Хронический миелоидный лейкоз продолжительность жизни

В современное время опухолевые заболевания крови встречаются достаточно часто среди людей разных возрастов и половой принадлежности, при этом в каждом пятом случае наблюдается миелолейкоз хронический (ХМЛ). Данная патология представляет собой опасное онкологическое заболевание и стволовых клеток костного мозга, которые утрачивают способность выполнять свое назначение и начинают активно размножаться, нарушая деятельность системы кроветворения. При несвоевременном лечении патология приводит к летальному исходу.

Описание недуга

Хронический миелобластный лейкоз – патология, которая поражает стволовые клетки в результате генной мутации незрелых миелоидных клеток, что образуют эритроциты, тромбоциты и прочее. По этой причине в организме человека появляется аномальный ген, который превращает в костном мозге здоровые кровяные клетки в лейкозные (бласты). Спустя некоторое время рост костного мозга останавливается, по кровотоку бласты распространяются по всему организму, поражая внутренние органы. Данную патологию в народе называют белокровие, на начальной стадии развития которой, увеличивается количество лейкоцитов и базофилов.

Обратите внимание! ХМЛ развивается постепенно на протяжении длительного периода времени. Главной опасностью при этом выступает тот факт, что без специальной терапии заболевание приобретает острую форму, в результате чего больной умирает в течение нескольких месяцев.

Эпидемиология

Миелолейкоз развивается в каждом пятом случае из всех опухолевых заболеваний крови. Во всем мире недуг возникает у одного человека из ста тысяч. Данная патология наблюдается в одинаковой степени как у мужчин, так и у женщин, чаще всего ее диагностируют у людей в возрасте от тридцати до сорока лет. У детей заболевание обнаруживается очень редко. Страны Северной Америки и Европы находятся на третьем месте по численности больных этим недугом, Япония – на втором месте. За последние несколько десятков лет эпидемиологические данные по хроническому миелоцитарному лейкозу не изменились.

Симптомы у детей

Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) — самый распространенный вид онкологии у детей и подростков (около трети всех злокачественных новообразований). Клиническая картина разворачивается в течение нескольких недель.

Дебют лейкоза проявляется в неспецифической симптоматике недомогания, характерной для многих относительно безобидных заболеваний: ребенок становится вялым, быстро утомляется, теряет интерес к играм, кожа приобретает бледный вид. Наиболее подвержены лейкозам дети:

• в возрасте от 1 до 5 лет;
• чаще болеют мальчики.

Гематоспленомегалия вызывает боль в животе и потерю аппетита. Дефицит белых клеток крови приводит к учащению инфекций. Размножающиеся бласты заполняют костный мозг, костные полости, накапливаются в лимфоузлах, проникают в головной мозг.

Ребенок чувствует сильные боли (особенно в костях конечностей и области отека лимфоузлов), развивается общемозговая симптоматика (головная боль, рвота), зрительные нарушения, параличи. Симптоматика лейкоза имеет индивидуальный характер у каждого ребенка.

Причины появления онкологии

Современная медицина в настоящее время не полностью изучила причины развития миелолейкоза. К возможным причинам медики относят:

• аномальную мутацию стволовой клетки, которая начинает создавать себе подобные клетки крови(клоны), что со временем попадают во внутренние органы и ткани;
• воздействие на организм токсинов и радиации;
• результаты проведения лучевой или химиотерапии для лечения иного онкологического недуга;
• использование длительное время медицинских препаратов, чье действие направлено на ликвидацию опухолей;
• инфекционные и вирусные заболевания, синдром Дауна или Клайнфелтера;
• наследственная предрасположенность, когда наблюдается мутация 9 и 22 хромосом.

По причине мутации хромосом в клетках костного мозга появляется новая злокачественная ДНК, что со временем замещает здоровые клетки. Новые клетки – клоны начинают активно бесконтрольно размножаться, они не погибают, попадают из костного мозга в кровь. При этом наблюдается снижение количествасозревших лейкоцитов, и преобладание незрелых лейкоцитов, которые нарушают функции крови.

