Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит): признаки, диагностика, терапия

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины. Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Методы диагностики артериита Такаясу

Общий анализ крови может показать неспецифические признаки воспаления – умеренное повышение количества лейкоцитов (до 15х109), скорости оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови можно увидеть появление (или увеличение) количества С-реактивного белка, появление серомукоида, гаптоглобина. Снижаются уровни альбуминов и глобулинов крови, холестерин.

Диагностика неспецифического аортоартериита неразрывно связана с использованием лучевых методов исследований. К наиболее значимым из них относятся:

1. Ангиография простая (с использованием обычного рентгена).
2. Компьютерная томография с введением контрастного вещества.
3. Мультиспиральная компьютерная ангиография (использование аппарата МРТ).

Ангиография чрезвычайно важна не только для постановки диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Данное исследование позволяют врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Также может использоваться УЗД, а именно допплерография. Она позволяет оценить скорость кровотока и сужение просвета артерий. Также данное исследование позволяет оценить стенку сосуда.

Не всегда представляется возможным провести полную диагностику. Однако она и не всегда требуется. Существуют определенные критерии, которые позволяют установить диагноз артериита Такаясу:

1. Появление признаков заболевания в возрасте до 40 лет.
2. Изменения в мышцах нижних конечностей – возникновение боли или слабости даже при обычной ходьбе, симптом перемежающейся хромоты.

3. 
   Возникновение шума при аускультации в проекции брюшного отдела аорты или на подключичных артериях.

4. Отсутствие пульса на лучевой артерии кисти (или на обеих руках).
5. Артериальное давление при измерении на плечевых артериях различное – более 10 мм рт.ст.
6. На ангиографии визуализируется сужение просвета аорты и ее крупных ветвей, сужение ветвей аорты, которые кровоснабжают нижние или верхние конечности (изменения не связаны с атеросклерозом или фиброзно-мышечной дисплазией).

Для того, чтобы поставить диагноз болезни Такаясу, необходимо наличие не менее трех симптомов.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

• Индия — HLA B5, B21;
• США — HLADR4, MB3;
• Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления. В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами. Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Принципы лечения

Чтобы устранить обострение болезни, пациенту придется госпитализироваться в ревматологический стационар.
Если больному диагноз только установлен и он нуждается в подборе адекватного лечения, его госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также в стационарном лечении нуждаются лица с обострением болезни Такаясу или же в случае развития ее осложнений. В период между обострениями, когда состояние больного стабильно, он получает терапию амбулаторно.

Итак, человеку, страдающему данной патологией, могут быть назначены препараты следующих групп:

• глюкокортикостероиды (преднизолон или метилпреднизолон в форме таблеток, в очень тяжелых случаях – пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (введение больших доз этих препаратов путем внутривенной инфузии));
• цитостатики (метотрексат, циклофосфамид);
• нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, ибупрофен, мелоксикам и так далее);
• аминохинолоновые препараты (плаквенил или делагил);
• при быстром прогрессировании ишемии – прямые антикоагулянты (гепарин подкожно или внутривенно);
• антиагреганты (параллельно с антикоагулянтами; курантил);
• препараты, улучшающие метаболизм в стенке сосудов – ангиопротекторы (продектин);
• вазодилататоры или препараты, расширяющие сосуды, улучшающие микроциркуляцию (компламин, продектин и другие);
• при артериальной гипертензии – ингибиторы АПФ и гипотензивные препараты других групп;
• при выраженном повышении концентрации ренина в крови – антагонисты этого гормона;
• при длительном стаже болезни и высоком риске развития сердечно-сосудистых осложнений – статины (аторвастатин, симвастатин и другие).

В зависимости от клинической ситуации, от того, какие еще органы поражены, больному могут быть назначены и другие препараты с целью коррекции имеющихся нарушений.

В тяжелых случаях, когда имеется выраженное сужение просвета сосудов, которое не устраняется путем медикаментозного лечения, больному показано вмешательство ангиохирурга с целью восстановления проходимости артерий.

На фоне правильно подобранной схемы лечения в большинстве случаев вскоре отмечается регресс клинических проявлений заболевания, приходит в норму общий и биохимический анализ крови, определяется положительная динамика при инструментальных исследованиях. Тем не менее, даже при полной нормализации состояния и самочувствия больного, лечение полностью не отменяется. Человек нуждается в приеме малых доз преднизолона в течение последующих двух лет, а далее – в зависимости от ситуации.

