Ангиоматоз (синдром Штурге-Вебера): причины, виды, симптомы, лечение и диагностика

Симптомы бациллярного ангиоматоза

В зависимости от локализации различают несколько типов данного заболевания:
1. Кожный.

Наиболее распространенная разновидность. Бациллярный ангиоматоз кожи характеризуется образованием болезненных мелких красно-фиолетового цвета папул. Они постепенно разрастаются и превращаются в узелки или приподнимаются над поверхностью кожи подобно перуанской бородавке. Сначала поверхность папул гладкая, позже становится геморрагической с небольшими участками некроза. Поскольку папулы затрагивают сосуды кожи, при повреждении они кровоточат. Иногда встречаются целлюлитные бляшки.

При подкожном заболевании формируются узловатые сплетения диаметром несколько сантиметров. Они располагаются в слоях эпидермиса на любом участке тела, включая спину и голову. При отсутствии необходимого лечения подкожные узлы прорастают на поверхность кожи, становясь рыхлыми, и могут инфицироваться.

2. Костный.

Костный тип заболевания обычно предшествует кожному. Поражение заключается в разрушении костной ткани и затрагивает чаще всего длинные трубчатые кости (лучевую, бедренную, малоберцовую). Встречается бациллярный ангиоматоз черепа, позвонков и ребер. Костные поражения возникают в одном или нескольких местах. Основным симптомом данного вида бациллярного ангиоматоза являются боли в конечностях.

3. Гастроинтестинальный.

При гастроинтестинальном типе ангиоматознные папулы образуются на слизистой оболочке желудка, тонкого и толстого кишечника. В результате слизистая становится холмистой.

4. Экстраполостной.

Экстраполостной тип характеризуется наличием большого прорастающего в кишечник внутрибрюшного образования, что приводит к кровотечениям в ЖКТ. В результате увеличения брюшных, перипанкреатических и портопеченочных узлов происходит сдавливание главного желчного протока и развитие желтухи механического характера.

5. Респираторный.

Данный тип характеризуется формированием полипоидных образований в бронхах и трахее. В некоторых случаях происходит обструкция гортани.

Общими симптомами для любого типа бациллярного ангиоматоза являются лихорадка, недомогание, головная боль, рвота, снижение аппетита. При генерализации инфекции развивается энцефалит, асептический мененгит, хроническое нарушение функционирования ЦНС и психические расстройства.

Симптомы ангиоматоза:

Клинически представляет собой местный процесс без тенденции к прогрессированию. Системный ангиоматоз (множественный, диффузный) характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях. Процесс нередко принимает прогрессирующий характер, площадь поражения увеличивается, появляются новые очаги. Например, процесс может захватывать всю конечность, нарушать её функцию. К системным ангиоматозам относятся болезнь Рандю-Ослера, группа врождённых заболеваний (напр., Гиппеля-Линдау болезнь и др.). При этой форме ангиоматоза в коже, мягких тканях, костях происходит разрастание сосудов раэличного калибра с образованием кавернозных полостей, развиваются трофические язвы, возникают кровотечения и т.д. Течение заболевания хроническое. Прогноз зависит от локализации и размеров очага.

СТЕРДЖА-ВЕБЕРА-КРАББЕ СИНДРОМ

СТЕРДЖА-ВЕБЕРА-КРАББЕ СИНДРОМ

(син. ангиоматоз энцефалотригеминальный) – врожденный симптомокомплекс аномалий сосу­дов мозга, кожи и глаз, характеризующийся одно­сторонней ангиомой кожи лица в сочетании с лептоменингеальным ангиоматозом на той же сторо­не. В основе синдрома лежит дефект развития сосу­дов кожи, мозга и нередко глаз, возможно, обу­словленный нарушением иннервации сосудов. Предполагается аутосомно-доминантный тип на­следования, описаны случаи трисомии по 22-й хро­мосоме. Поражение кожи типа пламенеющего невуса наблюдается с рождения. Невус располагается обычно с одной стороны на коже лица в области первой и второй ветвей тройничного нерва. Размер ангиомы может составлять несколько сантимет­ров, но чаще она имеет тенденцию распространять­ся на волосистую часть головы, шею, иногда даже на туловище. Нередко ангиома захватывает лоб, веки глаза, нос, губы и слизистую оболочку носа и рта на пораженной стороне. В 40% случаев пораже­ние лица может быть двусторонним, но и в этом случае одна половина поражена в значительно большей степени. Цвет ангиомы ярко- или темно-красный, поверхность гладкая, в редких случаях ангиома кавернозная и в ее зоне развивается гипер­трофия мягких тканей и костей. Гистологически обычно выявляют эктазию тонкостенных сосудов поверхностного сплетения дермы, просветы кото­рых заполнены эритроцитами. Неврологическая симптоматика проявляется чаще в раннем детском возрасте, в очень редких случаях лептоменингеальный ангиоматоз остается асимптомным в тече­ние всей жизни. В 75-90% случаев он проявляется эпилепсией (чаще уже на 2-7-м месяце жизни), гемипарезами, олигофренией. Рентгенологически нередко выявляют кортикальную кальцификацию в виде извитых лентовидных полос, повторяющих очертания поверхности мозга. С помощью компь­ютерной томографии после введения контрастных веществ и магнитного резонанса уточняют внутри­черепную локализацию ангиоматоза. Поражение глаз отмечается в 30-60% случаев в виде ангиома­тоза конъюнктивы, сосудистой оболочки глаза, глаукомы, что может привести к потере зрения. Прогноз неблагоприятный, течение заболевания прогрессирующее, ухудшается при травмах черепа, инфекциях, возможен летальный исход в молодом возрасте. Диагноз ставят на основании клиниче­ских рентгенологических, компьютерно-томогра­фических, ангиографических данных. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами ан­гиом.

