Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Аллергический васкулит – негниющее асептическое воспаление стенки сосудов, возникающее в качестве гиперсенситивной реакции на различные токсичные и инфекционные чужеродные агенты.

Для дерматологических проявлений данной болезни характерен полиморфизм: сыпь состоит из самых разнообразных морфологических элементов. Кроме того, клиническая картина может быть разной тяжести. Поэтому аллергический васкулит правильнее воспринимать как собирательное название, объединяющее отдельные заболевания. Все патологии данной группы можно разделить на глубокие и поверхностные в зависимости от того, какие структуры охватывают воспалительные процессы.

Аллергический васкулит

Обратите внимание! Диагностирование и лечебный курс требуют комплексного, многопрофильного, но индивидуального подхода. Важно учитывать анамнестические и прочие диагностические показатели.

При васкулите аллергического генеза патологический процесс обычно охватывает подкожные поверхностные сосуды без вовлечения сосудов во внутренних органах. Этим необходимо дифференцировать аллергический васкулит от системного.

Данная иммунопатологическая болезнь встречается у людей как женского, так и мужского пола. Она характерна как для детей, так и взрослых. Однако точные эпидемиологические данные трудно сотавить из-за клинического и морфологического полиморфизма. Прослеживается корреляция с возрастом, но лишь при некоторых формах данной группы иммунопатологий. Например, дерматоз Шамберга в основном превалирует у представителей мужского пола, а заболевание Шенлейна-Геноха (капилляротоксикоз, иммунный микротромбоваскулит) – у подростков в возрасте примерно четырнадцати лет.

Этиопатогенез

Аллергические васкулиты относятся к мультифакторным патологиям. Один из механизмов патогенеза основан на сенсибилизации (процессе приобретения гиперчувствительности к чужеродным агентам) организма, которая может развиваться при наличии хронических воспалительно-инфекционных очагов:

• цистит – воспаление мочевого пузыря;
• тонзиллит – воспаление нёбных миндалин;
• отит – воспаление среднего уха;
• гайморит – воспаление верхнечелюстной пазухи;
• аднексит — воспаление фаллопиевых труб;
• пиелонефрит — воспаление почечной лоханки;
• туберкулёз.

Развиться аллергический васкулит может из-за приема некоторых медикаментов, заражения инфекциями

Сенсибилизация может развиваться на фоне герпетических инфекций, рекуррентных ОРВИ и гепатитов вирусной этиологии. У пациентов очень часто отмечаются высокие показатели антистрептолизина О (выработанное против антигена стрептококка-стрептолизина антиген) и повышение уровня антистафилококковых гемагглютининов (вещество, вызывающее агглютинацию – склеивание эритроцитов).

Помимо инфекционных агентов, патологии способствует прием некоторых медикаментов. К ним относятся:

• сульфаниламиды;
• оральные контрацептивы;
• анальгетики;
• барбитураты и др.

Обратите внимание! Данное сосудистое заболевание также могут вызывать химические вещества, например, инсектициды, либо нефтяные продукты.

Причиной развития данной группы заболеваний могут послужить длительные хронические интоксикации, фитоаллергены. Риск заболевания повышает интенсивное либо продолжительное воздействие радиации на иммунную систему и генетический аппарат.

Способствующими развитию заболевания факторами могут быть:

• обменные системные патологии: например, сахарный диабет;
• внутриорганные нарушения, особенно болезни печени;
• сосудистые нарушения: варикозное расширение вен, гипертензия, сердечная недостаточность.

Способствовать развитию недуга могут различные патологии внутренних органов и систем

Комплексное воздействие вышеперечисленного приводит к образованию ЦИК (комплексов, состоящих из антитела и антигена, которые циркулируют), откладывающихся на сосудистых стенках и приводящих к асептическому воспалению. Воспалительные процессы повышают проницаемость стенок сосудов. Прослеживается корреляция тяжести течения болезни с уровнем ЦИК.

