Коарктация аорты у новорожденных: стеноз аорты у детей, гипоплазия, сужение

Чем грозит патология

Коарктацию выявляют чаще всего по сравнению с другими пороками. Она может являться отдельной болезнью или сочетается с нарушениями сердца и других органов.

Если не принять меры, то постепенно болезнь приводит к опасным патологическим состояниям, которые заканчиваются гибелью ребенка.

При коарктации:

• происходит повышение давления крови в артериях;
• развиваются патологические изменения в аорте и появляются коллатерали;
• возникают бактериальные и инфекционно-аллергические воспаления.

Из-за этих процессов:

• могут отечь легкие;
• нарушается ток крови в сосудах мозга;
• повышается вероятность множественных кровоизлияний в спинном и головном мозге;
• происходит развитие гипертонии и сердечной астмы;
• сердце и почки теряют свои основные функции;
• появляются и разрываются аневризмы;
• происходит бактериальное поражение эндокарда;
• на стенках аорты появляются отложения кальция.

Все эти состояния могут стать причиной гибели больного.

Разнообразие гипоплазии

В подавляющем большинстве случаев гипоплазия – результат нарушений внутриутробного развития плода. Патология способна поразить весь организм (нанизм), но чаще аномалия проявляется в отдельных органах (зубы, щитовидная железа, почки, матка, половые органы). Проблемы с полноценным развитием могут наблюдаться:

• в сердце;
• в сосудах;
• в ходе гемопоэза (кроветворения).

Диагностируют недоразвитость артерий и вен. Если гипоплазия затрагивает парные сосуды, она может быть:

• правосторонней;
• левосторонней;
• двусторонней.

При сужении одного из парных сосудов его функции частично «перекладываются» на второй.

Почему и как развивается

Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:

• при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
• если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
• если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
• в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
• если женщина контактировала с токсическими веществами.

Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии. Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться. Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера. В месте сужения начинают образовываться дополнительные сосуды, которые называют коллатералями. Они появляются, чтобы поддерживать кровообращение на необходимом уровне.

Причины развития

Как уже говорилось, гипоплазия является так называемой гипотрофией сосудов аорты, и она несет за собой деформацию пластичной оболочки. Все это со временем приводит к прерыванию перешейка аорты. Причинами этого могут служить разного рода гормональные сбои, патологии, генетика, сбои в иннервации. Также данная болезнь может привести к сбоям в работе почечной артерии.

К коарктации могут привести похожие причины:

• передача болезни наследственно;
• негативное влияние экологии;
• генетическая предрасположенность в сочетании с иными факторами;
• вирусные заболевания на первых 8 неделях беременности;
• прием медикаментов на ранних стадиях беременности;
• наркотики и курение;
• стрессы и нервные срывы;
• постоянное злоупотребление алкоголем;
• регулярное употребление кофе;
• работа с едкими веществами;
• разные заболевания будущей матери;
• беременность в возрасте старше 35 лет.

Таким образом, стоит сказать, что гипоплазию стоит отнести к редко патологии с не атеросклеротическим и не воспалительным характером сужения аорты. Здесь в основном для лечения применяется только хирургический метод, что снижает риск смерти или возникновения осложнений. Также при лечении данных заболеваний обязательно должно проводиться реконструкция мезентеральных и почечных артерий.

Нарушения эмбрионального развития, ведущие к возникновению гипоплазии, во время беременности могут провоцироваться рядом факторов:

• сбои в процессе деления клеток зародыша;
• малое количество околоплодных вод;
• воздействие радиации и высоких температур;
• травмы;
• вредные условия труда;
• интоксикация никотином, спиртными напитками, наркотиками, определенными медикаментозными средствами;
• инфекционные патологии (грипп, токсоплазмоз, краснуха).

Причины развития гипоплазии стандартны для любой локализации аномалии.

Классификация

Коарктация аорты у плода бывает разных типов:

1. Инфантильная. При этом большая часть большой артерии подвержен сужению, а проток не закрылся, когда это должно было произойти.
2. Взрослая. Сосуд при этом незначительно сужен, а проток артерии закрылся.

Патология может иметь разную степень выраженности. Из-за того, что просвет сужен, сердце не может протолкнуть достаточное количество крови, что нарушает гемодинамику. Эти изменения негативно отражаются на работе всего организма. Особенно, страдают левые отделы сердца. Насколько серьезными будут нарушения, зависит от того, как сильно сужена аорта.

