Геморрагический синдром - причины, симптомы и лечение

Расстройства со стороны системы кроветворения сопровождаются критически опасными симптомами. Подавляющая часть этих нарушений несет смертельную угрозу для пациента и без своевременного лечения уносит жизнь стремительно и без шансов помочь.

Терапией таких лиц занимаются специалисты по гематологии. Возможно привлечение смежных докторов (сосудистых хирургов) по потребности.

Геморрагический синдром — это обобщенное наименование группы симптомов, типичных для патологий системы кроветворения, сопровождается образованием на коже и в ее структурах небольших красных пятен-геморрагий. Они представляют собой массивные или незначительные кровоизлияния: внутренние, носовые и прочие.

Это не самостоятельный диагноз, а группа проявления, то есть синдром. Потому бороться нужно не только и не столько с геморрагическими проявлениями, сколько с основным патологическим процессом.

Задача решается строго в условиях стационара. Легкие случаи могут корректироваться амбулаторно, но встречаются они реже. От качества и своевременности проводимой терапии зависит прогноз.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежит группа факторов-провокаторов. Если говорить обобщенно, можно назвать следующие моменты:

Генетические аномалии. Встречаются сравнительно часто. На их долю приходится почти 25% от общей массы клинических ситуаций. Классическим вариантом выступает гемофилия: неизлечимое заболевание, при котором нарушается нормальная свертываемость крови.

Имеет смысл обследовать пациента на предмет генетических отклонений, хотя не всегда это возможно в силе сложности диагностики. Лечение в данном случае сводится к коррекции симптоматики, этиотропное воздействие невозможно по понятным причинам.

Расстройства со стороны факторов свертывания. Есть целая группа патологий, для которых типично нарушение выработки особых веществ, ответственных за коагуляцию. Сюда можно отнести болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и прочие подобные расстройства, в том числе и названную выше гемофилию.

Внимание:
Заболевания такого рода плохо поддаются коррекции или не подлежат ей вообще. Симптоматику снять также трудно.

Патологии и неполноценность самих сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, при недостатке витаминов B, C нарушается нормальная структура сосудов, возникают массивные кровотечения, в том числе и смертельно опасные.
Прочие факторы, которые вызывает к жизни сам пациент или же окружающая среда. Как правило, преходящие, легко корректируются собственными силами. Если есть понимание, что стало непосредственной причиной проблемы.

Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В таком случае воздействовать нужно параллельно на все факторы-провокаторы.

Нарушения нормальной свертываемости или же проблемы со стороны структуры сосудов, их целостности, прочности, эластичности, физических свойств приводит к патологическому расстройству гемостаза.

Кровь не останавливается сама или же капилляры, прочие структуры начинают разрушаться в больших количествах, вызывая образование специфической сыпи, выход жидкой соединительной ткани в суставы. Возможны тяжелая инвалидность, неотложные состояния, смерть.

Патогенез геморрагического процесса множественный, обусловлен врожденными или приобретенными нарушениями свертывания, структуры сосудов.

При обнаружении хотя бы части симптомов, напоминающих геморрагический синдром, нужно срочно обращаться к врачам.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

неопластическом поражении соединительной ткани;
тромбоцитопении;
коагулопатии;
вазопатии;
гемофилии.

Классификация

Подразделение проводится по группе оснований. Первое и главное, которое используется в клинической практике — динамика расстройства.

Соответственно называют:

Ангиоматозную форму. Сопровождается выраженными кровотечениями в месте поражения. Типичной чертой этого вида болезни выступает очаговое разрушение сосудов, без вовлечения соседних областей. Однако характер истечения жидкой соединительной ткани делает ангиоматозный геморрагический синдром смертельно опасным, поскольку вероятны массивные внутренние кровотечения (если затронут крупный сосуд).

Гематомный вариант. Напоминает предыдущий, однако, куда более грозный в плане прогноза. Развивается на фоне ДВС-синдрома, в фазу гипокоагуляции, также гемофилии, в острый период. Симптоматика включает в себя развитие массивных обильных кровоизлияний в ткани.

Страдают суставы, органы, головной мозг. Без систематического лечения, направленного на предотвращение подобного сценария, вероятна гибель человека от осложнений. Это вопрос времени.

Васкулито-пурпурную форму. Сопровождается образованием на коже небольших кровоизлияний фиолетового или темно-красного оттенка. Собственно петехиальная сыпь самостоятельно проходя, оставляет пигментированные участки, косметические дефекты.