Лечение симптоматическое. Отдельные очаги ангиоматоза кожи могут быть удалены с по­мощью криохирургии, хирургического иссечения с последующей пластикой, лазеротерапии.

Общие сведения

Синдром Стерджа-Вебера — редко встречающееся врожденное ангиоматозное поражение церебральных оболочек, кожи и глаз. Распространенность находится на уровне 1 случай на 100 тыс. населения. Впервые пациента с таким синдромом описал в 1879 г. Стердж, затем в 1922 г. Вебер указал рентгенологические признаки, выявляемые при данном синдроме. В 1934 г.
Краббе предположил, что у пациентов, наряду с ангиомами кожи, имеется ангиоматоз церебральных оболочек. В честь этих исследователей заболевание получило название синдром Стерджа-Вебера-Краббе. В связи с тем, что ангиомы лица локализуются в области иннервации кожи 1-ой и 2-ой ветвью тройничного нерва, в неврологии заболевание также известно под названием энцефалотригеминальный ангиоматоз.

Синдром Стерджа-Вебера

Виды ангиоматоза

Сосудистые изменения могут происходить в печени, лице, дыхательных, пищеварительных органах. Кроме того, болезнь может затрагивать кожу, кости, нервную систему

Обращаем ваше внимание, местная форма заболевания не опасна для жизни человека, она протекает доброкачественно

До сих пор ученые пытаются разгадать причины развития синдрома. Больше всего ученые склоняются к тому, что болезнь спровоцирована токсическим влиянием, когда формируются ткани, органы, а также мутацией генов.

Часто патология спровоцирована тем, что будущая мама:

• Увлекается алкоголем, наркотиками.
• Много курит.
• Употребляет запрещенные лекарственные препараты.
• Имеет экстрагенитальную патологию щитовидной железы, сахарный диабет.

Признаки болезни зависят от того, где локализуется болезнь. Если поражается центральная нервная система, все заканчивается слепотой, нарушением функции внутренних органов.

Прогноз в большинстве случаев зависит от того, в какой форме протекает болезнь. Чаще всего он благоприятен, но бывает, что болезнь значительно прогрессирует, заканчивается тяжелой формой инвалидности.

Можно выделить такие виды ангиоматоза:

• Диффузный – сопровождается системным поражением.
• Изолированный – поражается сетчатка.
• Бациллярный возникает в случае бактериальной инфекции.

При синдроме Штурге-Вебера поражаются глазные сосуды, кожа лица, оболочка мозга. Патология считается врожденной, и достаточно редкой. Опасно, что синдром поражает глаза, мозг – здесь появляются ангиомы, приводящие к инвалидности.

Классический вариант характеризуется поражением нервной системы, глаз, появлением ярко-красных пятен на лице. Болезнь может протекать в таких вариантах:

• Ангиома кожи, приводящая к глаукоме, поражению оболочек мозга.
• Поражение нервной системы.

Как правило, поражается одна часть лица. Пятно располагается под глазом на лбу, может опуститься до губы. Когда надавливаешь на кожу, она бледнеет. У новорожденных пятно на лице розовое, через некоторое время становится вишневым. Постепенно образование начинает увеличиваться и полностью поражает одну половину лица.

Кроме сосудистых нарушений, можно заметить такие проявления:

Виды патологии

Типичное сочетание поражения кожи, глаз и нервной системы имеется не у всех пациентов. Примерно у 80%, страдающих ангиоматозом Вебера, сочетания симптомов не так очевидны. Кроме этого похожие симптомы могут быть и при других врожденных аномалиях строения сосудов.

Очаговый

В случае изолированного поражения кожи пациенты могут быть полностью социально адаптированными, так как имеют только косметические дефекты. Зрение не нарушено, при обследовании нервной системы отклонений нет.

На коже и сетчатке

Относится к относительно благоприятным вариантам синдрома Вебера, так как отсутствует неврологическая симптоматика. Такие пациенты могут не испытывать проблем с умственным развитием, а течение болезни будет зависеть от скорости прогрессирования глаукомы.

