Что это такое?
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является самым распространенным онкозаболеванием среди детей. В 80% случаев среди всех диагностированных раковых заболеваний у детей обнаруживается острый лимфобластный лейкоз. Чаще всего страдают дети в возрасте от года до 6 лет. Как показывает медицинская практика, больше болеют мальчики, нежели девочки. У взрослых же болезнь диагностируется в 10 раз реже, нежели у детей.
У пациентов младшего возраста болезнь развивается как первичная патология, тогда как у взрослых – в основном как следствие хронического лимфолейкоза.
Прогноз на жизнь
Современные методы диагностики и лечения увеличили шансы на выживаемость среди пациентов. 90% больных острым лимфобластным лейкозом проживают 5 лет со дня определения диагноза. Затем они снимаются с онкологического учёта и считаются здоровыми.
Шансы снижаются при отрицательной реакции на химиотерапию и при высоком уровне лейкоцитов на момент начала лечения болезни.
Каждый седьмой пациент встречается с возникновением рецидива в течение 3 лет после химиотерапии. Вторичное лечение рака эффективно у половины онкобольных.
При хороших жизненных показателях лейкоз может спонтанно ухудшить состояние пациента. При обнаружении подозрительных симптомов необходима срочная диагностика и лечение.
Классификация
ВОЗ классифицирует острый лимфобластный лейкоз на четыре вида:
- пре-пре-В-клеточный;
- пре-В-клеточный;
- В-клеточный;
- Т-клеточный.
На В-клеточный тип приходится 80% от общего количества заболевания. По статистике данным типом патологии страдают дети в возрасте трех лет. Специалисты сей факт связывают с тем, что именно на возраст с трех до четырех лет приходится пик продуцирования В-клеток костного мозга. Однако к 60 годам возникает вторая волна заболеваемости, но она не столь значительна. Перед специалистами стоит важная задача – определить тип В-клеток, так как существует другой их мутированный тип, свойственный для хронического лимфолейкоза. Данный этап в диагностике очень важен, так как прогноз для жизни при хроническом виде лейкоза выше, по сравнению с ОЛЛ, следовательно, и тактика лечения также отличается.
На Т-клеточный тип приходится около 20% случаев заболевания. Больше всего данным типом патологии страдают дети в возрасте 15 лет. В этом возрасте наблюдается заключительный этап формирования Т-клеток, которые окончательно созревают и способны выполнять свои функции.
Профилактика рака крови
Даже здоровый образ жизни не является гарантом стопроцентной защиты от лейкозов. Они могут возникнуть в любом возрасте. У взрослых в группу риска попадают люди старше 50 лет, а также люди, работающие на предприятиях химической и радиоактивной промышленности. Однако снизить вероятность развития онкологии все-таки можно. Для этого мы рекомендуем придерживаться советов врачей:
- Проводить больше времени на свежем воздухе.
- Не забывать об умеренной физической активности.
- Пить не менее 1,5 литров чистой воды в день.
- Отказаться от фастфуда, жирной, жареной, чрезмерно соленой или сладкой пищи.
- При возможности сменить место проживания на более экологически благополучный район.
И конечно, регулярно проходить медицинские обследования. Посещать онколога рекомендуется минимум раз в год; людям, работающим на вредных предприятиях, — не реже одного раза в полугодие.
Подобрать подходящего специалиста можно при помощи удобного сервиса «Врачи онлайн».
Ведущие клиники в Израиле
Ассута
Израиль, Тель-Авив
Ихилов
Израиль, Тель-Авив
Хадасса
Израиль, Иерусалим
Содержание:
- Суть болезни
- Причины
- Характерные признаки
- Диагностика
- Лечение
← Химиотерапия как способ лечения острого миелобластного лейкоза
Лейкоз у детей — клиническая симптоматика заболевания →
Лимфобластный лейкоз — что это такое? Это — самая распространенная патология, поражающая красный мозг костей, лимфоузлы, селезенку, вилочковую железу и иные органы. Она поражает систему кроветворения в 75-80% от всех ее онкологических болезней. Чаще болеют мальчики 2-5-14 лет. Девочки и взрослые люди заболевают реже.