Причины

Данный недуг очень опасен для здоровья и требует незамедлительного лечения, поэтому необходимо знать его этиологию. Болезни подвержены все возрастные категории, но симптомы аллергического васкулита, наблюдающиеся у детей и взрослых, могут отличаться. У детей кожные пятна имеют нечеткие границы и носят геморрагический характер. Иногда разные элементы пятна (сыпи) могут сливаться. Пятна, появляющиеся на коже у взрослого человека, имеют четкие границы.

Существуют следующие предрасполагающие факторы токсико-аллергического васкулита:

1. Нарушения обменных процессов:
   наличие сахарного диабета;
2. избыточный вес;
3. атеросклероз;
4. подагра.
5. Аутоиммунные заболевания:
   ревматоидный артрит;
6. системная красная волчанка.
7. Сердечно-сосудистые патологии:
   сердечная недостаточность;
8. гипертоническая болезнь.
9. Заболевания печени или другие сопутствующие патологии:
   воспалительные болезни кишечника;
10. цирроз печени;
11. злокачественная опухоль;
12. ВИЧ – вирус иммунодефицита и др.

Выделяют следующие причины возникновения аллергического васкулита:

1. Инфекционная природа:
   вирусная флора (герпес, грипп, гепатиты А, В, С);
2. бактериальная флора (туберкулезня микобактерия, ẞ – гемолитический стрептококк А-группы, золотистый стафилококк, лепра);
3. грибковые болезни (кандида).
4. Воздействие аллергенов, получаемых с продуктами питания – глютен, белки молочных продуктов.
5. Реакция организма на лекарственные вещества:
   витаминные комплексы;
6. применение инсулина;
7. антибактериальные препараты (сульфаниламиды, пенициллины, стрептомицин);
8. оральные контрацептивы;
9. стрептокиназа и др.
10. Воздействие химических соединений – бытовая химия, инсектицидные препараты, вещества нефтепереработки.

Классификация

Ревматология (область медицины, изучающая патологии, которые системно либо локально поражают соединительную ткань) классифицирует васкулиты по калибру затрагиваемых сосудов. Систематика зависит от того, насколько глубоко находится затронутый патологией сосуд, каков размер его просвета; область кровоснабжения и кровооттока. Болезнь делят на две формы.

1. Поверхностный аллергический васкулит.
2. Глубокий аллергический васкулит.

Выделяют два типа аллергического васкулита

Поверхностный аллергический васкулит

При поверхностной форме в основном поражаются мелкие сосуды, находящиеся в коже. К поверхностным относятся следующие васкулиты:

• узелковый некротический. Более характерно хроническое течение, сопровождающееся общей симптоматикой. Появляются эритематозные пятна с мелкими кровоизлияниями и узлами. Следует дифференцировать с формой туберкулёза кожи, для которого характерны папулы и некротические очаги;
• гемосидерозы;
• артериолит Руитера;
• лейкокластический микробид (эритематозно-геморрагические пятна на фоне обострения хронических инфекций);
• оспенновидный парапсориаз (узелки превращаются в гнойники с некротическим центром; сопровождается лимфаденитом и повышенной температурой);
• геморрагический, сопровождающийся кровоизлиянием.

Гемосидерозы

Гемосидерин – пигмент, образующийся в процессе распада гемоглобина. В гемосидерозы входят аллергические васкулиты, для которых характерно отложение гемосидерина на сосудистых стенках. На коже дистальных частей конечностей появляются сопровождающиеся интенсивным зудом характерные петехиальные элементы, телеангиоэктазии, мелкие пятная тёмно-жёлтого цвета. В отдельных случаях образуются трофические язвы. Общая симптоматика обычно не сопровождает основную клиническую картину.