Бациллярный

Возникает при иммунодефиците. Возбудитель болезни – риккетсии, передаются человеку при кошачьих царапинах. Такая разновидность ангиоматоза характеризуется появлением узелковых высыпаний по всей коже тела. У одного пациента их может быть более 1000. Эти папулы не болезненные, при прокалывании возникает интенсивное кровотечение.

Геморрагический

На крыльях носа образуются участки расширенных сосудов, чаще всего первые проявления возникают у детей школьного возраста. В дальнейшем площадь ангиэктазий увеличивается, они могут быть заметны на любых участках кожи и слизистых оболочек. Синдром Рандю-Ослера-Вебера сопровождается носовыми кровотечениями, которые вначале незначительные, а затем могут становиться обильными и чрезвычайно упорными.

Продолжающиеся на протяжении нескольких недель, геморрагии приводят к анемии, возможен смертельный исход.

Артериовенозный

Нейроретинальный ангиоматоз Уайберна-Мейсона протекает с образованием прямых сообщений между артериальной и венозной сетью. Мальформации сосудов возникают в сосудистой оболочке глаз и головного мозга. Но, в отличие от синдрома Вебера, пациенты не страдают от глаукомы. При обследовании обнаруживают изменения на глазном дне, выпадение полей зрения, нарушение мышления, поражение черепных нервов.

Смотрите на видео о симптомах ангиоматоза Вебера и лечении:

Характерная симптоматика болезни

Патология относится к альтернирующей группе синдромов, распространяющихся на черепные, лицевые и нервы глазного яблока. Неврологическое расстройство приводит к частичной потере двигательной функции на противоположной поражению стороне, к развитию косоглазия, параличу мышц языка и лица. Основным показателем болезни является бордовое пятно с одной стороны лица (фото) или туловища, реже капиллярная гемангиома имеет двустороннюю локализацию.

По характеру проявления синдрома определяется три сочетания признаков:

• сосудистая ангиома внутричерепных оболочек;
• ангиоматоз лица с поражением сетчатки глаза;
• сочетание капиллярных опухолей (мозга, лица, глаза).

Каждая форма сопровождается соответствующими аномальными нарушениями.

Поражение лица

Проявление синдрома на лицевой части называют «пламенеющим невусом», присутствует при рождении или развивается позже. Ангиома имеет форму пятна с размытыми краями, видоизменяется с разрастанием капилляров. Новообразование ярко-красного или бордового цвета, охватывает половину лба, одну сторону носа, верхнюю скуловую часть, область глаза, заканчивается над верхней губой. Это классический симптом заболевания, «поцелуй ангела» может проявляться с двух сторон, охватывать волосяную часть головы, затылок и опускаться на туловище.

Очаги локализации сосудистого поражения бывают единичными, разбросанными или сливающимися в общую форму. При нажатии проблемный участок бледнеет, затем цвет восстанавливается. На протяжении жизни человека «пламенеющий невус» меняет не только форму, но и окраску. У новорожденного это пятно светло-розового цвета, по мере взросления темнеет, приобретая бордовый оттенок.

В большинстве случаев ангиома ровная, не выступающая над поверхностью кожи. В более сложной форме аномалия сопровождается пигментацией, родинками, ограниченными отеками, гемангиомой. Явно выраженные симптомы на лице диагностируются в 99% случаев.

Неврологические изменения

Ангиоматоз ткани головного мозга приводит к кальцификации капилляров пораженного участка, что, в свою очередь, провоцирует развитие таких патологий:

• внутричерепная атрофия и некрозы;
• увеличение глиальных клеток;
• гидроцефалия;
• деменции.

Признаки мозгового поражения начинают проявляться на первом году жизни ребенка. Болезнь характеризуется длительным клиническим течением, при котором признаки неврологического расстройства прогрессируют, вызывая нарушения двигательной функции, умственную отсталость.

Разрастание сосудов создает давление на нейроны, формирует судорожный синдром. Отмечается закономерность: чем больше умственная отсталость, тем сильнее выражены эпилептические припадки. Мышечное сокращение активируется на противоположной по отношению к очагу стороне. Со временем зона разрастания капилляров увеличивается, приступы прогрессируют. Эти факторы сказываются на эмоциональном состоянии, вызывают психические отклонения в поведении. Синдром Штурге-Вебера сопровождается такими симптомами:

• когнитивные расстройства;
• ухудшение памяти;
• снижение способности к обучению;
• раздражительность;
• агрессия;
• злопамятность, мстительность.

У взрослых каждый эпилептический приступ влечет снижение интеллекта. Внутричерепное давление становится причиной постоянных головных болей. Формируются парезы, параличи, слабость мышц, потеря чувствительности на противоположной от мозгового поражения стороне.

Глазные признаки

Офтальмологические изменения, связанные с заболеванием, характеризуются аномальным изменением сосудистого тракта. Ангиома локализуется в сосочко-макулярной части. Новообразование светло-серого цвета в виде круга (фото), кальцифицируясь, создает давление и благоприятную среду для развития глаукомы.