При этом артерии ребер расширяются и извиваются, из-за чего ребра малыша покрываются искривлениями и неровностями.

Выделяют такие стадии:

1. Скрытой гипертензии. Повышение давления в сосудистом русле верхней части тела происходит в период физического напряжения.
2. Транзиторных изменений. Наблюдается изменение внешнего вида пациентов, ребра покрываются неровностями, независимо от уровня нагрузок давление крови на стенки артерий постепенно нарастает.
3. Склероза. Аорта уплотняется и склерозируются. Левый желудочек в этой ситуации подвергается гипертрофическим изменениям.
4. Осложнений. В результате нарушенного тока крови поражаются сосуды и сердце, развиваются опасные для жизни патологии.

Гипоплазия аорты у новорожденного ребенка

Гипоплазия аорты у новорожденных – это патологическое состояние, как правило, носящее врожденный характер и включающее в себя недостаточное развитие крупнейшего в организме непарного сосуда, отходящего непосредственно от сердца. Данный порок относится к сердечным, несмотря на то, что непосредственно сердечная мышца при этом не поражается.
Возникновение рассматриваемого заболевания, согласно общепризнанному мнению врачебной науки, обусловлено сбоем нормального хода эмбрионального развития. Активная клиническая симптоматика болезни, как правило, обнаруживает себя по мере заращения артериального (боталлова) протока уже на первые сутки жизни малыша.

Во многих случаях имеющейся гипоплазии сопутствуют иные врожденные пороки (например, атрезия трикуспидального сердечного клапана с неправильным расположением основных сосудов). А это в определенной степени отражается на всей кровеносной системе.

Симптомы гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия аорты у новорожденного может сопровождаться такими симптомами, как побледнение кожи с развитием цианоза на определенных ее участках. Пульс при этом слабый, а также отмечается пониженная телесная температура и одышка.

Синюшность нижних конечностей при полном отсутствии таковой на верхних объясняется сбросом крови справа налево, что происходит через открытый артериальный проток. Если последний при этом сохранил свою обычную ширину, то неизменным будет и давление в сосудах. При сужении же указанного протока отмечается падение артериального давления в купе с уменьшением сосудистой пульсации.

Избыточная нагрузка, ложащаяся на левый желудочек в результате его чрезмерного наполнения, неизбежно приводит к недостаточности этой части сердца. Замедление тока крови в нижней части тела ведет к метаболическому ацидозу, а снижение почечного кровотока – к олигурии, а то и к полному отсутствию мочи.

Бывает и так, что гипоплазия дуги аорты у новорожденных выражена довольно слабо и даже почти никак не сказывается на организме. В противоположность этому, при полном перекрытии аортальной дуги (что является наиболее сложным течением болезни) воздействие максимально негативное.

Анатомически очаг гипоплазии наиболее часто в перешейке дуги аорты, что естественно не исключает возможность развития патологии и в других участках сосуда.

Лечение гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия дуги аорты у новорожденного ребенка – состояние чрезвычайно опасное. Данная патология в обязательном порядке требует лечения, которое в основном проходит только оперативным способом.

Уровень осложнений и летальности при таком методе довольно низок.

Во время осуществления вмешательства дополнительно проводится полное или частичное устранение и других сопровождающих указанное заболевание пороков сердца.

В определенных ситуациях терапия рассматриваемого недуга, равно как и сопутствующих ему пороков, может весьма положительно осуществляться с использованием и лекарственных средств, например, таких как мочегонные препараты или сердечные гликозиды.

Подобные медикаменты благодаря своему действию приводят к расширению сосудистого протока и тем самым благоприятствуют кровоснабжения нижней половины тела, способствуют нормализации функционирования почек, а также нивелируют ацидоз.

Такая врачебная тактика помогает стабилизировать состояние больного и подготовить к хирургическому вмешательству.

Статья прочитана 5 633 раз(a).