Проявления гемосидероза

К группе гемосидерозов относятся:

• белая атрофия Милиана (депигментированные участки атрофии кожи с гемосидерозным ободком на фоне варикозных расширений вен и хронических капилляров; риск-факторы: беременность, гинекологические нарушения, изменения гемодинамики);
• зудящая пурпура (характерны шелушащаяся эритема и пигментации, интенсивный зуд, выраженная дерматологическая картина – усиленная лихенификация);
• болезнь Майокки;
• пигментный пурпурозный лихеноидный дерматит (полиморфные двусторонние высыпания);
• болезнь Шамберга;

Болезнь Шамберга

• дугообразная пурпура Турена с сосудистыми эктазиями (пигментации и телеангиоэктазии – расширения кожных сосудов, в форме полудуг на голенях);
• ортостатическая (коррелирует с возрастом, связана с нарушениями гемодинамики в магистральных сосудах, характеризуется эритематозно-сквамозными очагами в районе нижних конечностей и таза);
• пигментный пурпурозный ангиодермит (лиловые пятна возникают в качестве осложнения варикозного расширения вен);
• сенильная (результат дегенерации структурных белков).

Важно! Дифференцировать васкулиты группы гемосидерозов необходимо с красным плоским лишаем (относится к болезням неизвестной этиологии, характерны розоватые зудящие узелки), токсидермией (острое кожное воспаление), атопическим дерматитом (аллергическое кожное воспаление) и экземой (пузырчатая зудящая сыпь).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

При болезни Шенлейна-Геноха поражаются не только подкожные сосуды, но и кровеносная система внутренних органов. Характерен микротромбоз, сопровождающий неинфекционное воспаление сосудов. В зависимости от патогенеза выделяют следующие разновидности патологии.

Таблица. Виды геморрагического васкулита.

Проявления болезни Шенлейна-Геноха

Различать капилляротоксикоз следует с дерматитом, вызванным медикаментами, а также негеморрагическим синдромом.

Артериолит Руитера

Такая форма отличается морфологическим полиморфизмом: сыпь — совокупность волдырей, папул, гнойников, везикул, телеангиоэктазий, а также некротических и изъязвлённых участков. Сопровождается общей симптоматикой:

• головными болями и артралгиями;
• субфебрилитетом – температурой в диапазоне 37 — 37,9 градусов;
• воспалительными изменениями элементов, образующих сустав.

По характеру основных элементов высыпаний артериолит классифицируют на:

• геморрагический;
• узелково-некротический;
• полиморфно-узелковый.

Проявления артериолита Руитера

Реакция чаще всего острая и возникает моментально. Сыпь может проявляться по-разному (пурпура, экзема, уртикария и т.д.) и сопровождаться ухудшением симптоматики больного (жжение поражённых участков, поражение ЦНС; артралгия, миалгия). При повторном воздействии аллергена сыпь чаще всего возникает на том же месте, однако появление новых очагов также возможно. Сыпь может отмечаться не только на эпидермисе, но и на слизистых. Возможны тяжёлые формы: синдром Стивена-Джонсона (острое буллёзное токсико-аллергическое заболевание) и Лайелла (токсический некролиз эпидермиса).

Глубокий аллергический васкулит

Глубокие васкулиты сопровождаются поражением более крупных сосудов. К глубоким формам васкулита относится узловатая эритема. Эта патология отличается появлением в качестве основного морфологического элемента плотных узелков, которые образуются чаще всего в области голеней. Эритема может протекать как в хронической, так и в острой форме. В обоих случаях ухудшается состояние пациента, возникают двусторонняя артралгия и артриты.

При глубоком аллергическом васкулите поражению подвергаются более крупные сосуды

Процесс развития заболевания

Если основой аллергического васкулита является аллергия, то началом заболевания считается момент, когда организм начинает взаимодействовать с каким-нибудь веществом, которое воспринимается иммунитетом, как раздражитель.

После этого контакта, иммунитет провоцирует появление иммуноглобулинов, которые являются специфическими антителами.