Патология нарушает ток жидкости внутри глаза, формируется гидрофтальм. Синдром Стюрж-Вебера в офтальмологии проявляется следующими проблемами:

• помутнение роговицы;
• увеличение глазного яблока;
• снижение зрения (возможна полная слепота);
• сужение границ зрительного захвата;
• атрофия сетчатки.

Глаукома может проявиться сразу после рождения или развиться позже.

Симптоматика болезни Штурге-Вебера

В зависимости от сочетания проявлений патологии условно выделяют несколько клинических вариантов:

1. Ангиомы кожи лица сочетаются с поражением мозговых оболочек, глаукома необязательна.
2. Изолированное лицевое поражение при отсутствии ангиом внутри черепа, глаукома возможна.
3. Изолированное поражение нервной системы, глаукома не характерна.

Поражение лица

Обычно поражается одна половина лица, пятно расположено в зоне действия I-II ветвей тройничного нерва, поэтому краснота выражена под глазом, в области скулы, на лбу, опускаясь до верхней губы. Очаги ангиоматоза могут быть рассеянными единичными либо сливающимися, тогда говорят о «пламенеющем невусе». Ввиду сосудистого характера изменений, при надавливании на кожу она будет бледнеть подобно другим видам ангиом.

При рождении пятно на лицевой части кожи может быть розовым, но со временем оно приобретет более яркую окраску, станет красным или вишневым – «винное пятно». Возможно постепенное увеличение размеров образования. До 70% больных имеют поражение одной половины лица, почти половина страдают ангиомами лица в сочетании с сосудистыми аномалиями тела и конечностей.

Помимо сосудистого поражения кожи, среди возможных проявлений ангиоматоза Штурге-Вебера – родинки, нарушение пигментации кожи, ограниченный отек мягких тканей, истинные сосудистые опухоли (гемангиомы). Очень редко диагностируется патология без характерного поражения кожи лица.

Неврологические изменения

Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки – важнейшая составляющая синдрома, определяющая тяжесть течения и плохой прогноз. Признаки поражения нервной системы появляются уже в течение первого года жизни ребенка, неуклонно прогрессируют, вызывая тяжелую умственную отсталость, нарушения двигательной и чувствительной функции.

пример серьезного поражения мозга а. Штурге-Вебера у 2-летнего ребенка

Клинические признаки ангиоматоза оболочек мозга:

• Судорожный синдром – генерализованные судороги, сокращения конечностей, противоположных по отношению к пораженной половине мозга, абсансы (кратковременные приступы без судорог, когда больной как бы застывает, в течение нескольких секунд или минут «отсутствует»);
• Нарушения психического развития и поведения;
• Гемипарезы и параличи на противоположной от места поражения мозга стороне, слабость мышц конечностей;
• Снижение чувствительности кожи на стороне, противоположной поражению мозговых оболочек.

Неврологическая симптоматика связана с воздействием сосудистых разрастаний в мягкой мозговой оболочке на кору головного мозга, раздражение нейронов которой вызывает судороги. Повышение внутричерепного давления провоцирует частые головные боли мигренозного типа.

Сдавление участков мозга способствует некрозам, атрофии, разрастанию глиальных элементов (подобие склероза), отложению солей кальция, что существенно нарушает работу мозга вплоть до деменции. Врожденный ангиоматоз оболочек мозга может вызвать гидроцефалию.

В немалой степени при синдроме Штурге-Вебера страдает эмоциональная сфера. Пациенты приобретают характерные психопатологические черты личности: они плаксивы, часто и безосновательно раздражаются, склонны к агрессии, злопамятны, эгоцентричны, что существенно сказывается на процессе воспитания и общения.

На фоне снижения интеллекта страдает память и внимание, обучение детей может стать крайне затруднительным или невозможным по причине имбецильности или идиотии. У взрослых отмечается постепенное снижение интеллектуальных способностей, прогрессирующее от судорожного приступа к приступу

Изменения в поведении прослеживаются и в период между судорожными припадками.

Опасным проявлением ангиоматоза мягкой оболочки мозга может стать эпилептический статус, когда судорожные припадки следуют один за другим, не давая возможности организму хотя бы частично восстановиться. Это состояние требует неотложной помощи, может привести к отеку мозга и гибели больного.

Глазные симптомы

Поражение глаз состоит в формировании ангиом сосудистого тракта глаза, что приводит к нарастанию внутриглазного давления и глаукоме. Сосудистые конгломераты нарушают нормальный ток внутриглазной жидкости, и возникает гидрофтальм. Глаукома может быть выражена как сразу после рождения, так и развиться позднее.
Поражение тканей глаза сопровождается прогрессирующим снижением остроты зрения, выпадением его полей. При глаукоме высока вероятность атрофии и отслойки сетчатки, что опасно полной потерей зрения.

ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ АНГИОМАТОЗ

ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ АНГИОМАТОЗ

(синоним:
болезнь Стерджа — Вебера, синдром Стерд-жа — Вебера — Краббе, ангиоматоз Стерджа — Вебера — Краббе — Димитри, нейроэктодермальная врожденная дисплазия
) — заболевание из группы факоматозов, в основе которого лежит эктомезодермальная дисплазия, проявляющаяся ангиоматозом кожи, головного мозга, глазного яблока, а также иногда ангиоматозом и пороками развития внутренних органов.

Впервые энцефалотригеминальный ангиоматоз был подробно описан в 1879 году английским офтальмологом Стер джем (W. A. S turge), наблюдавшим больного с ангиомой кожи лица, глаукомой, судорожными припадками и гемипарезом. В 1922 году Вебер (F. P. Weber) обнаружил внутричерепные петрификаты на рентгенограмме у больной с аналогичными клиническими проявлениями. О сходных рентгенологических находках сообщил Димитри (V. Dimitri) в 1923 году, Краббе (К. H. Krabbe, 1934) подробно описал морфологические изменения при данном заболевании. В 1937 году энцефалотригеминальный ангиоматоз включен Ван-дер-Хуве (J. van der Hoeve) в группу факоматозов (см. Факоматозы).

В развитии энцефалотригеминального ангиоматоза ведущая роль, по-видимому, принадлежит генетическим факторам, что подтверждается наличием семейных форм заболевания, а также высокой конкордантностью (сходством) течения болезни у монозиготных близнецов. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, возможен аутосомно-рецессивный.

В основе болезни лежат наследственно обусловленные нарушения, приводящие к эктомезодермальным дисплазиям с развитием ангиоматоза (см. Ангиоматоз) кожи, головного мозга, сетчатки и хориоидеи, иногда внутренних органов. Гемангиомы (см.) головного мозга располагаются преимущественно на поверхности больших полушарий в теменной и затылочной долях, чаще на той же стороне, что и ангиомы кожи лица. Гемангиомы могут распространяться в глубинные отделы головного мозга, занимая почти все полушарие. При диффузном ангиоматозе кожи не всегда наблюдается выраженный ангиоматоз мозга. Ангиоматоз глазных яблок характеризуется склерозом и атрофией радужки, цилиарного тела, отслойкой сетчатки. Наблюдается также утолщение сосудистой оболочки, содержащей большое количество расширенных кровеносных сосудов. Иногда выявляются ангиомы и пороки развития внутренних органов.

Наиболее ранними клиническими проявлениями болезни являются гемангиомы кожи, которые могут наблюдаться с рождения или появляются в первые месяцы жизни ребенка. Гемангиомы кожи имеют различную форму и величину, обычно ярко-красного или темно-вишневого цвета. Они чаще располагаются на лице с одной стороны в зоне иннервации тройничного нерва (преимущественно первой и второй ветвей), реже бывают двусторонними; могут локализоваться также на туловище и конечностях. Нередко отмечаются гипертрофия и отек мягких тканей, слизистых оболочек. Кроме того, на коже туловища и конечностей обнаруживаются пятна кофейного цвета и участки гипопигментации (см. Витилиго). К ранним проявлениям энцефалотригеминального ангиоматоза относятся также фокальные эпилептические припадки (см. Эпилепсия). У детей первых лет жизни преобладают судороги тонического характера. У детей школьного возраста и у взрослых наблюдаются очаговые моторные, сенсорные, вегетовисцеральные и сочетанные приступы. Корреляция между распространенностью ангиоматоза кожи и тяжестью эпилептических приступов не обнаруживается (последние обусловлены наличием внутричерепных ангиом и гемоликворо-динамическими церебральными расстройствами). Характерным является отставание ребенка в психическом развитии. Снижение интеллекта может достигать степени имбецильности, реже идиотии. Наблюдается корреляция между степенью умственной деградации и тяжестью эпилептических приступов. В межприступном периоде отмечается двигательная расторможенность и агрессивность больных. Гемипарезы и гемиплегии нередко возникают до или вскоре после появления судорожных припадков и характеризуются стойкостью. Реже наблюдаются гиперкинезы (см.), дистония мышц, локомоторная и статическая атаксия (см.), поражение V, VI, VII пар черепно-мозговых нервов, гипоталамические расстройства (вегетативнотрофические , эндокринно-обменные, сопровождающиеся преждевременным половым развитием). Степень выраженности общемозговых и очаговых неврологических расстройств весьма вариабельна.

При офтальмологическом исследовании обнаруживают ангиоматоз конъюнктивы, радужной оболочки, цилиарного тела и хориоидеи. Реже в процесс вовлекаются сетчатка и диск зрительного нерва. Ангиоматоз сосудистой оболочки глаза прогрессирует и приводит к глаукоме, слепоте.

