Эритремия (истинная полицитемия) – причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Polycythemia
МКБ-10	45. (ICD-O 9950/3), 75.1, 61.1
МКБ-9	238.4, 289.0, 776.4

Полицитемия истинная
(греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) доброкачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга . Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) [1] в 1892 году. В 1903 году Ослер[2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. [3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. [4][5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

Содержание

1 Причина полицитемии
2 Клиническая картина
3 Лабораторные показатели при истинной полицитемии
4 Осложнениями полицитемии
5 Диагностика
6 Алгоритм постановки диагноза
7 Дифференциальная диагностика
8 Лечение 8.1 Кровопускание
8.2 Эритроцитоферез
8.3 Циторедуктивная терапия

9 Наиболее часто применяемые схемы лечения

10 Лечение осложнений полицитемии

11 Исход

12 Прогноз

Клиническая картина[править]

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Кожный зуд

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10 —15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофиче¬скими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к компилобактеру [9].

Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Боли в ногах

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

Полицитемия лечение народными средствами. Диета при полицитемии истинной. Эритроцитоз – лечение

Подробнее об углеводах при эритремии Все углеводы являются хорошим источником энергии для человека, а некоторые из них еще и содержат клетчатку, такую полезную для пищеварения. Подробнее о воде при эритремии Вода является одним из важных аспектов диетического питания при повышенном содержании красных кровяных телец в анализах крови.

Статью подготовила диетолог Азарова Марина Андреевна Чаще всего повышена вязкость крови у жителей высокогорий, где содержание кислорода в воздухе снижено, соответственно, вырабатывается больше эритроцитов, развивается патология. Уменьшение вязкости крови при эритроцитозе Опасность эритроцитоза заключается в том, что кровь становится значительно более вязкой.

Питание при эритроцитозе: продукты, снижающие вязкость крови Соблюдение диеты при эритроцитозе — одно из обязательных условий скорейшего выздоровления. Постарайтесь ограничить употребление пищевых продуктов, богатых витамином К, так как они способствуют свертыванию крови и делают ее еще более густой. Особенно богаты этим витамином черноплодная рябина, шпинат, салат и другие листовые овощи.

Следите за тем, чтобы ваш организм регулярно получал йод: он уменьшает вязкость крови и повышает тонус сосудов. Измельчите в кофемолке сухую морскую капусту и приправляйте ею блюда вместо соли из расчета 1 ч. Употребляйте продукты, снижающие вязкость крови и содержащие таурин, который нормализует кровяное давление: птицу, белую рыбу, моллюски, грецкие и миндальные орехи желательно ежедневно съедать по 1 ст.

Ешьте рыбу не менее раз в неделю, отдавая предпочтение жирным морским и океаническим сортам: в рыбьем жире содержатся вещества, которые способствуют не только разжижению крови, но и рассасыванию уже имеющихся тромбов и склеротических бляшек. Помните, что вязкость крови уменьшают чеснок, помидоры, сладкий болгарский перец в особенности красный , вишня, черешня, дыня, грейпфрут, трава донника, гингко билоба.

Включите в свой рацион перец чили: он содержит витамины А и Е, а также калий и фолиевую кислоту, которые прекрасно разжижают кровь и предотвращают сердечно-сосудистые заболевания. Ежедневно выпивайте мл свежевыжатого апельсинового сока. Помимо всего прочего, это богатейший источник витамина С. Однако следует помнить, что апельсиновый сок противопоказан при язвенной болезни желудка и гастрите с повышенной кислотностью. Отличное средство для разжижения крови — 1 бокал красного сухого вина за обедом или ужином.

Физкультура при эритроцитозе и лечение народными средствами При эритроцитозе следует изменить не только рацион питания, но и двигательный режим. Полицитемия эритремия, болезнь Вакеза : причины, признаки, течение, терапия, прогноз Полицитемия — болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. Что за болезнь — полицитемия? Рак или не рак? Почему ростки растут неправильно? Жалобы и клиническая картина Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много.