Затем начинается процесс развития болезни, который состоит из некоторых моментов:

• После первичной выработки антител, они пребывают в крови до того момента, пока организм не встречается с тем же аллергеном. И после повторного проникновения аллергенного вещества в кровь, происходит его связь с антителами, в результате образуются иммунные комплексы, которые образовывают связь с клеточными мембранами кровеносных сосудов.
• Начинается аллергическое воспаление, которое повреждает и разрушает сосудистые стены. И от того, насколько выраженный и распространенный воспалительный процесс, зависит степень поражения сосудов.
• После повреждения, сосудистая стенка начинает пропускать как жидкую кровеносную часть, так и элементы клеток (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Можно сказать, что происходят мелкие и крупные кровоизлияния вокруг сосудов.
• Кровоизлияния приводят к началу воспалительных процессов и образованию различной симптоматики. Причины болезни зависят от того, на каком участке тела поражены сосуды.

Аллергия способна поразить стенки как сосудов, так и артерий. Скорость разрушительного процесса стенки сосуда зависит от ее толщины и диаметра сосуда.

Больше влиянию аллергии подвергаются кожные сосуды крови. Помимо кровеносных сосудов поражаются и внутренние органы.

Детские формы

У детей аллергический васкулит инициируется намного острее и протекает тяжелее. Элементы сыпи могут генерализироваться. Интенсивнее проявляются реакции воспалительного характера. Ухудшается общее состояние ребёнка. Отмечаются:

• общая усталость и вялость;
• резкое снижение веса
• высокая температура;
• диспепсические проявления (например, тошнота);
• боли, локализованные в эпигастрии и в области кишечника;
• боль в кишечнике:
• артралгия.

У детей такая патология протекает более остро

Обратите внимание! Болезнь протекает намного тяжелее, если иммунопатологический процесс затронул внутренние органы. Для детской формы более характеры рецидивы. У детей обычно возникают узелковый периартериит и геморрагический иммунный микротромбоваскулит.

Риск-факторы:

• наследственная предрасположенность к болезням, способствующим формированию ангиологических, кардиологических, а также иммунологических патологий;
• рекуррентные инфекции;
• гиперергия на аллергены;
• вакцинация;
• гельминтоз;
• переохлаждение.

Формы патологии могут сформироваться в результате снижения иммунитета.

В каких случаях можно думать об аллергическом васкулите

Аллергический васкулит можно заподозрить у пациентов с вышеописанными симптомами при следующих обстоятельствах:

• если у больного имеется аллергологический анамнез (известно, что он страдает аллергией на какие-то вещества или пищевые продукты);
• если точно установлен факт контакта пациента с веществом, на которое у него есть аллергия;
• если заболевание возникает сразу после такого контакта или вскоре после него.

Многие виды сыпи, описанные при аллергических васкулитах, могут появляться и при других заболеваниях инфекционного или аутоиммунного характера. Для подтверждения аллергической природы васкулита используются сложные иммунологические методы, показывающие наличие в крови пациента антител к аллергену.

↑ Вернуться к содержанию

Диагностика

При характерной клинической картине следует обратиться за профессиональной помощью. Данная патология – область ревматологии. Диагностика затруднена из-за полиморфизма морфологических элементов и тяжести клинической картины, а также разнообразия форм, входящих в данную группу патологий. Уделяется внимание сбору анамнеза, особенностям клинической картины, возрасту, характеру клиники. Проводятся лабораторные исследования и биопсия кожи с последующим гистологическим анализом. С помощью лабораторных исследований определяют количество ЦИК и АСЛ-О (антистрептолизина О); проводят биохимические функциональные исследования печени, анализы крови и мочи; определяют уровень глюкозы в крови.