Причины
На гистологическом уровне, причиной развития острого лимфобластного лейкоза является бесконтрольное размножение групп клеток. В медицине данные клетки называют злокачественным клоном. Образуются они из-за хромосомных мутаций. Ученые предполагают, что еще во внутриутробном развитии ребенка закладывается генетическая предрасположенность к лимфобластному лейкозу. После рождения, при наличии внешних факторов, возможно провоцирование образования данного заболевания.
Специалисты связывают образование ОЛЛ со следующими факторами:
- лимфобластный лейкоз может спровоцировать применение лучевой терапии по борьбе с другими видами онкопроцессов, которыми страдал человек. Вероятность образования ОЛЛ после применения радиотерапии составляет около 10%. 85% пациентов заболевают острым лимфобластным лейкозом в течение 10 лет после окончания данного вида терапии;
- есть предположение, что частое использование рентгенологических исследований приводит к данной патологии. Но эта теория пока находится на уровне предположений;
- инфекционный характер образования лимфобластных лейкозов также пока остается на уровне гипотезы;
- перенесенные инфекционные заболевания матерью во время беременности, а также непосредственный контакт с ядовитыми химическими веществами могут спровоцировать лимфобластный лейкоз у ребенка в дальнейшем;
- при наличии у ребенка болезней, связанных с генетическими отклонениями (синдромы Дауна, Швахмана, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича);
- если ребенок рождается с избыточным весом, то считается, что у него есть предрасположенность к развитию ОЛЛ;
- предполагается, что злоупотребление вредными привычками, особенно табакокурением, могут стать толчком к образованию лимфобластных лейкозов.
Спровоцировать болезнь могут несколько факторов одновременно, а также наличие предрасположенности к ней.
Причины и механизмы развития
В основе патофизиологии опухолевого роста при лейкозах – мутации одной кроветворной клетки, которая перестает реагировать на регуляторные сигналы организма, теряет способность к созреванию (дифференцировке), ограничение числа делений (в норме клетки прекращают существование после примерно 50 митозов) и начинает бесконтрольно размножаться.
Как правило, назвать одну — единственную причину мутации бывает невозможно, особенно с учетом того, что большинство пациентов – дети. Но существуют предрасполагающие факторы развития лейкоза:
- воздействие химических агентов (бензол, некоторые лекарства);
- биологические факторы (типичный пример – вирус Эпштейна-Барр, вирус HLTV);
- врожденные хромосомные аберрации;
- некоторые наследственные заболевания (синдромы Дауна, Блума, Кляйнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фалькони);
- физические факторы: ионизирующее , рентгеновское излучение (работники рентгенологических кабинетов болеют лейкозом чаще среднего в популяции).
Всё потомство – клоны исходной атипичной лимфоцитарной клетки, неконтролируемо размножаясь, подавляют деление и созревание нормальных ростков кроветворных клеток. Сначала они делятся в пределах костного мозга, потом выходят в кровь, селезенку, печень, внутренние органы – и это становится началом клинических проявлений.
Симптомы
Особенностью данной патологии является то, что развивается она очень быстро. В течение одного месяца количество лимфобластов может увеличиться вдвое.
Специалисты симптоматику заболевания при остром лимфобластном лейкозе делят на пять групп:
| 1 | интоксикационный | слабость, быстрая утомляемость; |
| быстрая потеря веса; | ||
| повышение температуры, которая может быть вызвана как самим заболеванием, так и присоединением бактериальной инфекции | ||
| 2 | гиперпластический | увеличение в размерах лимфоузлов, печени, селезенки. Данный процесс связан с тем, что образуется лейкемическая инфильтрация паренхимы органов; |
| боли в области живота; | ||
| ломящие боли в суставах и костях вызваны увеличением объема костного мозга. | ||
| 3 | анемический | наблюдается учащенное сердцебиение; |
| кожа приобретает бледный оттенок; | ||
| человека мучает слабость и головокружение. | ||
| 4 | геморрагический | образуется тромбоз сосудов; |
| при малейших ушибах образуются синяки больших размеров; | ||
| при незначительных повреждениях целостности кожного покрова, наблюдается повышенная кровоточивость; | ||
| покраснение глаз из-за кровоизлияния в сетчатку; | ||
| на первый взгляд беспричинные носовые кровотечения; | ||
| рвота с примесями крови из-за желудочно-кишечных кровотечений; | ||
| темный стул, также связанный с внутренним кровотечением. | ||
| 5 | инфекционный | из-за угнетенного иммунитета, раны и царапины становятся прямыми воротами к попаданию вирусов и грибковых инфекций. Раны тяжело заживают; |
| человек с ОЛЛ легко подвержен вирусным и инфекционным заболеваниям |
Кроме вышеперечисленных признаков острого лимфобластного лейкоза, могут образоваться индивидуальные симптомы. Так, объем легких сжимается, из-за увеличения лимфоузлов. Это приводит к дыхательной недостаточности. Такое явление свойственно Т-клеточному острому лимфобластному лейкозу.
Если в процесс вовлекается ЦНС, возможно повышение внутричерепного давления, который сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой. Но бывают случаи, когда поражение ЦНС проходит без каких-либо симптомов. Данный процесс можно обнаружить только в случае исследования цереброспинальной жидкости.
У мальчиков могут быть боли в области яичников. Это связано с инфильтрацией органа.
Специалисты выделяют четыре стадии острого лимфобластного лейкоза:
- начальный этап;
- разгар болезни;
- стадия ремиссии;
- терминальная стадия.
Каждый период длится около 1-3 месяцев. Начальному этапу свойственны интоксикационные, гиперпластические и анемические признаки болезни. В разгар заболевания наблюдается вся вышеперечисленная симптоматика. Когда наступает период ремиссии, все признаки лимфобластного лейкоза утихают. При отсутствии терапии, терминальная стадия сопровождается резким ухудшением состояния человека, что приводит к смерти.
Как протекает болезнь?
Врачи выделяют пять этапов заболевания. Для каждого характерны свои симптомы, течение онкологии может происходить по-разному, в зависимости от особенностей организма пациента.
- Начальная. Характеризуется скрытым течением болезни, без выраженной симптоматики. Может длиться до нескольких лет: за это время уровень лейкоцитов в крови изменится незначительно, начнет развиваться анемия.
- Развернутая. Именно сейчас появляются первые симптомы, связанные с угнетением функций кроветворения. Начинается ухудшение самочувствия.
- Ремиссия. Это период затихания болезни, который может быть полным (отсутствие симптоматики и бластных клеток в крови) и неполным (временное облегчение состояния).
- Рецидив. Онкология возвращается: в костном мозге или вне его спустя несколько месяцев или лет после лечения.
- Терминальная. Незрелые лейкоциты вышли в периферическую кровь, функции внутренних органов нарушены. Обычно терминальная стадия заканчивается летальным исходом.
Диагностика
Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.
Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.
- общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
- биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
- обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
- спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
- с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
- рентгенография груди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.
Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.
Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Как лечится
Острый лимфолейкоз лечат с помощью полихимиотерапии и пересадки костного мозга. Лечение делится на несколько этапов, оно направлено на введение заболевания в ремиссию.
Агрессивное химиотерапевтическое лечение протекает в условиях стационара. Поддерживающая терапия может проводиться амбулаторно.
Профаза
На этом этапе производится подготовка организма к основному лечению. Профаза подразумевает проведение короткого курса химиотерапии, длящегося не более недели. Внутривенно вводится 1 или 2 цитостатика. Подготовительная терапия направлена на постепенное снижение числа лейкозных клеток. При разрушении раковых клеток организм отравляется продуктами распада. При резком начале агрессивной терапии могут нарушиться функции печени и почек. Профаза помогает избежать этого.
Индукция
Индукцией называют этап интенсивной химиотерапии, при котором внутривенно вводится несколько медикаментозных средств. Лечение направлено на быстрое уничтожение большей части раковых клеток. На этом этапе острый лимфобластный лейкоз у взрослых должен перейти в фазу ремиссии. Индукционная терапия длится 5-8 недель.