Субъективные ощущения больного бывают общего характера: Слабость и постоянное чувство усталости; Значительное снижение работоспособности; Повышенная потливость; Головные боли и головокружения; Заметное снижение памяти; Зрительные и слуховые расстройства снижение.

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его: Острая жгучая боль в пальцах рук и ног сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты ; Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях; Зуд тела следствие тромбозов , интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны; Периодическое появление сыпи типа крапивницы. Очевидно, что причина всех этих жалоб — нарушение микроциркуляции.

В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы; Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни; Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта при тромбозах , кровоизлияния реже , бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии. Стадия развернутых клинических проявлений.

Она проходит в два этапа: II А — протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляетлет; II Б — появляется миелоидная метаплазия селезенки. СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля. На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты чем их больше, тем тяжелее течение болезни ; БАК биохимический анализ крови с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты.

Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры следствие болезни Вакеза ; Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов; Стернальная пункция забор костного мозга из грудины с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного ; Трепанобиопсия гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости — самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.

Итак, диагноз установлен… Что дальше? Для этого с интервалом в дня забирают по мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному; Цитостатическая терапия миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид ; Антиагреганты аспирин, дипиридамол , которые, однако, требуют осторожности в применении.

Питание, диета и народные средства Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда снижение физических нагрузок , отдыха и питания. Прогноз при истинной полицитемии Среди болезней крови много таких, что вызывают снижение разных элементов — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Особенности заболевания Первичная истинная полицитемия — заболевание крови из группы лейкозов, возникающее идиопатически без видимых причин , протекает длительно хронически и характеризуется ростом числа эритроцитов, увеличением гематокрита и вязкости крови.

Причины патологии Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. Классификация истинной полицитемии Заболевание классифицируется на следующие стадии: Первая, или начальная стадия.

Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии[править]

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более. Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9—12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0×109—600,0×109 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Что такое эритремия

При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.
Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

Осложнениями полицитемии[править]

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Полицитемия симптомы

Классификация полицитемии достаточно подробная. Принято выделять не только формы, но и стадии недуга. Это позволяет точнее назначить курс терапии и реабилитации. Различают несколько формами болезни:

истинная полицитемия (первичная, болезнь Вакеза). Эритробластический росток в костном мозге претерпевает гиперплазические изменения.
относительная полицитемия (вторичная, синдром Гайсбека).

Дополнительно истинная полицитемия подразделяется на 3 стадии:

первичная. Развивается в начале заболевания, продолжительность течения может превышать пятилетний период. Проявление симптомов маловыраженное или симптоматическая картина отсутствует вообще;
развернутая. Может продолжаться около 20 лет. Протекает с поражением и без поражения селезенки.
тяжелая. Характерна образованием онкологических опухолей любой локализации, но чаще страдает не только селезенка, кровь, но и печень.

Вторичная полицитемия (синдром Гайсбека) может развиться как реакция на продолжительный стресс, при плохих условиях труда и отсутствии полноценного отдыха. Такое течение может пройти с минимальным терапевтическим курсом, но при условии искоренения первопричины болезни. Истинная полицитемия может быть ложной. Она не приводит к сдвигу в эритрацитарном, лейкоцитарном, тромбоцитарном балансе.

Первые признаки (синдром) болезни обычно не вызывают подозрения. На ранних стадиях беспокоит приступообразная головная боль, ухудшение зрения, человек теряет сон, жалуется на головокружение, подташнивание. Кончики пальцев, как на верхней, так и на нижней конечности холодные. Их температура практически не зависит от температуры окружающей среды.