Диагностика васкулита должна быть комплексной

На гистологической картине наблюдаются отёчность и увеличение эндотелия, который сужает просвет. Стенки инфильтрированы лейкоцитами. На стенках могут быть отложения гемосидерина. РИФ – реакция иммунофлуоресценции – выявляет отложения комплексов на стенке поражённых сосудов. Бактериологическое исследование биологического материала (например, в зависимости от подозрений на очаг, мазок, слюна и т.д.), ПЦР (полимеразная цепная реакция), RPR (Rapid-plasma-reagin) тест и фтизиатрическое обследование (фтизиатрия – клиническая дисциплина медицины, которая изучает этиопатогенез туберкулёза) необходимы для точного определения очагов инфекций.

Для определения причин развития патологии и разработки курса терапии необходима подробная многопрофильная диагностика

Диагностика должна быть многопрофильной, поскольку патология затрагивает сосудистую систему. Дополнительно могут понадобиться консультации ангиохирурга и флеболога (флебология – раздел медицины, изучающий функцию и строение вен), а также кардиолога. Может понадобиться проведение УЗДГ (ультразвуковая допплерография), ангио- и электрокардиографии. Включение других специалистов зависит от распространённости процесса на внутренние органы.

УЗГД

Прогноз

Существует много видов васкулита, но в целом состояние встречается редко. Если у вас ангиит, прогноз зависит от:

• Типа васкулита;
• Какие части тела затронуты;
• Как быстро состояние ухудшается;
• Серьезность и тяжесть вашего состояния.

Заболевание хорошо поддается лечению, если начать ее своевременно. В некоторых случаях васкулит может входить в ремиссию. «Ремиссия» означает «уменьшение, ослабление» протекающего болезненного процесса, но также, может и вернуться в любое время.

Иногда васкулит является хроническим (продолжительным) и не переходит в ремиссию. Длительное лечение лекарствами часто может контролировать признаки и симптомы хронического васкулита.

Редко, но бывает, что ангиит плохо реагирует на лечение, это может привести к инвалидности и даже смерти.

Многое еще неизвестно о васкулите. Однако, ученные продолжают изучать что это за болезнь и его различные типы, причины и лечения.

Лечение

В лечебных целях в первую очередь необходимо снизить риск дальнейшего контакта аллергенов с организмом. Терапия проводится противоалергенными препаратами: антигистаминными и десенсибилизирующими средствами, а также препаратами кальция. В тяжелых случаях применяются цитостатики и глюкокортикоиды, а также экстракорпоральная гемокоррекция.

1. Гемосорбция – метод внепочечного диализа. Токсические вещества контактируют с адсорбентом и поглощаются либо вступают в химическую реакцию. Использование данного метода позволяет вывести из крови ЦИК и токсичные вещества.
2. Плазмаферез – метод экстракорпоральной гемокоррекции, который заключается в заборе крови, центрифугировании (разделении неоднородного вещества на фракции по плотности при помощи центробежной силы) биологической жидкости и удалении плазмы с патогенными веществами. Использование данного метода позволяет удалить часть плазмы с токсинами, антигенами и т.д. Пациенту вводят собственную обогащенную эритроцитами и тромбоцитами массу.

Инфекционные очаги санируют. Применяют системную антибактериальную терапию. В качестве наружных средств используют мази, содержащие клостридиопептидазу (фермент, катализирующий гидролитическое расщепление пептидов), троксерутин (венотоник, антиоксидант), экстракт крови крупного рогатого скота, хлорамфеникол (антибиотик) и др. Местные противовоспалительные средства и повязки с диметилсульфоксидом, а также магнитотерапия и ультрафонофорез применяются при суставных проявлениях болезни.

Лечение может производиться с помощью медикаментов, диеты, плазмафереза и проч.

При обострениях болезни строго показан постельный режим. Из рациона должны быть исключены аллергены. Следует ограничить жирные, солёные и жареные продукты. Диету необходимо обогатить продуктами, содержащими белок и витамины. Требуется обильное питьё для дезинтоксикации. В тяжёлых случаях парентерально вводится физиологический раствор и необходимые медикаменты.