Причины миелобластного лейкоза

Основной причиной возникновения заболевания считается хромосомные аномалии.

К факторам риска относят:

• генетическую предрасположенность, хромосомные аномалии (синдром Дауна, синдром Блума);
• воздействие ионизирующего излучения (более 1 Гр – зоны атомных взрывов и аварий, работа с источниками излучения без применения защитных средств);
• контакт с токсическими веществами;
• употребление ряда лекарственных средств (Хлорамфеникол, Доксорубицин);
• вредные привычки (курение);
• наличие в анамнезе заболеваний кроветворной системы.

Стадии развития заболевания

Миелоидная лейкемияхронического характера имеет три стадии развития:

1. Хроническая стадия развивается при отсутствии своевременного лечения, заболевание на данном этапе диагностируется у 85% пациентов. В этот период наблюдается стабильность в состоянии больного, признаки патологии проявляются в минимальном количестве и не причиняют дискомфорта. Продолжительность этой стадии составляет от трех до четырех лет в зависимости от того, насколько рано было начато лечение. Обычно ХМЛ выявляется случайно при проведении анализа крови. Если лечение не было вовремя начато, наступает следующая стадия заболевания.
2. Акселеративная стадия, при которой начинается активный рост аномальных клеток крови. Данная фаза протекает около одного года, при этом возможно развитие новых патологий в дополнение к аномальной хромосоме.

Обратите внимание! Число незрелых лейкоцитов на этой стадии постоянно растет, но существует возможность вернуть заболевание в хроническую фазу при использовании правильного лечения. В противном случае развивается последняя стадия недуга.

1. Бластный криз или терминальная стадия, что является последней фазой заболевания, характеризуется наличием новых аномалий хромосом. Здесь костный мозг полностью замещается патологическими клетками. Эта фаза болезни имеет схожесть с острым лейкозом, прогнозпри неэффективном лечении неблагоприятный, недуг заканчивается летальным исходом. Обычно длится бластный криз около шести месяцев.

Некоторые больные при постановке диагноза уже находятся на терминальной стадии развития патологии, поэтому риск развития смертельного исхода в этом случае очень высок.

Картина крови при остром лейкозе

Оценка клинической картины в ходе первичного осмотра не дает возможности постановки окончательного диагноза. Далее производится верификация диагноза острого лейкоза: анализ крови (биохимических и цитологических показателей) является одним из первых задач при проверке подозрений на лейкемию.

Острый лейкоз в дебюте заболевания характеризуется снижением гемоглобина и количества эритроцитов в периферической крови (в некоторых случаях анемия на начальной стадии может не обнаруживаться).

Наблюдаются отклонения количества тромбоцитов и лейкоцитов, причем как в большую, так и в меньшую сторону (тромбоцитопения, реже — тромбоцитоз; лейкопения или гиперлейкоцитоз, нейтропения), в зависимости от формы и стадии лейкоза.

Лейкоцитарная формула сдвигается в пользу промиелоцитов, бластов. Причем в лейкоцитарной формуле обнаруживается «провал» между бластами и зрелыми лейкоцитами. Выявление в мазках крови более 20% бластных клеток является основанием постановки диагноза.

Симптомы и признаки патологии

На начальной стадии развития заболевание не проявляет симптомы. Иногда может наблюдаться общая слабость и быстрая утомляемость. Как правило, пациенты не обращают внимания на данные признаки и не обращаются в медицинское учреждение. Патологию в хронической фазе можно выявить при анализе крови.

Со временем у человека начинает снижаться масса тела, уходит аппетит, наблюдается потоотделение во время сна. Затем появляются боли под левым ребром, которые вызваны увеличением селезенки. По этой же причине легкие и желудок сдавливаются, что приводит к нарушению дыхания и болевым ощущениям в области головы. Уровень гемоглобина и тромбоцитов в крови значительно уменьшается, поэтому возникает риск развития тромбов, инфаркта миокарда, инсульта или инфаркта селезенки, нарушения зрения.