Важная информация: Как лечится лейкемия (лейкоз) и какие первые признаки болезни (белокровия) крови у взрослых
Консолидация
Этап занимает 3-4 месяца. В этот период вводятся новые химиотерапевтические средства, уничтожающие устойчивые раковые клетки. Лечение направлено на закрепление ремиссии и предупреждение нейролейкоза. В позвоночный канал вливаются химиотерапевтические средства, подавляющие пролиферацию лимфобластов.
Химиотерапия при острой форме лимфобластного лейкоза может сочетаться с облучением. Радиотерапия показана при поражении головного или спинного мозга.
Реиндукция
Подразумевает внутривенное введение препаратов, используемых во время индукционной терапии. Комбинации цитостатиков применяются в высоких дозах. Это помогает устранить оставшиеся бластные клетки и минимизировать вероятность повторного возникновения такой болезни, как лимфобластный лейкоз. Этот этап занимает 2-6 месяцев. Между курсами химиотерапии делаются перерывы.
Поддерживающая терапия
Это наиболее длительная часть лечения, направленная на уничтожение раковых клеток, остающихся после интенсивной терапии. Пациенту регулярно вводят низкие дозы цитостатиков. Для нормализации работы системы кроветворения проводится пересадка костного мозга.
После приживления донорского материала начинается выработка здоровых кровяных клеток, исчезают признаки поражения лимфатических узлов. Лечение острого лимфолейкоза должно длиться не менее 2 лет.
Лечение
При лечении острого лимфобластного лейкоза чаще всего прибегают к химиотерапии.
Данная терапия проходит в три этапа:
- этап индукции направлен на достижение устойчивой ремиссии. Длится несколько недель, в зависимости от состояния и индивидуальных особенностей пациента. Во время химиотерапии применяются цитостатики. Их цель – разрушение злокачественных клеток и восстановление здорового кроветворения. После окончания терапии, допустимо не более 5% содержание бластов в составе костного мозга. В периферийной крови их не должно быть. Как показывает медицинская практика, в 85% случаев удается достичь стойкой ремиссии;
- этап консолидации направлен на уничтожение оставшихся зловредных клеток путем внутривенного ввода некоторых химиотерапевтических препаратов (Метотрексат, 6-Меркаптопурин, Винкристин, Преднизолон, Цитарабин, Аспарагиназа и др.);
- этап поддерживающей терапии (реиндукция), который может длиться несколько лет, предусматривает поддержку ремиссии, а также уменьшение риска образования рецидивов в дальнейшем. Данный период является не менее важным, как и предыдущие этапы в лечении. Не смотря на то, что на данном этапе лечения предусмотрено амбулаторное лечение, пациент периодически проходит обследование, при котором контролируется состояние костного мозга и крови. Во время поддерживающей терапии назначаются препараты, которые можно принимать перорально. В основном назначается 6-Меркаптопурин и метотрексат.
Терапия на каждом этапе подбирается индивидуально. Специалисты берут во внимание возраст пациента, а также наличие других хронических заболеваний. Для поддержания иммунитета, назначаются комплекс витаминов и минералов, а также предписывается определенная диета.
Если же выше описанная терапия не дает результатов, целесообразно использовать пересадку костного мозга.
Лечение лимфобластного лейкоза
Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является полихимиотерапия – вид химиотерапии, в которой применяется не один, а несколько цитостатических препаратов.
Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.
В терапии заболевания выделяют два этапа:
- Интенсивная, или индукционная терапия. Проводится в условиях отделения онкогематолгии на протяжении нескольких месяцев. Противоопухолевые препараты вводят внутривенно. Целью этого этапа является нормализация процессов кроветворения (отсутствие бластов в периферической крови и не более 5% их в костном мозге) и улучшение общего состояния больных.
- Поддерживающая терапия. Проводятся на протяжении нескольких лет в амбулаторных условиях. Противоопухолевые препараты назначают в пероральных формах. Регулярно проводят исследование костного мозга и состава периферической крови пациентов, при необходимости корректируя лечение, например, включая в курс радио- или иммунотерапию.
При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.