Течение болезни прогрессирующее, постепенно нарастают центральные параличи, учащаются эпилептические припадки, развиваются тяжелые психические расстройства. Могут наблюдаться ремиссии, во время которых прекращаются эпилептические припадки. Помимо описанной типичной клин, формы заболевания встречаются абортивные формы с отсутствием какого-либо одного или группы симптомов (гемипареза, глаукомы, эпилептических приступов и др.).

Диагноз энцефалотригеминальный ангиоматоз основывается на выявлении комплекса характерных клин, проявлений и данных обследования. На рентгенограммах черепа выявляют петрификаты и признаки внутричерепной гипертензии. При электроэнцефалографическом исследовании обнаруживают фокальные или диффузные изменения эпилептического характера. Цереброспинальная жидкость обычно не изменена. Дифференциальную диагностику проводят с врожденными пороками развития центральной нервной системы (см. Головной мозг), другими болезнями из группы факоматозов (см.).

Лечение энцефалотригеминального ангиоматоза симптоматическое. Применяют противоэпилептические средства (см.), дегидратационную терапию (см.). Оперативное лечение ангиом кожи и головного мозга проводят при ограниченных, изолированных поражениях. Иногда при гемангиоме мозга показана лучевая терапия. При глаукоме в ряде случаев производят энуклеацию глаза (см.).

Прогноз неблагоприятный. При прогрессировании энцефалотригеминального ангиоматоза больные погибают (смерть наступает во время эпилептического статуса от отека головного мозга). Инфекционные болезни и травмы могут усугублять течение энцефалотригеминального ангиоматоза и нередко ведут к летальному исходу в связи с развитием субарахноидально-паренхиматозных кровоизлияний.

Профилактика предусматривает медико-генетическое консультирование (см. Медико-генетическая консультация) с рекомендацией в отдельных случаях ограничить деторождение в семьях с зарегистрированными случаями энцефалотригеминального ангиоматоза.

Библиогр.:

Архипов Б. А., Скворцов И. А. и Каменных Л. Н. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге — Вебера (Клинико-электронейро-миографическое исследование), Журн. невропат. и психиат., т. 82, № 5, с. 38, 1982; Бадалян JI. О. и др. Наследственно обусловленные ангиоматозы с преимущественным поражением нервной системы. Сообщение 1. Болезнь Штурге — Вебера, Педиатрия, № 9, с. 77, 1969; Волошин В. X. и Чеканов Ю. Н. Операция иридоциклоретракция при синдроме Стерджа — Вебера — Краббе, Вестн. офтальм., № 5, с. 5, 1974; Калинина JI. В. Неврологические синдромы при факоматозах у детей, Журн. невропат. и психиат., т. 76, № 10, с. 1487, 1976; Кондрашин Н. И. Клиника и лечение гемангиом у детей, М., 1963; Проблемы клинической невропатологии, под ред. JI. М. Шендеровича, с. 58, Владивосток, 1973; В a i k о f f G. e. а* Maladie de Sturge — Weber et glaucome, Bull. Soc. Opbtal. Fr., t. 80, p. 395, 1980; Czarnecki D. B. The Sturge — Weber syndrome, Arch. Derm., v. 117, p. 305, 1981; Feng Y. К. a. Yang Y. С* Sturge — Weber syndrome, Chin. med. J., y. 93, p. 697, 1980.

Л. В. Калинина.

Лечебные мероприятия и прогноз

На сегодня эффективная терапия не существует. Она направлена на купирование главных признаков (противоконвульсантное лечение).

Эписиндром часто оказывается устойчивым к антиэпилептическому лечению, что заставляет сменить монотерапию на назначение комбинации из двух средств.

Одним из способов терапии выступает рентгенологическое облучение черепа над поврежденной зоной. По показаниям возможен хирургический метод лечения эпилепсии.

Терапия глаукомы включает применение глазных капель, которые снижают выделение внутриглазной жидкости. Но консервативное лечение часто малоэффективно, тогда показан оперативный способ лечения глаукомы.

Жизненный прогноз, особенно при выраженной симптоматике, неблагоприятный. Не поддающийся купированию эписиндром ведет к олигофрении. Иногда отмечается потеря зрения, внутричерепные сосудистые расстройства, ведущие к инсульту.

Диагностика заболевания

Как определить заболевание? Диагноз «бациллярный ангиоматоз» ставится на основании результатов первичного осмотра и гистологического исследования биоптата. Как это происходит?

Первичный осмотр позволяет выявить наличие, характер и расположение папул, а также оценить степень тяжести заболевания. Гистологическое исследование крови при бациллярном ангиоматозе позволяет наблюдать пролиферацию капилляров, в которых хорошо заметны эпителоидные эндотелиальные клетки с митозами и увеличенными ядрами.

Важный момент. Перед постановкой диагноза необходимо проводить дифференциальную диагностику с рядом заболеваний, имеющих сходство с бациллярным ангиоматозом (пиогенной гранулемой, саркомой Капоши, ангиокреатомой и другими).