Затем болезнь переходит в фазу акселерации. В этом случае человек начинает ощущать явные признаки патологии. У него наблюдаются болевые ощущения в костях и суставах, повышение температуры тела, увеличение живота из-за патологии селезенки, интоксикация организма. Со временем появляется зуд кожных покровов, чувство жара.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), который появляется на терминальной стадии, характеризуется повышением температуры до опасных показателей, больной начинает терять вес, происходит инфаркт селезенки. Человек находится в очень тяжелом состоянии, постепенно развивается бластный криз. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) вызывает развитие фиброза костного мозга, продолжительность жизни человека в таком состоянии достаточно маленькая и зависит от поддерживающей терапии.

Обратите внимание! Сопутствующими симптомами на разных стадиях развития патологии являются увеличение лимфатических узлов, развитие анемии, нарушения работы ЦНС, тромбоцитопения и прочее.

Причины развития проблемы

Белокровие, острый миелоидный лейкоз – все это одно и то же название такой патологии. Естественно, что многих волнует, что приводит к развитию такой проблемы. Но, как и в случае с другими видами онкологии, врачи со 100% уверенностью не могут назвать катализатор изменения клеток крови. Однако возможность выделить предрасполагающие факторы есть.

На сегодняшний день основной причиной развития патологии называют хромосомные нарушения. Обычно имеют в виду ту ситуацию, которая названа «филадельфийская хромосома». Это состояние, когда из-за нарушения начинают меняться местами целые участки хромосом, образуя совершенно новую структуру молекулы ДНК. Дальше быстро образуются копии таких злокачественных клеток, что и приводит к распространению патологии.

К такой ситуации, по мнению медиков, могут приводить:

• Облучение радиацией. Так, например, в зоне риска те, кто находится на производственных участках с большим количеством излучения, спасатели, работающие на месте разбора завалов, как это было на Чернобыльской АЭС, пациенты, проходившие ранее облучение для терапии иного вида онкологии.
• Некоторые вирусные заболевания.
• Электромагнитные излучения.
• Воздействие ряда лекарственных средств. Обычно в этом случае имеют в виду терапию против рака из-за ее повышенной токсичности на организм.
• Наследственность.

Те, кто в группе риска, обязательно должны регулярно проходить обследование.

Диагностика

ХМЛ, как и другой миелоидный лейкоз, диагностируется онкологом. Сначала больной сдает анализ крови, где можно обнаружить увеличение количества белых клеток, которые еще не созрели, обращают внимание на повышенное число эритроцитов и тромбоцитов. Также этот анализ дает возможность определить нарушения в работе селезенки и печени. По результатам анализа можно поставить предварительный диагноз и определить фазу заболевания.

Затем врачнаправляет на биопсию костного мозга, который берется из головки бедренной кости или грудины. Совместно с биопсией проводят аспирацию костного мозга, в результате которой можно обнаружить патологическую хромосому. С этой же целью применяют ПЦР, в результате которого выявляют в красном костномозговом веществе аномальный ген.

Нередко проводится цитохимическая диагностика, которая дает возможность выявить патологический процесс в организме, но и дифференцировать заболевание от иных вариантов онкологии крови. Также используют цитогенетическую диагностику, при которой изучают хромосомы и гены пациента.

К инструментальным методам исследования относят УЗИ, МРТ и КТ, которые позволяют выявить метастазы, а также состояние органов, тканей и головного мозга.

Биохимический анализ крови

Биохимические исследования крови проводятся для анализа активности ферментов, в результате чего можно определить поражения различных органов и систем. У пациентов с лейкозом обнаруживается повышение активности билирубина, АЛТ и АСТ, мочевины, ЛДГ и глобулинов. Одновременно происходит снижение количества альбуминов, глюкозы и фибриногена, который отвечает за процессы свертывания крови. Более информативным будет биохимический анализ с использованием онкомаркеров — они позволяют определить наличие метастазов в отдаленных органах.

