При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.
Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.
Причины появления гипоплазии отделов сердца
Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.
К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:
- вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
- прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
- употребление алкоголя и наркотиков;
- контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
- экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
- строгие диеты, однообразное питание матери;
- возраст родителей до 16 или после 40 лет;
- сахарный диабет, ревмокардит, сердечная недостаточность у матери;
- токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.
Рекомендуем прочитать статью о гипертрофии левого желудочка сердца. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии, симптомах, методах диагностики и лечения, опасности заболевания. А здесь подробнее о дилатации сердца.
Причины развития гипоплазии сердца
Гипоплазия сердца имеет врожденное происхождение и развивается во время вынашивания младенца, т.е. во внутриутробный период.
Как и другие пороки, связанные с недоразвитием различных органов или систем, гипоплазия сердца может возникнуть от воздействия на плод различных негативных факторов во время беременности женщины.
К общим негативным фонам для развития гипоплазий относят употребление беременной женщиной алкоголя, наркотиков, воздействие некоторых ионизирующих веществ, лекарственных препаратов и инфекционных заболевания типа краснухи, гриппа и иных факторов, имеющих через мать доступ к развивающемуся плоду.
Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови
Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана. Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.
Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.
Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:
- расширенного Боталлова протока;
- открытого отверстия между предсердиями;
- гипертрофированных и расширенных правых камер;
- увеличенного диаметра легочного ствола.
Варианты недоразвития правых отделов
Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:
- только желудочка – все его части уменьшены;
- легочной стеноз или заращение клапана;
- сращение трехстворчатого клапана.
Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.
Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.
Симптомы синдрома у плода, у новорожденных
Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.
При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:
- слабой двигательной активностью;
- серым цветом кожи;
- низкой температурой тела;
- частым дыханием и сердцебиением;
- нарастанием цианоза;
- хрипами в легких;
- ослабленной пульсацией периферических артерий;
- увеличением печени;
- отечностью конечностей;
- снижением выделения мочи.
Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.
Мнение эксперта
Алена Арико
Эксперт в области кардиологии
Цианоз при недоразвитии правого желудочка появляется в первые часы жизни или возникает через несколько лет (к 14 — 15 годам). Это определяется величиной сброса венозной крови. В отличие от левожелудочковой гипоплазии, период внутриутробного развития может протекать без отклонений, вся нагрузка ложится на левый желудочек, который полностью компенсирует несостоятельность правого.
Для детей с правосторонней гипоплазией характерны такие признаки:
- затрудненное дыхание при нагрузке и в состоянии покоя,
- боль в области сердца,
- приступы удушья,
- пальцы и ногти «легочного пациента» – «барабанные палочки, стекла часов».
При пальпации и прослушивании сердца может не быть изменений или возможен небольшой шум в фазу расслабления. Течение болезни зависит от выраженности недостаточности кровообращения – нарастания одышки, хрипов в легких, кашля, гепатомегалии.
Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:
Особенности проявлений
Синдром гипоплазии правых отделов сердца чаще всего диагностируют у детей, рожденных в срок. При данной патологии снижается приток крови к легким, из-за чего она не обогащается кислородом в достаточном количестве. Обычно отклонение протекает не в изолированной форме, а сочетается с другими нарушениями в развитии внутренних органов. При таком отклонении:
- наблюдается слабость мышц и резкий упадок сил;
- кожные покровы обретают серый оттенок;
- поверхностное дыхание учащается;
- увеличивается частота сокращений сердца;
- температура тела падает ниже обозначенной нормы;
- в легких прослушиваются хрипы;
- возникает приступообразный кашель, что говорит о развитии недостаточности сердца.
Сразу после родов наблюдают легкое посинение кожного покрова, но постепенно цианоз усиливается и сосредотачивается в нижней части тела. Ощущается снижение периферической пульсации в конечностях, и они холодные на ощупь.
Сердце не может полноценно работать с первых дней жизни. Это приводит к тому, что печень увеличивается, в определенных участках тела накапливается жидкость. Также уменьшается количество выведенной мочи, моча не поступает в мочевой пузырь, смещается кислотно-щелочной баланс в сторону повышения кислотности.
Возможен генетический синдром с гипоплазией мозолистого тела, развивается ишемия в сердечной мышце и тканях головного мозга.
Все эти патологические изменения представляют серьезную опасность для жизни ребенка. Очень часто новорожденного не успевают спасти.
Также читают: Закрытие дефекта межпредсердной перегородки – операция
В чем опасность гипоплазии левых, правых отделов сердца
Пациентов с левожелудочковой дисплазией называют дуктусзависимыми (дуктус -проток). Это означает, что продолжительность их жизни полностью зависит от открытого артериального протока, при прекращении движений крови по нему наступает смерть.
Клиническая картина складывается из тяжелой формы сердечной и сосудистой недостаточности. При недоразвитии правой половины сердца прогрессирует застойная сердечная недостаточность со скоплением жидкости в брюшной и грудной полости, при декомпенсации развивается отек легких.