Глюкокортикоиды и цитостатики – это очень серьезные лекарственные препараты, поэтому больному следует строго соблюдать дозировку, назначенную врачом-ревматологом, и регулярно проходить обследования, позволяющие вовремя выявить возможные осложнения такого лечения. Самовольный отказ от приема препаратов недопустим и крайне опасен, поскольку непременно приведет к ухудшению состояния больного и ускорению темпов прогрессирования неспецифического аортоартериита.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего. Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Осложнения

Синдром дуги аорты может иметь разные степени тяжести. У некоторых людей болезнь носит легкую форму и не сопровождается осложнениями. Однако в остальных случаях продолжительные или повторяющиеся циклы воспаления и заживления артерий могут привести к одному или нескольким из перечисленных ниже последствий:

Снижение эластичности и сужение кровеносных сосудов, что может привести к уменьшению кровоснабжения органов и тканей. Артериальная гипертензия, которая развивается, как правило, в результате снижения кровоснабжения почек. Воспалительный процесс в сердце, который может поражать сердечную мышцу (миокард), клапаны сердца (вальвулит) или околосердечной сумки (перикардит). Сердечная недостаточность на фоне артериальной гипертензии, миокардита или аортальной регургитации – состояния, характеризующегося утечкой крови обратно в сердце по причине негерметичного смыкания аортального клапана – либо комбинации указанных состояний. Ишемический инсульт – один из видов инсульта, который развивается в результате снижения или блокирования кровотока в артериях, ведущих к головному мозгу. Транзиторная ишемическая атака, преходящее нарушение мозгового кровообращения, симптомы которого идентичны симптомам ишемического инсульта, однако длительное повреждение при этом не наносится. Аневризма аорты, которая происходит при ослаблении и выпячивании стенок кровеносного сосуда, с образованием выпячивания сосуда, которое может разорваться. Сердечный приступ (инфаркт миокарда) – нехарактерное явление, которое может развиться в результате уменьшения кровоснабжения сердца. Поражение легких при развитии заболевания в артериях, ведущих к легким (легочных артериях) Беременность

У женщин с синдромом дуги аорты неосложненная беременность возможна. Тем не менее, заболевание может отрицательным образом повлиять на репродуктивную способность женщины и на течение беременности. При наличии синдрома дуги аорты во время планирования беременности важно перед тем, как забеременеть, выработать с врачом подробный план действий по предотвращению возможных осложнений. Кроме того, во время беременности необходимо находиться под тщательным наблюдением врача.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных); II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %); III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %); IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Причины и механизм развития заболевания

Главную роль в механизме развития этого заболевания играет аутоиммунный процесс.
Сегодня исследователи все еще продолжают изучать вопрос об этиологии болезни Такаясу – с уверенностью назвать причины ее развития они пока не могут.

• Возможно, имеется связь аортоартериита с инфекциями, перенесенными человеком ранее. В частности, речь о таких бактериях, как стрептококки и микобактерия туберкулеза. Однако во многих случаях данной патологии никакой инфекционный фактор обнаружить не удается.
• Вероятно, играет роль генетическая предрасположенность к заболеванию. К такому выводу ученые пришли, обнаружив его у монозиготных близнецов. Также в пользу данной теории говорят факты преимущественной заболеваемости именно молодых женщин и выявления у лиц, страдающих болезнью Такаясу, определенных антигенов гистосовместимости.

Ведущая роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунному процессу, который берет свое начало, скорее всего, в мелких сосудах, снабжающих кровью сосуды крупные (аорту и ее ветви). В крови повышается уровень иммуноглобулинов G и A, растет и концентрация комплемента. Оболочка воспаленной сосудистой стенки постепенно лишается мышечного слоя, утолщается и замещается соединительной тканью, что приводит к сужению просвета сосуда. Если же воспаление прогрессирует быстрее, нежели образуется эта ткань, стенка сосуда в определенных местах истончается и мешкообразно выпячивается – формируется аневризма.

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Варианты течения болезни Такаясу – классификация неспецифического аортоартериита

По анатомическому признаку, указанный недуг делят на несколько типов:

• I тип – дегенеративные явления фиксируются в дуге аорты, а также артериях, что отходят от нее.
• II тип – патологические изменения фиксируются в грудной либо брюшной артериях.
• III тип – сочетает в себе перечисленные выше типы.
• IV тип – в болезнетворный процесс включается легочная артерия с ее ветвями.

В зависимости от характера повреждения сосудов, неспецифический аортоартериит бывает 3-х видов:

• Стенозирующий. Характеризуется сужением диаметра кровеносных сосудов.
• Деформирующий. Структура сосудов существенно видоизменяется. Подобное явление наблюдается на запущенных стадиях болезни Такаясу.
• Аневризматический. Происходит образование аневризм.

В своем развитии, неспецифический аортоартериит проходит две стадии:

Острую

Симптоматика заболевания весьма схожа с той, что встречается при других инфекционных патологиях.