Лечение онкологии крови

На начальной стадии развития заболевание лечение используют медикаментозное. Медики часто назначают «А-интерферон», «Миелосан». Облегчение наступает на шестой неделе приема препаратов. Потом проводится поддерживающая терапия, в случае обострения заболевания проводят курсы лечения «Миелосаном». Если данный препарат оказывается неэффективным, используют «Миелобромол» на протяжении трех недель. В крайнем случае, врач назначает «Допан» или «Гексафосфамид».

Также для лечения патологии прибегают химиотерапии с использованием химических препаратов, которые снижают рост опухолевых клеток, способствуют их разрушению. Данный метод используют на разных стадиях недуга. Он имеет побочные действия, что выражаются в нарушении деятельности ЖКТ, появлении аллергических реакций, болей в мышцах, судорогах. После курса химиотерапии врач назначает «Интерферон» с целью восстановления иммунной системы.

Если химиотерапия оказалась неэффективной, прибегают к лучевой терапии. Также ее могут использовать при подготовке пациента к пересадке костного мозга.

Обратите внимание! В некоторых случаях проводят удаление селезенки из-за наличия сильного болевого синдрома в области живота, значительного увеличения органа или при угрозе его разрыва.

С целью предотвращения развития микроскопических тромбозов и отека сетчатки глаз медики назначают лейкоцитофорез. В данном случае проводится очистка крови от патологических клеток.

Пересадка костного мозга

Данная процедура значительно увеличивает вероятность выздоровления пациента. В качестве донора часто выступают родственники больного. После проведения различных тестов на совместимость, пациента начинают готовить к операции около одной недели. За этот период времени он проходит курс лучевой и химиотерапии.

При операции в кровоток пациента поступают донорские стволовые клетки, которые накапливаются в костном мозге и уже через один месяц начинают там функционировать. В этот период времени у больного снижен иммунитет, поэтому ему назначают медикаментозные препараты для снижения риска отторжения донорских клеток. Также врач назначает антибактериальные и противогрибковые медикаменты. Постепенно самочувствие больного улучшается, кости и мягкие ткани, кровь очищаются от патологических клеток и начинают нормально функционировать. Полное восстановление проходит через несколько месяцев, в этот временной срок пациент находится под наблюдением лечащего врача.

Обратите внимание! Полное выздоровление возможно только при пересадке стволовых клеток. В этом случае они должны полностью одинаковыми у пациента и у донора.

Лечение миелобластного лейкоза

Основой лечения данного состояния является химиотерапия. Протекает она в два этапа:

На индукционном этапе производятся мероприятия, цель которых – снижение числа патологически измененных клеток, наступление этапа ремиссии. Наиболее частая схема – «7+3». Она подразумевает под собой применение в течение 7 суток препарата Цитарабина с введением антибактериального препарата Рубомицин в первые 3 дня.

Также нашла применение схема «5+2»: Цитарабин – 5 дней, Рубомицин – 2 суток. Последняя схема применяется в терапии лиц, старше 60 лет.

Указанные тактики повторяют по 2-3 курса до достижения неполной ремиссии (исчезновение симптоматики, которая вызвана чрезмерным размножением патологических клеток, нормализации картины крови).

Последующее консолидационная терапия направлена на поддержание состояния ремиссии, включает от 3 до 5 курсом химиотерапии.

В целях профилактики инфекционных осложнений применяется антибактериальная терапия. Чаще всего назначают препараты Бисептол, Ципринол в комбинации с пероральными антимикотическими средствами (например, Дифлюкан).

Для восстановления картины крови используют переливание компонентов крови: эритроцитарную, тромбоцитарную массы, плазму крови.

В тяжелых случаях прибегают к трансплантации костного мозга.