Диагностика

Терапия

И напоследок. Лечение бациллярного ангиоматоза заключается в антибиотикотерапии (эритромицин, доксициклин, тетрациклин, миноциклин, ципрофлоксацин и норфлоксацин). При одиночных очагах поражения назначаются местные терапевтические процедуры: иссечение, криотерапия или электрохирургия. При задержке необходимых лечебных мероприятий возможен летальный исход заболевания.

Продолжительность лечения составляет от двух недель до нескольких месяцев. Если случаются рецидивы бациллярного ангиоматоза (при ВИЧ-инфекции), терапия носит пожизненный характер. Для предотвращения повторного развития заболевания рекомендуется избегать контакта с переносчиками заболевания, прежде всего с кошками и собаками.

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Под ангиоматозом понимают состояние, проявляющееся чрезмерным разрастанием кровеносных сосудов, приобретающих черты опухолевого роста. Этот синдром можно наблюдать при самых разных заболеваниях, но все они, как правило, тяжелы.

Ангиоматоз сопровождает пороки развития, появляется у людей с нарушениями иммунитета, может сочетаться с другими врожденными аномалиями. Очаги разрастания кровеносных сосудов обнаруживаются в коже, внутренних органах, оболочках мозга, сосудистой системе глаз и т. д.

В зависимости от распространенности выделяют местный ангиоматоз, когда поражение носит ограниченный характер. Обычно такое изменение появляется в одном участке тела – на лице, в печени, слизистых оболочках органов пищеварения или дыхания. В других случаях ангиоматоз проявляется системным поражением, затрагивающим одновременно кожу, внутренние органы, кости, нервную систему.

Местный ангиоматоз обычно не представляет угрозы жизни и протекает доброкачественно, системный же процесс чреват нарушением функции жизненно важных органов, тяжелыми неврологическими расстройствами, кровотечениями.

Точную причину опухолевидного разрастания сосудов выяснить пока не удалось, но предполагается роль наследственного фактора, нарушения закладки органов в процессе эмбрионального развития. Определенное значение отдается иммунодефицитным синдромам.

Симптоматика ангиоматоза зависит, в первую очередь, от локализации поражения. Наиболее характерные признаки – это наличие опухолеподобного конгломерата сосудов разного калибра, который может давать кровотечения. При поражении центральной нервной системы развивается тяжелая неврологическая симптоматика, если вовлечены глаза – возможна слепота, при ангиоматозе внутренних органов нарушается их функция.

локальная ангиома на лице (слева) и ангиоматоз, который может быть признаком системного заболевания (справа)

Пациенты с ангиоматозом лечатся у самых разных специалистов. Если изменения затрагивают кожу, то больной направляется к дерматологу или хирургу, при поражении глаз нужна помощь офтальмолога, вовлечение мозга и его оболочек требует участия невролога.

Лечение ангиоматоза включает как хирургическое вмешательство, так и симптоматический подход, тактика определяется локализацией и поведением сосудистых очагов, поэтому принципы терапии очень разнятся у разных больных. Прогноз зависит от формы патологии: в одних случаях он вполне благоприятен, в других – заболевание прогрессирует, приводит к тяжелой инвалидности, не давая шансов на излечение.

Среди разновидностей ангиоматоза выделяют:

• Диффузный ангиоматоз, сопровождающийся системным поражением;
• Изолированный ангиоматоз сетчатки;
• Ангиоматоз Капоши – проявление саркомы, характерной для иммунодефицитного синдрома на фоне ВИЧ-инфекции;
• Ангиоматоз Штурге-Вебера;
• Бациллярный ангиоматоз, возникающий при бактериальной инфекции.

Понятно, что такое деление в большой степени условно, ведь ангиоматоз может быть не только самостоятельной патологией, но и проявлением других заболеваний, как это происходит при СПИДе, например. Одну из редких, но очень тяжелых патологий, представляет ангиоматоз Штурге-Вебера, о котором пойдет речь далее.

Классификация

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

• Ангиоматоз сетчатки. Встречается очень редко, характеризуется ангиоматозным и кистозным образованием в сетчатке, нервной и эндокринной системе и других внутренних органах. По причине разрушения тканей глаза, ухудшается зрение. Развивается глаукома, из-за которой можно полностью потерять зрение.
• Кобба или ангиоматоз, поразивший кожу и спинной мозг.
• Бациллярный ангиоматоз. На коже начинают появляться бляшки, схожие с саркомой Капоши. Помимо кожного покрова, болезнь охватывает внутренние органы, селезенку, печень, кости. Необходимо отметить, что бациллярный ангиоматоз имеет и другое название ‒ печеночный.
• Бактериальный ангиоматоз. Он проявляется у больных с ВИЧ-инфекцией, немного реже при раковых образованиях, поражает слизистую оболочку рта, кожный покров. При этом появляются такие симптомы, как увеличение температуры, повышенное потоотделение, боль в животе, анемия. Диагностировать его можно по результатам проведенного гистологического исследования. Используют системное лечение с применением определенных лекарственных препаратов.
• Синдром Штейнера – Фернера – это последствие опухолей, развивающихся в организме.
• Ангиоматоз Штурге-Вебера. Он еще имеет и другое название – энцефалотригеминальный ангиоматоз. Ангиомы поражают головной мозг и кожный покров лица. Также он оказывает действие на развитие глаукомы.
• Диффузный (венозный ангиоматоз) – сосудистое новообразование, которое включает в себя несколько ангиом. Венозно-кавернозный развивающийся ангиоматоз ‒ это многокамерные полости из сосудов, заполненные кровью. Их температурный режим немного выше окружающей ткани. Отличительной чертой венозного ангиоматоза является увеличение пораженного органа и образование венозных каверн.