Врожденный гепатит встречается у детей, рожденных от матерей с носительством соответствующего типа вируса. При этом болезнь Боткина (гепатит типа А) встречается крайне …

Малыши часто заражаются острицами, поэтому важно знать, как справиться с подобным недугом.Энтеробиоз у маленьких детей – это заболевание, при котором происходит попадание …

Иногда случается, что груднички выглядят худыми. Это может быть связано с гипотрофией.Гипотрофия у детей до одного года – расстройство питания ребенка раннего возраста, …

Рахит – это заболевание растущего организма, связанное с недостаточностью фосфорно-кальциевого обмена, приводящее к нарушению костеобразования, функций нервной системы …

Малыши язвенным колитом заболевают достаточно редко (15 человек из 100), но в последние годы такие случаи участились. При этом в половине из них болезнь имеет хроническую …

Фурункулом называют гнойное воспаление волосяного фолликула и окружающих его тканей. Поэтому и появляются они только на тех участках тела, где имеется рост волос, чаще …

Угри – болезнь кожи, которая наблюдается чаще всего у подростков, т. е. в пубертатном периоде. Возникают они в результате воспаления сальной железы и закупорки ее протоков. …

Каждая любящая и внимательная мама всегда замечает даже самые незначительные изменения в организме своего чада. Что уж говорить об изменении окраса кожного покрова …

Одним из самых страшных заболеваний у детей является энцефалопатия. Это слово используется в медицине, чтобы обозначить перечень невоспалительных процессов в мозге …

Среди всех существующих проявлений аллергического характера, свойственных грудным детям, атопический дерматит является одним из самых серьезных заболеваний. Раньше …

Практически всем родителям знакома ситуация, когда здоровый младенец неожиданно начинает безудержно рыдать, прижимая ножки к животу. Сам же живот напрягается и вздувается. …

Группа заболеваний, именуемая респираторными, включает в себя все болезни, связанные с нарушениями дыхания (на латинском языке это слово звучит как respiratio, отсюда и пошло …

Кишечные колиты и энтероколиты у детей могут носить как инфекционный, так и неинфекционный характер. Классификация этих воспалительных патологий проводится по этиологии, …

Причины развития пиелонефрита у детей могут быть различными. В раннем возрасте он может развиться как самостоятельное заболевание, а также после перенесенных заболеваний …

Дифтерия, кодирующаяся в МКБ-10 как А36, считается преимущественно детской инфекцией, которой в наши дни медики могут противопоставить самые современные профилактические …

Семьям, воспитывающим ребенка с ДЦП, приходится очень нелегко. Для многих малышей диагноз детский церебральный паралич звучит как приговор, ведь зачастую от таких детей …

В современном мире повсеместных аллергенов и бесконтрольного применения средств стимулирования иммунитета развиваются специфические патологии аутоиммунного генеза. …

Как и множество болезней, сахарный диабет имеет психологические причины, причем психосоматика этого заболевания изучена достаточно хорошо. Постоянные конфликтные …

Источник: https://med-pomosh.com/?p=6351

Как проявляется

Коарктация аорты у новорожденных и более старших детей будет проявляться по-разному. Это зависит от того, насколько сужена крупная артерия и есть ли другие патологии.

Если сосуд сузился немного, то на протяжении многих лет симптомы могут отсутствовать и появляются только у подростков. Тяжелые формы болезни проявляются с первых дней жизни. Маленький ребенок при этом:

• бледнеет;
• становится беспокойным и раздражительным, так как у него болит голова;
• во время кормления активно двигается или страдает от одышки;
• быстро устает во время сосания груди;
• страдает от гипергидроза;
• медленно набирает вес и физически развивается;
• часто болеет пневмонией.

Заподозрить проблему врач может на внешнем осмотре:

• стопы у ребенка синего цвета;
• на ребрах широкие и извилистые вены;
• на руках и ногах показатели давления значительно отличаются.

Если ребенок родился с выраженным сужением аорты, то развивается циркуляторный шок, сопровождающийся метаболическим ацидозом и почечной недостаточностью. Постепенно состояние будет ухудшаться и приведет к гибели.

Также читают: Синдром гипоплазии отделов сердца

При умеренном сужении, симптомы появляются, когда ребенок уже становится подростком:

• он страдает от слабости и быстро устает;
• беспокоит головная боль и шумит в ушах;
• возникает чувство, что кровь прилила к лицу, голова тяжелая и пульсирует;
• нагрузки сопровождаются болезненными ощущениями в грудной клетке;
• хорошо слышно сердцебиение;
• повышается давление;
• часто появляются кровотечения из носа;
• при любых физических усилиях возникает чувство нехватки воздуха;
• ноги холодные и немеют;
• раны на ногах долго не заживают;
• ухудшается способность к запоминанию, зрение и слух;
• снижаются умственные способности.

Более взрослые дети страдают от септического эндокардита, что проявляется:

• сильной слабостью;
• гипергидрозом;
• значительным повышением температуры.