Применяются препараты, повышающие сосудистый тонус и снижающие проницаемость стенок сосудов и тромбообразование.

Аскорбиновая кислота и флавоноиды, обладающие антиоксидантными свойствами, укрепляют стенки кровеносных сосудов и улучшают иммунитет.

Для быстрого заживления применяют лекарственные препараты местного применения.

Обратите внимание! Лечение такой патологии всегда комплексное и индивидуальное.

Признаки поражения или воспаления внутренних органов

Симптомы воспаления и последующего поражения внутренних органов при аллергическом васкулите могут проявляться как до возникновения сыпи, так и после неё. Но в первом случае они лишь затрудняют диагностику заболевания и могут направить доктора по ложному пути. Именно поэтому стоит внимательно относиться к проявлениям болезни и максимально детально описывать врачу симптомы, которые пациента тревожат:

1. Поражение суставов – появляется припухлость, гематомы (возникают под кожей) и болезненные ощущения в области сустава. Чаще всего страдают коленные и голеностопные, реже симптомы беспокоят локтевые и плечевые зоны.
2. Поражение одной или обеих почек – боли в пояснице будут наиболее яркими симптомами, анализы мочи показывают наличие в ней белков и эритроцитов. При отсутствии должного лечения развивается почечная недостаточность и первичный мочевой синдром.
3. Поражение ЦНС – кровоизлияние в мозг, которое сложно диагностируется и требует консультации у невролога.
4. Поражение сердца или сердечной мышцы – развивается стенокардия, аритмия, перепады давления, сердечная недостаточность, инсульт и инфаркт.
5. Поражение вторичных органов пищеварения и ЖКТ – основные симптомы тошнота (рвота), густые кровянистые прожилки в ежедневном стуле, спастические приступообразные или острые боли в области желудка. Такому васкулиту более подвержены дети и подростки, чем взрослые.

Описанные выше симптомы могут дополняться и общим недомоганием. Пациент ощущает слабость, озноб, скачки давления и температуры, значительно снижается аппетит.

▲

Профилактика

Для профилактики васкулитов аллергического генеза необходимо избегать переохлаждения, снижения иммунитета. Особенная бдительность требуется за детьми, поскольку детские формы данной группы патологий протекают тяжело. Вакцинацию следует проводить только после предварительной консультации с врачом, особенно в тех случаях, когда семейный анамнез утяжелён сосудистыми и сердечными патологиями.

Чтобы избежать развития такой патологии, нужно тщательно следить за своим здоровьем и вовремя лечить возникшие недуги

Следует избегать контакта с потенциальными аллергенами и улучшать образ жизни. Правильное питание позволит повысить иммунитет. Важно своевременно лечить инфекционные заболевания. Следует своевременно и адекватно лечить гельминтозы. При подозрении на развитие такой болезни лечебные мероприятия направлены на устранение основной причины. При появлении высыпаний и ухудшении общего состояния пациента необходимо обратиться за медицинской помощью.

Геморрагический васкулит.Болезнь Шенлейна-Генюха

Геморрагический васкулит (vasculitis haemorrhagica) обычно проявляется высыпаниями, многочисленными пятнами небольшого размера на больших участках кожного покрова, сопровождающимися зудом и жжением, а также глубокими отеками дермы и, в некоторых случаях, кровоизлияниями. Такие симптомы, как правило, обнаруживаются при простой пурпуре, одном из вариантов геморрагического васкулита. Ревматическая пурпура, помимо поражений кожи, затрагивает крупные суставы, например, видоизменения коленных суставов. Абдоминальный тип геморрагического васкулита проявляется в виде острых расстройств желудочно-кишечного тракта с возможным последующим возникновением нефрита. Часто абдоминальный тип встречается в детском и подростковом возрасте.