализации

Перечень таковых относительно широк. Специальных клинических рекомендаций не разработано. Ориентируясь на опыт лечащих врачей можно говорить о следующих моментах:

• Снижение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и менее. Критические состояния требуют вызова скорой помощи для решения вопроса транспортировки в профильный стационар.
• Тахикардия на уровне свыше 120 ударов, при условии, что длится она более 2 часов подряд.
• Выраженная степень гипертрофической кардиомиопатии (средняя по указанной выше классификации и далее).
• Аритмия иного типа (экстрасистолия, фибрилляция). Субъективно ощущается как резкий толчок в груди, переворачивания сердца, неправильное, неравномерное биение.
• Интенсивный болевой синдром. До выяснения причины.
• Сильная одышка, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых обязанностей.
• Неврологические нарушения дефицитарного плана (речевая, зрительная, слуховая, прочие дисфункции).

В любом спорном случае, при подозрениях нужно обращаться к докторам. Также вызывать скорую помощь. Решение вопроса о госпитализации — прерогатива квалифицированного персонала.

Что необходимо обследовать?

Диагнотику проводят специалисты по кардиологии. Первичные мероприятия направлены на определение вероятной болезни. Только затем показана верификация, уточнение версии.

Полный перечень мероприятий таков:

• Устный опрос пациента о его жалобах.
• Сбор анамнестических данных.
• Измерение артериального давления, также частоты сердечных сокращений.
• Суточное мониторировние с применением автоматического тонометра программируемого типа.
• Электрокардиография для оценки функциональной активности сердечной мышцы, выявления аритмии.
• Эхокардиография. Основная методика в диагностике. Применяется чаще всего в первый же момент. Позволяет визуализировать ткани, хотя требуется значительная квалификация от медицинского персонала.
• Анализ крови общий и биохимический.
• Сцинтиграфия по показаниям.
• МРТ. Используется в крайних случаях, как способ детального отображения кардиальных структур. Считается относительно дорогим и малодоступным методом, по крайней мере, в реальности стран СНГ.

Основные мероприятия направлены на установление диагноза, его верификацию и определение причины проблемы.

Диагностика заболевания

Аускультации сердца

Длительное время пациенты могут не иметь жалоб, выглядеть физически крепкими, иметь спортивное телосложение. При сборе жалоб важно собрать и анамнез. Большую роль в постановке диагноза играет факт внезапной сердечной смерти у родственников, особенно в молодом возрасте, имевших гипертрофию или конкретный диагноз ГКМП.

1. Осмотр и физикальное обследование. При осмотре пациентов с необструктивной формой ГКМП изменения со стороны сердечно-сосудистой системы могут отсутствовать. Наиболее явные признаки имеет обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. При исследовании сердечно-сосудистой системы можно выявить смещение верхушечного толчка влево, при этом он высокий и разлитой. Пульс учащен. При аускультации сердца может быть выявлен систолический шум.
2. Лабораторные исследования лишь позволяют исключить другие возможные заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящие к гипертрофии.

   
   Электрокардиографическое исследование

3. Электрокардиографическое исследование (ЭКГ). ЭКГ-признаками ГКМП являются изменения со стороны зубца Т и зубца Q. При оценке ЭКГ можно выявить признаки перегрузки или гипертрофии левого желудочка. Зубцы Т отрицательные грудных отведениях, а в II, III, AVF обнаруживаются атипичные зубцы Q.Кроме изменений со стороны зубцов, имеют место различные нарушения ритма и проводимости сердца.
4. Холтеровское мониторирование ЭКГ проводится с целью выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, а также для оценки прогноза заболевания.
5. Рентген органов грудной клетки (ОГК) позволяет увидеть увеличение желудочка и предсердия, однако в ряде случаев тень сердца может быть нормальной.
6. Эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца) является наиболее информативным методом диагностики такого заболевания как ГКМП. Проводя данное исследование, можно выявить асимметричную или симметричную (реже) гипертрофию, обструкцию выносящего тракта желудочка, изменения в работе клапанного аппарата в систолу и диастолу, оценить сократительную и диастолическую функцию желудочков сердца.

   
   Магнитно-резонансная томография

7. Магнитно-резонансная томография — метод, который с большей точностью чем ЭхоКГ позволяет оценить состояние миокарда, выявить патологические потоки в сердце. Однако этот метод ввиду его меньшей доступности применяется перед выполнением хирургического вмешательства.
8. Коронаоангиография также применяется в диагностике ГКМП. Основным показанием к его применению является наличие постоянных загрудинных болей.
9. Генетические исследования. Метод генетического кортирования показан пациентам с сомнительным диагнозом, при наличии наследственной предрасположенности. Выявление мутации генов позволяет верифицировать диагноз в пользу гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии заключается в устранении симптомов и первопричины состояния. Терапия систематическая, назначается в момент обнаружения патологического процесса. Имеет две плоскости.