Также у ребенка сильно кружится голова, бледнеют кожные покровы, снижается уровень гемоглобина, органы и ткани страдают от недостатка кислорода.
Это опасное состояние, которое способствует тромбоэмболическим осложнениям. Поэтому симптомы коарктации аорты у детей нельзя оставлять без внимания.

Симптоматика и терапия патологии

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

• Боли в груди.
• Головные боли.
• Слабость.
• Прохладные на ощупь конечности.
• Хромота во время физических нагрузок.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Проявления заболевания находятся в прямой зависимости от его локализации и выраженности.

Сердце

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Гипоплазия сердца встречается редко. Патология обычно затрагивает один из желудочков. Поражение «правого» сердца уменьшает кровоснабжение легких, вызывая характерные симптомы:

• учащенное сердцебиение;
• синюшность кожных покровов;
• кашель;
• легочные хрипы;
• одышку.

Недоразвитость «левого» сердца обычно выражается уменьшением размеров левого желудочка. При подобной аномалии страдают двустворчатый клапан и дуга аорты. Лечение гипоплазии сердца – только хирургическое, в несколько этапов (реконструкция дуги аорты, частичное и полное разделение кругов кровообращения).

Артерии

Изолированная гипоплазия крупных артерий – явление достаточно редкое. Ей характерны признаки хронической ишемии. При диагностике наблюдается сужение или отсутствие магистрального сосуда в исследуемом сегменте.

Методы диагностики

Если наблюдаются признаки болезни, кардиолог прибегает к ряду диагностических исследований. Назначают рентгенографию ЭКГ, артериографию, МРТ, катетеризацию сердца и другие процедуры.

Что касается диагностики в период беременности, то коарктация аорты у плода на УЗИ выявляется в единичных случаях. Визуализация болезни удается очень редко.

Но если нарушения выражены, то коарктация аорты у плода на 33 неделе выявляется вторичными изменениями во время изучения среза сердца. При этом отмечают дилатацию и гипоплазию левого желудочка.

Аппаратное обследование

Для выявления врожденного порока используются следующие аппаратные методы исследования:

• УЗИ сердца. Безопасная и доступная процедура помогает обнаружить аномалии строения коронарных артерий и деформацию сердечных клапанов.
• Электрокардиография. Исследование направлено на обнаружение признаков сердечной недостаточности: увеличения частоты сердечных сокращений, аритмии, повышения нагрузки на стенки левого желудочка.
• Рентгенологическое исследование грудной клетки. Снимок отражает утолщение стенок левых отделов сердечной мышцы, сужение аорты, наличие застойных изменений в легких, имеющих вид затемнений различных размеров.
• Допплеровская эхография. Высокоинформативная диагностическая процедура помогает обнаружить сужение коронарной артерии любой степени выраженности. Исследование не вызывает болевых ощущений и опасных осложнений.
• Катетеризация сердца. Процедура проводится под общим наркозом. В сердце вводится катетер, что позволяет оценить проходимость аорты. При обследовании новорожденных катетеризация применяется редко.

Важная информация: Курение сигарет (никотин) сужает или расширяет сосуды

Лечение

Иногда патология настолько незначительная, что самочувствие ребенка при этом не ухудшается. В этом случае за пациентом наблюдают и операцию не назначают.

В остальном, нужно только оперативное вмешательство. Для улучшения состояния прибегают к:

1. Аортопластике с сосудистыми протезами. Если артерия сильно сужена, то участок стеноза отрезают и заменяют протезом.
2. Резекции коарктации с анастомозом. Эта процедура применима, если сосуд сужен немного. При этом поврежденный участок удаляют и сшивают концы аорты.
3. Пластике с подключичной артерией. В этом случае для протезирования используют небольшое количество подключичной артерии.
4. Шунтированию. В ходе процедуры формируют пути для нормального кровообращения выше и ниже участка стеноза. Для этого устанавливают сосудистый протез.
5. Баллонной ангиопластике. В сосудистый просвет вводят баллон, который раздувает место сужения. Для закрепления результата вводят стент который сохраняет аорту в необходимом виде.