Большой опасности эта форма не несет. Однако развивается она в результате инфекционных воспалительных процессов, затрагивающих сосуды. Потому вполне возможен переход геморрагии в ДВС-синдром, это уже смертельно опасное расстройство.

Петехиальный тип. Классическая форма патологического процесса. Сопровождается массивными высыпаниями в виде небольших кругов по 2-5 мм в диаметре. Темно фиолетового или насыщенно красного оттенка.

Восстановление возможным не представляется, поскольку задействован ряд факторов свертывания. В рамках симптоматической коррекции применяются препараты заместительного свойства.

Эта форма патологии ведет себя непредсказуемо, потому спрогнозировать ее течение крайне непросто.

Смешанный тип. Для него патогномонично развитие группы проявлений. С другой же стороны, есть и характерная только для этой формы черта. Несмотря на кровоизлияния в органы, ткани, образование сыпи, суставы практически не вовлекаются.

Есть и нетипичные, редко встречающиеся виды. Например, тромбогеморрагический синдром, для которого характерно чередование эпизодов гипокоагуляции и активной, избыточной выработки факторов свертывания с образованием сгустков, перекрывающих сосуды (тромбов).

Другой способ классификации — по происхождению заболевания.

Врожденный вид. Возникает с момента появления ребенка на свет. Имеет наследственные, генетические корни. Восстановлению практически не подлежит, не считая наиболее удачных случаев.
Приобретенная форма. При некоторых патологиях: Виллебранда, ДВС и прочих. Перспективы терапии различны, сказать точно что-либо можно после оценки конкретной клинической ситуации.

По характеру течения:

Острый вид. Критическое геморрагическое состояние, проходит с выраженными кровоизлияниями, образованием кожной сыпи, симптомами общей интоксикации организма, слабостью, мышечными и суставными болями.
Хроническая форма. Протекает вяло, дает минимум клинических проявлений, но в любой момент может перейти в критическую фазу. Диагностируется плохо, как правило, пациент не обращается к врачам до последнего момента. Возможно случайное обнаружение в ходе профилактического осмотра.

Существуют более дробные классификации, но они в клинической практике используются реже или же не считаются общепринятыми в медицине.

Типы кровоточивости

По типу кровоточивости можно предположить диагноз и выбрать лечение болезни. Поэтому принято внимательно учитывать внешние проявления, локализацию кожных симптомов.

Микроциркуляторный тип (капиллярный, петехиально-синячковый) — выглядит мелкими точечными высыпаниями (петехиями), более крупными экхимозами, синяками на коже и слизистых. Сочетается с носовыми и менструальными кровотечениями. Редко, но возможны осложнения, связанные с геморрагическим инсультом, тяжелыми последствиями в виде паралича. Наиболее типичный тип для:

болезни Виллебранда;
тромбоцитопений и тромбоцитопатий (наследственная патология чаще проявляется синяками, а не сыпью);
дефицита факторов II, V, VII, X;
измененного содержания фибриногена;
передозировки антикоагулянтов.

Гематомный — кровоизлияния носят более обильный характер, локализуются в суставной сумке, мышцах, подкожной клетчатке, брюшине. Гематомы всегда болезненны, поскольку сдавливают нервные сплетения. При своем развитии они разрушают хрящевую и костную ткани, вызывают контрактуру конечностей, нарушают двигательные возможности человека.

Возможно проявление кровотечениями с мочой, из желудка и кишечника. Отличаются длительной кровоточивостью при удалении зуба, порезах, ушибах, хирургических операциях. Наблюдается при:

гемофилиях;
приобретенных коагулопатиях с наличием в крови факторов-ингибиторов свертываемости;
при передозировке антикоагулянтов;
тяжелых наследственных патологиях.

Смешанный или капиллярно-гематомный — возможен при вышеперечисленных состояниях, клинические проявления также сопровождаются поражением слизистых, кожи, суставов и внутренних органов.

Васкулитно-пурпурный вид геморрагий развивается на основе воспалений сосудистой стенки. Сопровождается поражением почечных клубочков, кишечными кровотечениями. Типичен для вирусных лихорадок, иммунных васкулитов.

Ангиоматозный — по своей локализации отличается привязанностью к сосудистой стенке. Чаще можно наблюдать при:

ангиомах,
телеангиэктазии,
артериовенозных шунтах.

Симптомы

Клиника зависит от конкретной формы геморрагического синдрома. Оценивать ее нужно соответственно.