Диагностика[править]

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12. Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
для женщин — более 32 мл/кг
Увеличение гематокрит >52% мужчин и >47% у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
Увеличение селезёнки — спленомегалия.
Снижение веса
Слабость
Потливость
Отсутствие вторичных эритроцитозов
Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
Образование колоний эритроидными клетками in vivo
Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
Уровень сывороточного витамина В12 — больше 2200 нг
Низкий уровень эритропоэтина
Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
уровень эритроцитов повышен до 7,5х10 12 /л;
уровень лейкоцитов повышен до 12х10 9 /л;
уровень тромбоцитов повышен до 400х10 9 /л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии. Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д. Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Алгоритм постановки диагноза[править]

Алгоритм постановки диагноза[10] следующий:

Определить имеет ли пациент:
В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
Г.тромбоз портальных вен
Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:

Если пациент имеет три больших критерия или первые два больших в сочетании с двумя малыми: то необходима консультация гематолога, так как имеются все данные диагноз за истинную полицитеми.
Большие критерии

увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — 36 мл/кг,
для женщин — более 32 мл/кг

насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)

увеличение селезёнки – спленомегалия

Малые (дополнительные) критерии

увеличение числа тромбоцитов
увеличение числа лейкоцитов
величение щелочной фосфатазы
увеличение витамина В12

то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.

Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

Диагностика заболевания

уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
уровень эритроцитов повышен до 7,5х10 12 /л;
уровень лейкоцитов повышен до 12х10 9 /л;
уровень тромбоцитов повышен до 400х10 9 /л.

Лечение[править]

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание[править]

Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300–500 мл крови с промежутками в 2–4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140–150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

Эритроцитоферез[править]

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

Циторедуктивная терапия[править]

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ [11]. Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора. Лечение эритремии радиоактивный фосфор (Р32), впервые применено Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

Полезные продукты при эритремии

Для борьбы с полицитемией больному следует придерживать растительной и кисломолочной диеты. К употреблению рекомендуются:

сырые, отварные, тушеные овощи (особенно фасоль);
кефир, йогурт, творог, молоко, простокваша, закваска, ряженка, сметана (обязательно без наполнителей, лучше домашнего производства);
яйца;
зелень (шпинат, щавель, укроп, петрушка);
сушеные абрикосы и виноград;
блюда, приготовленные из цельнозерновых культур (тофу, коричневый рис, цельнозерновой хлеб);
орехи (миндаль и бразильские орехи);
чай (особенно зеленый).

Средства народной медицины при эритремии

Для лечения показано применение пиявок и кровопускание (флеботомия). Эти способы лечения помогают понизить содержание железа в организме, что позволяет нормализовать количество эритроцитов в крови. Частота и длительность таких процедур зависит от стадии эритремии. Эти методы можно использовать только при назначении медицинскими работниками и при их непосредственном присутствии.

Для того, чтобы не образовывались тромбы, необходимо больше двигаться и проводить времени на свежем воздухе. Также, избавиться от тромбозов поможет сок, приготовленный из цветков каштана (конского).

Для нормализации артериального давления, сна, от мигрени следует пить настой из лекарственного донника. Следует отметить, что курс лечения не должен быть больше 10-14 дней.

Чтобы расширить сосуды, улучшить кровоток, увеличить стойкость капилляров и кровеносных сосудов нужно пить отвары из барвинка, крапивы, грабной травы и могильника.

Эритремия – это на простом языке загустение крови, когда увеличиваются свободные эритроциты (красные кровяные тельца), а вместе с ними и гемоглобин. Это состояние грозит развитием тромбоза, поэтому требует комплексного подхода к лечению, в том числе и диетического питания.

Основным принципом и целью лечебного питания при данном заболевании является разжижение крови путем употребления большого количества очищенной воды и уменьшения некоторых белковых продуктов, усиливающих выработку эритроцитов.

Лечение осложнений полицитемии[править]

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин. Применение пиявок малоэффективно. Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты – блокаторы антигистаминных систем H1 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).

При дефиците железа применяют:

андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
эритропоэтин
талидомид (отдельно или совместно с кортикостероидными гормонами)
леналидамид (ревлемид) в комбинации с кортикостероидными гормонами

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

Для снижения уровня мочевой кислоты — аллопуринол, интерферон α.

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.

Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Как развивается эритремия

Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

у мужчин – 4,0 – 5,0 х 1012;
у женщин – 3,5 – 4,7 х 1012.

Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.