Диагностика состояния
В большинстве случаев ЭхоКГ плода выявляет гипоплазию частей сердца – сужение или заращение клапанных отверстий, уменьшение размера желудочков, стеноз аорты или артерии легких. В таком случае роды проходят в неонатальных центрах, в которых сразу после рождения ребенка ему проводят дополнительное обследование.
При недоразвитии левых отделов учитывают данные инструментальной диагностики:
- ЭКГ – отклонение оси сердца вправо, интенсивная гипертрофия правой половины сердца;
- рентгенография – кардиомегалия, сердце в виде шара, усиление рисунка на легочных полях;
- ЭхоКГ – сужение аорты, левого желудочка, стеноз или сращение митрального клапана;
- зондирование сердца – понижено содержание кислорода крови артерий, сброс между предсердиями (слева-направо), высокое давление в правых камерах сердца;
- ангиография – открытый проток, расширенный правый отдел.
Для подтверждения диагноза гипоплазии правой половины сердца важными признаками являются:
- ЭКГ – отклонение оси влево, высокие предсердные зубцы в правых отведениях, комбинированная гипертрофия обоих предсердий, левого желудочка;
- ЭхоКГ – уменьшение размера правого желудочка и сужение (заращение) отверстия трехстворчатого клапана;
- рентгенография – снижение сердечного рисунка, увеличение предсердий и левого желудочка, смещение легочного ствола;
- катетеризация – высокое давление в правом предсердии и перепад давлений между ним и правым желудочком, снижение содержания кислорода в аорте;
- ангиография – низкое заполнение правого желудочка, при уменьшении полости до 80% от нормы гипоплазия считается тяжелой.
Причины возникновения
Причинами синдрома гипоплазии левых отделов сердца является нарушение эмбрионального развития плода, в результате которого сердце и сосуды являются патологически измененными и не могут нормально функционировать. Точные этиологические факторы, которые могли бы повлиять на недоразвитие сердца, пока не ясны. Предполагается, что, как и в случае с прочими ВПС, отрицательно сказываются на эмбриогенезе тератогенные факторы:
- получение рентгеновского, радиационного облучения во время беременности; курение, наркомания, прием алкоголя; прием лекарств, нарушающих нормальное развитие плода; перенесенные инфекции во время гестации — краснуха, грипп, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус и т. д.
Считается, что генные мутации тоже могут оказывать роль на возникновение синдрома гипоплазии правых отделов сердца. В некоторых случаях отмечается и роль наследственности: если у матери имеются любые ВПС, это примерно в 4-5% случаев может провоцировать развитие заболеваний этой группы у ребенка.
Лечение синдрома
Новорожденного с недоразвитием левой половины сердца переводят в реанимацию, где сразу же вводят Алпростан для того, чтобы не закрылся артериальный проток, приводят искусственную вентиляцию легких, нормализацию кислотно-основного состояния крови, поддерживают сократительную способность сердца Добутамином.
В дальнейшем показано хирургическое лечение. Первый этап проходит через 13 — 15 дней после рождения ребенка – создают соединение между аортой (подключичной артерией) и легочным стволом для разгрузки правой половины сердца. В дальнейшем (в 3 – 5-месячном возрасте) устанавливают анастомоз верхней полой венты и пульмонального ствола, он вначале циркулирует в двух направлениях, а к году полностью разделяют круги кровообращения.
При недоразвитии правого желудочка и в критическом состоянии новорожденного временной мерой является расширение отверстия в межпредсердной перегородке. Затем до года создают аортально-легочное соединение. После пяти лет формируют анастомоз полой вены и пульмональной артерии
.
Варианты лечения
Если обнаружены подобные патологические нарушения, то новорожденного помещают в реанимационное отделение, где будут наблюдать за его состоянием.
Чтобы артериальный проток не закрылся или добиться его открытия инфузионным путем вводят простагландин Е1. Также не обойтись без вентиляции легких искусственным путем. Назначают препараты, которые должны нормализовать баланс кислот и щелочей, вывести избыточную жидкость из организма, усилить сократительные способности сердечной мышцы.
Важно провести хирургическое вмешательство, если левые отделы сердца недостаточно развиты. Данную процедуру выполняют в несколько этапов.
Сначала прибегают к паллиативным методам, которые применяют в течение первых двух недель после родов. Такая терапия помогает снизить уровень нагрузок на легочную артерию и обеспечивает нормальное поступление крови в аорту. Это значительно улучшает состояние больного.
После этого, когда ребенку будет три месяца и больше накладывают двухсторонний двунаправленный кавапульмональный анастомоз.
Чтобы полностью устранить синдром гипоплазии левых отделов, а также стабилизировать процесс кровообращения через год накладывают тотальный кавопульмональный анастомоз. С его помощью полностью разобщают круги тока крови и добиваются устранения гемодинамических нарушений. Это позволяет повысить шансы на выживание.