Ангиоматозная разновидность

Боли в месте кровотечения. Незначительные по характеру, слабые. Ноющие, тянущие. При массивном процессе явление может быть куда сильнее. Нестабильны в плане течения. Становятся выраженными при движении, перемене положения тела, физической активности.
Излияние жидкой соединительной ткани в четком локализованном участке. Это характерная отличительная черта ангиоматозной формы от прочих. Присутствует отграниченная область поражения. Однако на глаз обнаружить ее не всегда возможно. Требуется диагностика. Субъективно симптом не ощущается.
Отечность места поражения. При значительном количестве вышедшей крови возникает увеличение локализованного участка. Насколько сильное — зависит от характера и интенсивности процесса.
Слабость, сонливость, вялость.

При длительном течении возможны проявления анемии. Кожные проблемы, ломкость волос, одышка, расстройства со стороны сердца, непереносимость физических нагрузок. Результат потери железа.

Гематомный вариант

Намного более опасный. Чреват стремительным летальным исходом без лечения.

Массивные кровоизлияния в суставы (гемартроз). Визитная карточка этой разновидности нарушения. Сопровождается существенным увеличением размера полости, компрессией хряща и сумки, проблемами с обеспечением местных структур питательными веществами.

Двигательная активность сходит на нет, возможность использовать пораженную конечность тоже. Как правило, гематомная геморрагия вовлекает крупные суставы: колени, локти, бедра. Возможны варианты.

Выраженный болевой синдром в месте поражения. Усиливается при попытках пальпации. Передвижение, изменение положения руки, ноги невозможно ввиду интенсивного дискомфорта, отечности. Требуется пункция, дренирование полости сустава и восстановление его анатомической формы, функций.
Образование крупных гематом. На больших площадях тканей. Выглядят как лиловые или фиолетовые, синеватые, красные участки под кожей. Сильно выпирают над поверхностью дермы, изменяют внешние свойства тела. Требуется срочная медицинская помощь.

Слабость, сонливость. В результате снижения концентрации гемоглобина. При развитии кровотечений в области внутренних органов, возможны очаговые нарушения. Например, проблемы в работе пищеварительного тракта, неврологические дефицитарные явления.
Некроз при длительном сохранении объема крови в тканях. В результате ишемии (недостаточном питании) и компрессии окружающих структур. Наиболее грозное осложнение. Возможно независимо от локализации процесса. В частности, при кровоизлиянии в головной мозг (например субарахноидальном) не миновать симптомов, напоминающих обширный инсульт. При условии, что устранение последствий начато не своевременно.

Васкулито-пурпурная форма

Массивные высыпания по всему телу. Выглядят как небольшие пятна фиолетового, лилового оттенков, возможно окрашивание в синеву. Редко превышают в диаметре 1 см. Полностью безболезненны, не сопровождаются зудом, жжением, прочим дискомфортом, что отличает их от высыпаний при дерматитах и собственно кожных болезнях. Проходят самостоятельно без каких-либо отклонений и специальных мероприятий.

Слабость, разбитость.
Возможны массивные кровотечения: маточные, кишечные, легочные. Зависит от причины, вызвавшей к жизни патологический процесс.

Для названной формы типичны опасные осложнения. Вероятность таковых сложно заранее спрогнозировать. Все зависит от длительности процесса, основной причины, прочих моментов.

Петехиальный тип

Для этой разновидности характерно развитие массивной сыпи по всему телу, небольших красных или алых пятен. До 3 мм. Также помимо дермальных слоев они затрагивают слизистые оболочки. Могут образовываться, в том числе на внутренних органах.

Опасность для здоровья и жизни несут сравнительно редко. Однако все зависит от первичного заболевания.

Смешанный вид

Проявляется кровоизлияниями в ткани, также кожным геморрагическим синдромом, образованием пятен, петехий, пурпуры. Как было сказано, развитие суставных поражений нетипично.

Формы геморрагий у новорожденных

Частота выявления геморрагических симптомов у новорожденных на территории СНГ 0,25–1,5% от всех родившихся детей. Проявления связывают с низкой активностью витамина К, как активатора других факторов свертывания. Это подтверждается эффективным введением витамина всем малышам зарубежом. Там геморрагическая болезнь обнаруживается только у 0,01% родившихся.

По форме принято делить заболевание на:

первичное — через плаценту у плода витамин К проникает слабо, у новорожденного он начинает вырабатываться флорой кишечника с 3–5 дня, при низком содержании в материнском молоке возможны геморрагии;
вторичное — нарушается процесс свертываемости крови в результате синдрома мальабсорбции (отсутствие всасывания питательных веществ в тонком кишечнике), при заболеваниях печени, длительном парентеральном (через растворы, вводимые в вену) питании.