Если обнаружена коарктация аорты у новорожденных в тяжелой форме, то нет других вариантов, которые могли бы исправить ситуацию, кроме хирургического лечения.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

1. Инсульт.
2. Гипертензия артерий пациента.
3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
5. Деструктивные явления в области аневризмы.
6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
7. Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Особенности реабилитации

Даже успешное проведение операции не гарантирует мгновенное восстановление. Поэтому при коарктации аорты у детей клинические рекомендации должны соблюдаться со всей строгостью:

1. Необходимо давать ребенку лекарства. Они используются для устранения артериальной гипертензии, которая может сохраняться после операции.
2. Составить правильный режим дня и рацион. Малыш должен употреблять продукты с содержанием витаминов и кальция. Соль и жидкость должны быть ограничены.
3. Вместо грудного вскармливания следует перейти на искусственное, чтобы ребенок не тратил силы при сосании. Взрослые дети освобождаются от физкультуры.
4. Важно давать иммуностимуляторы и витамины, чтобы избежать заражения вирусами или бактериями.

Восстановительный период у каждого длится разный период.

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

Прогноз

Коарктация аорты у новорожденных последствия имеет разные. Если патология протекает без симптомов и сужение не прогрессирует, то ограничения не вводят и на качество и продолжительность жизни это не влияет.

Значительный стеноз и отсутствие лечения приводит к гибели в возрасте около 30 лет, возможно и раньше. Максимальная продолжительность жизни будет составлять 35 лет. К смерти больного приводят нарушения вроде недостаточности сердца, инсульт и другие осложнения коарктации. В этой ситуации половина детей не доживает до конца первого года жизни.

Если вовремя обнаружить проблему и провести подходящее оперативное вмешательство, то прогноз улучшается. Но важно это сделать до десяти лет. В таком случае около 65% детей выживают на протяжении пяти лет и дольше.

Степени заболевания

• На первой стадии происходит компенсация, в этот период стеноз выражен незначительно. Гомеостаз не нарушен, симптомы не проявляются, поэтому пациенту не показано хирургическое лечение, его только наблюдают.
• Вторая степень сужения выражается как сердечная недостаточность. Ребенка начинает беспокоить одышка, он слабый, быстро утомляется. Кардиолог направляет на ЭКГ и рентген, чтобы выявить скрытые пороки сердца. Стеноз второй степени лечится хирургическим способом.
• На третьей стадии начинают проявляться такие симптомы: аритмия, потеря сознания, одышка. Здесь поможет только оперативное вмешательство.
• Четвертая стадия характерна тем, что одышка мучает ребенка даже в состоянии покоя, он теряет сознание, у него наблюдается аритмия. Кардиолог не рекомендует хирургическое вмешательство, так как оно неэффективно.
• На пятой стадии все симптомы ярко выражены, операция уже невозможна.

Этиология нарушения:

• Новорожденные какой-то период находятся в относительно нормальном, стабильном состоянии с сохранением гемодинамики.
• Порок может проявляться умеренным цианозом, вызванным большим количеством венозной крови.
• Закрытие артериальной притоки приводит к тахикардии, заметной бледности кожи, слабому пульсу.
• Порок может маскироваться сепсисом, так как низкий сердечный выброс снижает стенозный шум, при аускультации слышен только шум систолы.
• Дети с надклапанным стенозом и синдромом Вильямса выделяются из прочих лицом эльфа и нередко сильной задержкой умственного развития. Это первые признаки, по которым врачи выделяют таких детей среди других пациентов.

Диагностика проблемы:

• электрокардиограмма;
• аускультация;
• рентгенография;
• Эхография;
• катетеризация сердечной полости.

Стеноз аортального клапана у новорожденных при прослушивании выдает себя аритмичными, ускоренными пульсациями, сопровождающимися сильным, резким шумом, создаваемым сокращением желудочков при закрытии клапанов аорты.

Виды операций

Сужение аорты вызывает нарушение оттока крови из левого желудочка. Ребенку проводят пластику клапана путем удаления срощенных участков. В ходе операции врач вскрывает грудную клетку, подключает аппарат искусственного кровообращения. Хирург рассекает скальпелем деформированные участки тканей, расширяет аортальное отверстие.

Операцию проводят по следующим показаниям:

• при нарушении кровоснабжения левого желудочка сердца;
• если площадь отверстия менее 0,6 см² на 1 м² поверхности тела больного.

Хирургическое вмешательство дает низкий процент смертности и улучшает состояние ребенка, однако существуют определенные недостатки:

• повторное сморщивание створок клапана;
• развитие сердечной недостаточности;
• необходимость использования аппарата искусственного кровообращения.

У новорожденных проводят операцию протезирования аортального клапана. Для работы используют следующие виды имплантатов:

• из бычьего сердца (он требует замены через 15 лет использования);
• искусственный клапан, надежный в эксплуатации, но вызывающий образование тромбов;
• собственный клапан легочной артерии;