Миелобластный лейкоз – это онкологическая патология кроветворной системы. Прогноз заболевания определяется во многом возрастом, интенсивностью клинических проявлений, приверженности к лечению. Для лиц пожилого возраста прогноз носит менее благоприятный характер, нежели для молодых, что объясняется наличием соматических заболеваний, которые могут стать противопоказанием к проведению интенсивной химиотерапии.

Что такое острый лейкоз крови? Лейкоз крови (лейкемия) — группа опухолевых патологий гемопоэтической ткани, которая характеризуется нерегулируемой пролиферацией (размножением) и отсутствием дифференцировки клеток-предшественников белой крови (бластов). В норме бластные клетки должны созревать до лимфоцитов, нейтрофилов, базофилов, эозинофилов, макрофагов, мегакариоцитов.

Содержание

Злокачественные бласты накапливаются в костном мозге, подавляя дифференцировку клеток, мигрируют в органы и ткани, вызывая симптоматику заболевания. Во второй половине XIX века лейкоз был выделен как отдельная нозологическая форма. Была описана клиническая картина, характеризующая острый лейкоз: симптомы, в частности, включали гепатоспленомегалию, изменение цвета и консистенции крови.

В дальнейшем была дана характеристика миелобласта, детализирована морфология и гистохимия видов острого лейкоза крови: лимфобластного и миелобластного. Лимфобластный вариант лейкоза чаще встречается в детском возрасте (в 80-90% случаев), тогда как у большинства взрослых пациентов с лейкемией диагностируется миелобластная форма.

Прогноз и профилактика

При диагностировании хронической стадии заболевания и своевременно проведенной пересадке костного мозга возможно полное выздоровление пациента. Большая часть людей умирает при наличии у них фазы акселерации или бластного криза. У 10% из них смертельный исход происходит в течение двух лет после постановки диагноза. При терминальной стадии развития заболевания человек может прожить еще полгода, если же лечение дало положительные результаты, началась ремиссия, то продолжительность жизни увеличивается до одного года.

Методов профилактики ХМЛ в современной медицине не разработано, так как до сих пор не выяснены точные причины развития патологии. Медики рекомендуют вести здоровый образ жизни, не злоупотреблять медикаментозными препаратами при лечении различных заболеваний, а также избегать воздействия радиации.

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Продолжительность жизни при хроническом миелолейкозе

Патогенез миелолейкоза берет свое начало в миелозе. В ходе определенных факторов появляется опухолеродный клон клетки, который способен дифференцироваться до белых клеток крови, отвечающих за поддержание иммунитета. Этот клон ведет активное размножение в костном мозге, исключая полезные ростки кроветворения. Кровь насыщается нейтрофилами в равных количествах с эритроцитами. Отсюда и получается название – белокровие.
Селезенка человека должна выполнять функцию фильтра этих клонов, но из-за большого их количества орган не справляется. Селезенка патологически увеличивается. Начинается процесс образования метастаз и распространение на соседние ткани и органы. Появляется острый лейкоз. Происходит поражение печеночных тканей, сердца, почек и лёгких. Анемия усиливается, и состояние организма приводит к смерти.

Специалисты выявили, что ХМЛ образуется под воздействием следующих факторов:

• Облучение радиацией.
• Вирусы.
• Электромагнитные поля.
• Химические вещества.
• Наследственность.
• Прием цитостатиков.

Основное количество больных умирает на второй или третьей стадии болезни. Примерно 8-12% умирают после выявления хронического миелолейкоза в первый год. После финальной стадии выживаемость составляет 5-7 месяцев. В случае положительного исхода после терминальной стадии больной может продержаться около года.

По статистике средняя длина жизни больных ХМЛ при отсутствии нужного лечения 2-4 года. Использование в лечении цитостатиков продлевает жизнь до 4-6 лет. Пересадка костного мозга продлевает жизнь гораздо больше других способов лечения.