В частности, это касается следующих жалоб:

• Нестабильные показатели температуры тела.
• Частая утомляемость.
• Необъяснимая потеря в весе.
• Повышенная потливость, особенно в ночное время.
• Болевые ощущения в тазобедренных, локтевых, коленных суставах.

Указанные явления присутствуют при ряде других инфекционных заболеваниях, что обуславливает неточность в постановке диагноза.

Одним из ранних проявлений неспецифического аортоартериита является повышение температуры тела

Хроническую

Дает о себе знать, спустя 7-8 лет от начала проявления рассматриваемого недуга.

Симптоматическая картина в самых общих чертах проявляется следующими патологическими состояниями:

• Слабость в мышцах, что имеет хроническую природу.
• Сложности с координацией движений.
• Регулярные боли в зоне крупных суставов.
• Нарушения памяти.
• Головные боли.

Подобные негативные явления, как правило, способствуют обнаружению неспецифического аортоартериита.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания. Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев. Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г. на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия. Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение. У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Лечение болезни

Если пациенту был диагностирован синдром Такаясу, то правильное лечение ему просто необходимо. В противном случае у человека начнет снижаться уровень кровообращения, периодически будут случаться обострения. Лечение подразумевает под собой снятие воспаления в пораженных участках. Пациенту назначают такие медикаменты:

• «Преднизолон»,
• «Метотрексат»,
• «Циклофосфамид»,
• «Азатиоприн»,
• антигипертензивные препараты.

Если у человека не обнаружено тромбоза, то для профилактики этого явления назначают «Ацетилсалициловую кислоту», антикоагулянты непрямого действия и «Дипиридамол».

Важное значение в лечении синдрома занимает экстракорпоральная гемокоррекция. Она:

• улучшает кровоток;
• улучшение работы сосудов;
• очищает кровь от тромбов и иммунных комплексов.

Лечение синдрома Такаясу может включать в себя хирургическое вмешательство. Но показаниями для операции являются серьезные сопутствующие заболевания.

При соблюдении рекомендаций врача пациент быстро почувствует улучшение. Через пару недель терапии у больного уже можно диагностировать положительную динамику. Но, несмотря на достаточно быстрое улучшение состояния пациента, лечение синдрома Такаясу длительное и должно проходить не менее года.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

• Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
• Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Клинический пример

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.
При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм. По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось. Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

Диагностические методы

Диагностика болезни Такаясу является трудной по причине первичного хронического течения патологии больше чем у половины людей и неспецифичности ряда симптомов. Во время сбора анамнеза и обследования терапевт уделит особое внимание клиническим проявлениям.

Такой диагноз, как неспецифический аортоартериит, является очевидным, если имеются такие критерии:

• возраст до сорока лет;
• отсутствующий или ослабленный пульс на артериях периферических;
• наличие у пациента перемежающей хромоты;
• разница в показателях давления на симметричных конечностях;
• появление шума вследствие аускультации над воспаленными сосудами.

При установлении первичного диагноза лечащий врач обязательно назначит пациенту лабораторные исследования (биохимический анализ крови, общие анализы урины и крови, в некоторых ситуациях – биопсию воспаленных сосудов).

Если заболевание имеется, забор крови отразит уменьшение уровня гемоглобина, невысокое увеличение содержания лейкоцитов, а также умеренный рост СОЭ. Помимо этого, иммунологические анализы покажут повышение содержания иммуноглобулинов и присутствие HLA-антигенов. Нужно отметить, что аутоиммунное заболевание диагностировать только по анализам мочи и крови нельзя.

Чтобы подтвердить диагноз, следует провести инструментальную диагностику, включающую:

• фонокардиографию;
• эхокардиографию;
• энцефалографию;
• ультразвуковое исследование.

Но одним из самых главных инструментальных исследовательских методов становится магнитно-резонансная ангиография. Ее высокая чувствительность дает возможность легкого определения стеноза сосудистых участков и обнаружения тонких патологических и морфологических изменений в стенке артерии. Этот исследовательский метод чрезвычайно важен как для постановки диагноза точечно, так и для оценки распространения процесса воспаления. Магнитно-резонансная ангиография дает возможность составить прогноз жизни пациента и оценить, насколько эффективно применяемое лечение.

Как излечить болезнь Такаясу?

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Классификация

Классификация болезни Такаясу зависит от особенностей заболевания, и ее принято подразделять на четыре вида:

• Первый тип заболевания поражает аортальную дугу и те артерии, которые от нее отходят.
• Второй распространяется на брюшной и грудной отделы.
• Третий объединяет в себе два предыдущих.
• Четвертый затрагивает легочную артерию.

Анатомическая классификация болезни Такаясу