Первая — этиотропное воздействие. Возможно при приобретенном характере кардиомиопатии. В случае с генетическими дефектами смысла не имеет.

Вторая — симптоматическая. Купирование проявлений и повышение качества жизни. Используются консервативные и оперативные методики.

Среди первых, применяются такие препараты:

• Антигипертензивные. Классическая схема — Дилтиазем или Верапамил, Периндоприл и Моксонидин в комплексе.
• Противоаритмические. Хиндин, Амиодарон.
• Кардиопротекторы.
• Средства на основе калия и магния (Аспаркам и прочие).

Гликозиды противопоказаны. Возможны другие типы на усмотрение врача.

Хирургическое лечение показано в крайних случаях. В основном это мера борьбы с приобретенным процессом.

Методики различны. Так, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия устраняется путем протезирования аортального клапана или стентирования. Возможна установка кардиостимулятора, восстановление анатомической целостности органа и пр. Вариантов масса.

Применение народных рецептов не имеет смысла. Требуется изменить образ жизни (см. пункт профилактика).

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

• улучшение диастолической функции левого желудочка;
• купирование нарушений ритма;
• снижение градиента давления;
• купирование ангиозных приступов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
• Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
• Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
• Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

• Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
• Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз и возможные осложнения

Определить исход на раннем этапе ведения пациента сложно. Сказать стоит одно. Начальные стадии патологического процесса относительно благоприятны, поскольку выживаемость составляет 85-90%.

По мере прогрессирования цифры становятся все более пессимистичными. В любом случае, полное излечение невозможно. Дефект в какой-то степени останется все равно.

Но, при минимальных отклонениях вероятна стабилизация состояния и увеличение продолжительности жизни. До каких пределов — сказать трудно. Обычно не меньше, чем у среднестатистического человека.

Осложнения развиваются на любой стадии, но риски выше при запущенном процессе.

Среди последствий:

• Остановка сердца.
• Кардиогенный шок.
• Гипертонический криз.
• Инсульт.
• Инфаркт.
• Полиорганная недостаточность.
• Сосудистая деменция.

Также существенно снижается качество жизни. Все указанные осложнения рано или поздно ведут к смерти пациента.

Предотвращение возможно, но требуется приложить усилия. Как самому больному, так и его врачу.

Профилактика

Как в момент лечения гипертрофической кардиомиопатии, так и в рамках предотвращения таковой показаны специальные действия.

Меры превенции представляют определенные сложности. В первую очередь в полевом отношении. Трудно изменить образ мышления, привычки. Но здоровье того требует.

Среди рекомендаций:

• Полный отказ от курения, спиртного, наркотических веществ.
• Нормализация физической активности. Никаких перегрузок, но и гиподинамия недопустима. Примерно час-два прогулок в день, ЛФК, плавания, этого достаточно.
• Питьевой режим. 1.5-2 литра в сутки. Если есть артериальная гипертензия — по нижней границе.
• Соль в пределах разумного (7 граммов вполне хватит). Радикального исключения из рациона быть не должно.
• Пересмотр подхода к питанию. Больше витаминов, белка, меньше углеводов, жиров, никаких жареных, копченых блюд, фаст-фуда, полуфабрикатов, консервов. Рекомендуемый лечебный стол — №10.
• Полноценный сон не менее 8 часов.
• Избегание стрессов по возможности.
• Постоянный контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Также стоит своевременно лечить все выявленные заболевания, независимо от типа. В определенный момент они могут неожиданным образом проявить себя. Каждые полгода-год посещать кардиолога — это хорошая практика.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Признаки гипертрофической кардиомиопатии считают наследственным заболеванием. Гипертрофическая кардиомиопатия возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (/3-миозин тяжёлых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; а-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11).

Гипертрофическая кардиомиопатия часто носит семейный характер. Выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания и необходимость лечения гипертрофической кардиомиопатии. Причинами гипертрофической кардиомиопатии могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, а-тропомиозина, /3-миозина и миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена тяжёлой цепи /3-миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина Т, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (симптомы — апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о субаортальном стенозе.

Важными общими признаками гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к признакам сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией без лечения.