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Диагностирование

Постановка диагноза возможна по характерной комбинации признаков:

1. наличие лицевого ангиоматоза кожи;
2. эпиприступы и иные нейрологические проявления;
3. офтальмологическая картина (особенно глаукома).

При рентгенографическом исследовании черепа определяются области кальцификации коры с двойными границами, как бы обводящими извилины в области мозгового повреждения. КТ показывает большие зоны обызвестления. МРТ позволяет выявить атрофированные и дегенеративные зоны в церебральном веществе, кортикальные истончения и отдифференцировать иные клинически сходные патологии.

ЭЭГ позволяет определить характер биоэлектрической церебральной активности и выявить эпиактивность.

Офтальмообследование представлено оценкой остроты зрения и внутриглазного давления, периметрией, офтальмоскопией и гониоскопией, УЗ-биометрией глаза, АВ-сканированием

Методы диагностики

Заболевание встречается нечасто, его отдельные проявления схожи с ангиоматозом при других врожденных аномалиях развития. Поэтому при постановке диагноза учитывают кожные и неврологические симптомы, а при определении офтальмологических нарушений ориентируются на наличие глаукомы.

Инструментальное обследование включает:

• рентгенографию – по ходу извилин головного мозга проходят линии отложения кальция, создавая двойной контур (наподобие трамвайных рельсов);
• выявляет более детально зоны поражения и кальцинаты в тканях мозга;
• МРТ показывает участки атрофии и истончения мозгового вещества под зоной ангиоматоза;
• ЭЭГ – при исследовании выявляют признаки эпилептической активности.

Показана консультация офтальмолога с измерением остроты зрения и глазного давления, осмотр глазного дна и биометрия глаз при помощи ультразвука.

Лечение

В зависимости от типа и расположения клинических патологий, назначается соответствующее лечение ангиоматоза:

• действенное хирургическое вмешательство – удаление образовавшихся новообразований;
• рентгенотерапия;
• криотерапия – лечение организма невысокими температурами;
• назначаются медикаменты против судорог и психотропные средства;
• средства, восстанавливающие сосуды и останавливающие кровотечение;
• тампонация кровоточащих сосудов, назначают вдобавок гемофобин, гемостатическую губку;
• при возникновении постгеморрагической анемии проделывают процедуру по переливанию крови и нужного количества эритроцитов.

При ангиоматозе, нередко можно встретить больного, страдающего эпилепсией. В этом случае, назначается медикаментозное лечение. В периоды приступов назначается седуксен, для длительного применения применяют депакин, карбамазепин, финлепсин, вальпроевая кислота.

” alt=””>

Следует помнить, что назначенные препараты против судорог не устраняют очаг пульсаций в мозгу. Эта эпилепсия зачастую оказывается безопасной по отношении обычного лечения, ввиду этого больным прописывают несколько средств, комбинируя их.

В настоящее время синдром Стерджа-Вебера не имеет эффективного лечения. Терапия направлена на купирование основных проявлений. Проводится антиконвульсантная терапия вальпроатами, карбамазепином, леветирацетамом, топираматом.

Эписиндром зачастую оказывается резистентным к проводимому противоэпилептическому лечению, что требует перехода с монотерапии на прием комбинации из двух препаратов. В качестве одного из способов лечения применяется рентген-облучение черепа над пораженной ангиоматозом областью. По показаниям нейрохирургами может быть рассмотрен вопрос о проведении оперативного лечения эпилепсии.

Лечение глаукомы состоит в инстилляции глазных капель, снижающих секрецию внутриглазной жидкости: бримонидина, тимолола, дорзоламида, бринзоламид и пр. Однако подобная консервативная терапия зачастую оказывается малоэффективной. В таких случаях офтальмохирургами проводится хирургическое лечение глаукомы: трабекулотомия или трабекулэктомия.

К сожалению, при выраженной клинике синдром Стерджа-Вебера имеет неблагоприятный прогноз. Некупируемый эпилептический синдром приводит к выраженной олигофрении. Возможна потеря зрения, интракраниальные сосудистые нарушения, влекущие за собой вероятность развития инсульта.