По срокам возникновения геморрагий различают:

раннюю форму — на первый-второй день жизни;
классическое течение — на третий-пятый день.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных возникает у грудничков в возрасте от одного до четырех месяцев (чаще у двухмесячных). Она наблюдается значительно реже, чем ранняя — от 5 до 20 случаев на 100 000 родившихся.

Причины

Если обобщить возможные провоцирующие факторы, выйдет следующая картина:

Нарушения процессов свертывания. Врожденные (намного чаще) и приобретенные. Гемофилия, прочие патологические состояния.
Изменение концентрации форменных клеток или их неполноценность и невозможность выполнять собственные функции (тромбоцитопении, — патии). Встречаются довольно часто, могут быть преходящими, временными явлениями.

Васкулиты, воспалительные процессы со стороны сосудов. Инфекционные или аутоиммунные формы.

Расстройства работы печени, почек. В особенности цирроз, гепатит, , недостаточность. В таком случае геморрагический синдром считается вторичным.
Опухоли различной локализации. Независимо от вида. Как правило, злокачественные.
Генетические аномалии.
Смешанные заболевания по типу патологии Виллебранда, ДВС-синдрома. Имеют множественную природу, сопровождаются нестабильной симптоматикой со стороны как свертывающих факторов, так и структуры сосудов.

Виды геморрагических синдромов

В зависимости от патогенеза кровоточивости выделяют:

Вазопатии, сопровождающиеся вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и нарушений свертывания;
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
Коагулопатии, связанные с нарушениями свертывания крови;
Геморрагические диатезы, обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев системы гемостаза;
Геморрагические диатезы, провоцируемые самими пациентами (артифициальная кровоточивость).

Все вазопатии, коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, в свою очередь, делят на наследственные и приобретенные.

Диагностика

Обследование проводится в стенах больницы, особенно в острых случаях. Основной специалист — гематолог.

Мероприятия типичны:

Устный опрос пациента. Нужно выявить и зафиксировать все жалобы для их дальнейшей оценки, анализа.
Сбор анамнеза. В рамах первичного обследования нужно определиться с вероятным происхождением аномального процесса. Методика позволяет обнаружить природу геморрагического синдрома.
Анализ крови общий, биохимия. Дает информацию по составу и реологическим свойствам ткани.
В обязательном порядке назначается коагулограмма. Исследование скорости свертывания. Предоставляет возможность констатировать факт наличия проблемы.
УЗИ внутренних органов, суставов. В рамках оценки состояния анатомических структур, исключения латентных кровоизлияний.

Возможно проведение генетических тестов, анализов по потребности. Если врач сочтет это нужным.

Список мероприятий неполный, однако, они проводятся наиболее часто.

Лечение

Терапия призвана решить две задачи: борьба с первопричиной, коррекция признаков.

Симптоматическая курация. Ключевое направление реализуется посредством проведения процедур и применения препаратов:

Глюкокортикоидов. Купируют воспалительные процессы, если таковые присутствуют. Отлично подходят для терапии ряда форм тромбоцитопатии.
Иммуносупрессоров. В рамках устранения сложных аутоиммунных состояния. В частности васкулитов и других.
Солевых растворов. Для восстановления водного баланса и концентрации электролитов.
Гепаринов по потребности. Для разжижения крови при тромбических фазах ДВС-синдрома.
Препаратов железа. Чтобы устранить анемию.
Витаминных комплексов. Аскорутина, медикаментов на основе C, B.

По необходимости используются препараты донорских факторов свертывания, переливается плазма, эритроцитарная масса.

По потребности проводится хирургическое лечение. Дренирование гематом, откачивание крови. Это симптоматические меры. Проявления устраняются с помощью заместительных средств, также наименований на основе железа. Вариантов множество.

В дальнейшем показаны систематические осмотры у гематолога, не реже 2 раз в год. Некоторые расстройства не поддаются эффективному лечению. Например, гемофилия и ряд других.

Профилактика

Профилактика дефицита витамина K заключается в раннем прикладывании к груди, внутримышечном или подкожном введении викасола недоношенным детям и перорально – доношенным. Кроме того, к мерам профилактики можно отнести обдуманное назначение беременным, детям и взрослым препаратов, уменьшающих активность свертывающей системы крови (например, гепарина), которое должно контролироваться данными лабораторной диагностики. Одним из направлений профилактики и лечения острых состояний, например, при гемофилии является поддержание концентрации плазменного фактора не менее 5%, что достигается периодическим введением концентрированного препарата.

Похожие синдромы: