Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Аорта — самый большой сосуд. Через него кровь поступает из левого желудочка сердца к органам и конечностям. И если происходит коарктация (сужение, стеноз) аорты, это влияет на всё кровообращение. И, соответственно, на органы, ткани. Обычно это врождённая аномалия. Она приводит к серьёзным и опасным осложнениям. Чтобы продлить больному жизнь и улучшить прогноз, нужно хирургическое вмешательство.

Основной метод лечения коарктации аорты — оперативное вмешательство.

Общие сведения

Патология внесена в список МКБ 10. Это сокращённое название Международной классификации заболеваний. Каждому из заболеваний присвоен номер, по которому легче искать информацию о болезни. Коарктация аорты находится в разделе «Врождённые аномалии крупных артерий». Её номер — Q 25.1. Заболевание развивается, когда ребёнок находится в утробе матери. Но патологию могут обнаружить и у младенцев, и у взрослых. При стенозе сосуд сужается. Обычно на месте изгиба — там, где аорта от левого желудочка сердца «поворачивает» вниз (аортальный перешеек). Реже — в грудной или брюшной области. Из-за патологии через сосуд проходит меньше крови. Отсутствие лечения может привести к летальному исходу.

При коарктации аорты появляются проблемы:

1. Разница в давлении над сужением и под ним. Вверху оно повышенное, внизу — пониженное.
2. Левый желудочек сильно растягивается и гипертрофируется, так как сердце с трудом проталкивает кровь через аорту.
3. На сердце приходятся большие нагрузки.
4. К нижним конечностям поступает мало крови. Из-за этого они хуже развиваются.
5. Из-за давления крови артерии расширяются и увеличиваются в диаметре.
6. У аорты появляются боковые сосудистые ответвления. Также они растут у межрёберных сосудов, грудной и левой подключичной артерии.

Без хирургического лечения коарктация аорты часто приводит к летальному исходу. От этого заболевания умирает 55 – 65% новорождённых. Даже если организм «приспособился» к неправильному кровообращению, через некоторое время у пациентов могут появиться серьёзные проблемы:

• тромбы;
• сердечная недостаточность;
• атеросклероз артерий;
• стенокардия;
• аневризмы (расширение) сосудов;
• тромбоэмболия;
• сердечная астма;
• внутримозговые кровоизлияния;
• артериальные гипертензии;
• отёк лёгких;
• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• септический эндокардит;
• проблемы с кровообращением негативно сказываются на всех органах: у пациента может развиться ишемия мозга, сердца, почек, кишечника.

Многие из этих болезней опасны для жизни. Без лечения пациент может умереть от разрывов аневризм. Полностью избавиться от патологии не получится. Есть риск, что даже после хирургического вмешательства у больного появятся проблемы, связанные с сердечно-сосудистой недостаточностью. Но операция нужна, чтобы продлить жизнь пациента и улучшить её качество.

Как изменяется движение крови при коарктации аорты?

Свободный ток крови вследствие наличия сопротивления на пути будет нарушаться. Выше стеноза происходит возрастание давления, соответственно в сосудах верхней половины тела развивается артериальная гипертензия («страдают» в данном случае голова, шея, грудная клетка, верхние конечности). Эти изменения развиваются из-за препятствия нормальному кровотоку в области стеноза и связаны с такими факторами, как усиление работы сердца, учащение ритма сокращений, увеличение выброса крови из сердца, по мере прогрессирования изменений могут активироваться и другие механизмы (активация нейрогуморальных систем).

Ниже стеноза, наоборот, происходит снижение артериального давления, поскольку уменьшается отток крови из стенотического участка. «Страдает» в таком случае нижняя часть туловища (а именно, сосуды, которые кровоснабжают внутренние органы, нижние конечности). За счёт того, что в сосуды, расположенные ниже стеноза, попадает меньшее чем в норме количество крови, компенсаторно развиваются анастомозы или обходные пути кровотока (межрёберные артерии, артерий грудной стенки, подчревные артерии). Благодаря этим обходным путям обеспечивается циркуляция крови из сердца в участки тела, расположенные ниже стеноза.

Ниже суженного участка развивается так называемый турбулентный ток крови («вихревой»), который за счёт повышенного давления на сосуд обуславливает истончение и расширение стенки аорты на этом участке.

Поскольку нагрузка на левый желудочек возрастает, в связи с постоянным препятствием кровотоку, происходит его перегрузка и утолщение. Это заканчивается в итоге развитием сердечной недостаточности.

Симптомы

У коарктации аорты следующие симптомы:

• головная боль, мигрень;
• слабость (иногда нарастающая), повышенная утомляемость;
• головокружение;
• «шум» в ушах;
• бледная кожа;
• судороги в конечностях;
• холодные стопы — часто замерзают ноги;
• боль в груди и животе;
• обмороки;
• онемение конечностей;
• боль в икроножных мышцах;
• хромота;
• тяжесть в голове;
• ощущение, что сердце «не так» работает: перебои в сердцебиении, учащённый ритм;
• одышка, кашель;
• повышенное артериальное давление появляется даже при умеренных физических нагрузках;
• ухудшение памяти, быстрая утомляемость;
• ухудшение зрения и слуха;
• кровотечения из носа;
• верхняя половина туловища (грудь, руки, плечи, голова) развивается лучше и быстрее, чем нижняя (таз, ноги).

Признаки коарктации аорты различаются в зависимости от стадии и классификации патологии, возраста и пола пациента, сопутствующих заболеваний. Например, у детей 5 – 14 лет наблюдаются только слабость, одышка и головные боли. А вот в подростковом возрасте развивается сердечная недостаточность. У неё более выраженная симптоматика: кровотечения из носа, обмороки, аритмия, онемение кожи, хромота. Некоторые описанные симптомы свойственны и для других недугов. Для постановки диагноза нужно полное обследование.

Обследование и диагностика

Патологии в развитии аорты у плода обычно видны ещё до рождения. Их признаки замечают при УЗИ будущей мамы и прослушивании сердца ребёнка. После появления малыша на свет также проводится обследование. Общая диагностика (как для детей, так и для взрослых) выявляет и сопутствующие заболевания, и патологии, и пороки сердца. Она включает:

1. Опрос пациента. Так доктор определяет, какие симптомы беспокоят пациента. Если больной слишком мал, чтобы отвечать на вопросы, беседу проводят с его матерью.
2. Анализ жизни и общего состояния пациента. Смотрят, сколько он весил при рождении, нормально ли развивался по сравнению со сверстниками.
3. Спрашивают, были ли заболевания сердца или сердечно-сосудистой системы у кого-то из родственников. А также были ли случаи детской смертности в семье. Это нужно, чтобы определить, есть ли генетическая предрасположенность.
4. Осмотр. Ощупывают стопы. У больных они холодные. Прослушивают сердце. Оценивают состояние кожи, телосложение, вес. Прощупывают пульс (при сужении аорты он очень слабый на ногах и при этом хорошо на руках).

5. Анализ мочи и крови. Это нужно для выявления сопутствующих заболеваний и патологий.
6. Электрокардиография. С её помощью определяют, есть ли утолщение стенок желудочков.
7. ХМЭКГ. «Суточная» кардиограмма. Её записывают на протяжении 1 – 3 дней при помощи прибора, который надо носить с собой. Такая диагностика нужна, чтобы выявить нарушения ритма.
8. Рентгенография. Оценивают размер сердца и состояние лёгких.
9. МРТ (Магнитно-резонансная томография). Используют контрастное вещество, чтобы «подсветить» органы и сосуды. Его вводят внутривенно. А потом делают компьютерную томографию. Можно получить детальные и объёмные изображения. Так узнают размеры аорты, смотрят, различаются ли диаметры сосуда выше и ниже стеноза. Определяют, есть ли аневризмы. С МРТ просматривают другие органы, чтобы выявить сопутствующие заболевания и патологии.
10. УЗИ. При ультразвуковых исследованиях оценивают размер сердца, проверяют, есть ли расширение камер, и определяют, где находится патология.
11. Эхокардиография. После этого обследования как раз и ставят диагноз «коарктация аорты». С помощью ЭхоКГ определяют размер аорты и сужения.

12. Катетеризация и аортография. В бедренную артерию вводят гибкую трубку. Её можно «довести» до сердечного клапана. Через неё поступает контрастное вещество. Оно безвредно для организма. Просто «подсвечивает» органы и сосуды. Так, чтобы их было хорошо видно при аортографии. Это точный и эффективный метод. С его помощью можно определить, где находится сужение, насколько оно большое, влияет ли на размер аорты, появились ли из-за него коллатерали (боковые пути кровообращения).
13. Зондирование сердечных камер. Вводят катетер, к которому прикреплена камера.
14. Консультация кардиохирурга.

По результатам обследования назначают лечение. Есть несколько видов операций. Каждый из них подходит под определённый тип коарктации аорты. Поэтому нужна диагностика.

Причины

Обычно такие патологии появляются, когда ребёнок в утробе. Происходят нарушения в развитии плода. Причины:

1. Когда эмбрион ещё формируется, аорту с лёгочной артерией соединяет проток. У новорождённых он быстро закрывается — как только малыш начинает дышать. Но из-за неправильного развития ткани протока могут переместиться на сосуд. Он будет закрываться и «утащит» за собой часть аортальной стенки.
2. Патологии межжелудочковой перегородки.
3. При формировании плода неправильно соединились аортальные дуги.
4. Есть серповидные связки аорты.
5. Нарушение внутриутробного кровообращения.

Патологии в развитии эмбриона могут возникнуть из-за генетической предрасположенности, наследственности, мутаций.

Также к факторам риска относится то, что происходит с будущей мамой:

1. Вирусные или инфекционные болезни в первом триместре.
2. Приём некоторых препаратов. Особенно опасно пить не одобренные врачом лекарства на ранних сроках беременности. Обязательно смотрите на противопоказания. И советуйтесь с доктором перед выбором препаратов.
3. Влияние окружающей среды. Это не только плохая экология. Нельзя, например, работать с вредными веществами: лаками, красками.
4. Заболевания органов малого таза.
5. Сахарный диабет.
6. Были аборты.
7. У будущей мамы есть вредные привычки: алкоголь, курение.
8. Кофе.
9. Поздняя беременность, роженице больше 35 лет.

Перечисленные факторы повышают риск развития различных патологий у плода. Не только стеноза. Это не значит, что если женщина забеременеет в 40 лет, у неё обязательно родится больной ребёнок. Если правильно питаться, вести здоровый образ жизни, не нервничать, поддерживать организм в тонусе, проходить обследования, регулярно посещать врача и слушать его рекомендации, то вряд ли случится что-то плохое. Но вот вредные привычки матери могут навредить малышу.

Иногда коарктация аорты появляется у взрослых. При этом патология не врождённая. Такие аномалии развиваются по другим причинам:

• травмы грудной клетки;
• травмы сосудов;
• атеросклеротическое повреждение сосудов, атеросклероз: бляшки сужают аортальный просвет;
• болезнь Такаясу, воспаление аорты.

Почему и как развивается

Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:

• при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
• если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
• если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
• в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
• если женщина контактировала с токсическими веществами.

Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии. Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться. Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера. В месте сужения начинают образовываться дополнительные сосуды, которые называют коллатералями. Они появляются, чтобы поддерживать кровообращение на необходимом уровне.

Классификация

Клиническая картина может различаться в зависимости от вида патологии. Есть классификация по возрасту пациента (взрослый, детский), расположению стеноза, его форме, анатомическим особенностям, этапам развития, сопутствующим заболеваниям. Эти подробности доктор узнает после диагностики. Одним УЗИ сердца не обойтись. Нужно детальное обследование (ЭхоКГ, МРТ, аортография, кардиограмма, электрокардиограмма катетеризация, анализы). От результатов зависят схема лечения, вид операции и прогноз.

По форме и анатомическим особенностям различают:

• изолированную коарктацию (других заболеваний сердца и сосудов нет, нашли только эту аномалию);
• сужение аорты сопровождается повреждением межжелудочковой перегородки;
• стеноз и открытый артериальный проток;
• есть другие пороки сердца и патологии сосудов.

По расположению и варианту протекания:

1. Типичная. На месте изгиба аорты.
2. Атипичная. В брюшной или грудной области.

По возрасту:

• Детский. Кровь идёт через артериальный проток, который пока не закрылся. Кровообращение практически не отличается от утробного.
• Взрослый. Организм приспосабливается. Развиваются дополнительные сосуды, через которые кровь поступает к стенозу.

Профилактика

Если порок сердца не врожденный, то можно предпринять ряд мер для избежания возникновения аортального стеноза. Избегайте тяжелых последствий ангины (ревматизма), проводите ее лечение вовремя и полностью, предупреждайте такие заболевания как атеросклероз и инфекционный эндокардит. При существующем заболевании уменьшайте нагрузку на сердце.

Для профилактики используют народные средства, например, боярышник в виде варенья (его добавляют в стакан воды и пьют натощак).

Возраст

1. Критический — до года. Для грудничков с такой патологией первый год жизни — это самый опасный период. У детей этого возраста высокий процент смертности — 55 – 65%. Коарктация аорты у новорождённых сопровождается сильной сердечной недостаточностью. От этого страдают почки и лёгкие.
2. Адаптационный — 1 – 5 лет. Симптомы не настолько выражены. Организм «привыкает» к аномальному кровообращению.
3. Компенсационный — 6 – 14 лет. Болезнь практически не проявляется. Заметны лишь утомляемость, головокружение, мигрень.
4. Относительная декомпенсация — 15 – 20 лет. Вновь развивается сердечная недостаточность. Начинается кислородное голодание органов.
5. Полная декомпенсация — 21 – 30 лет. Могут возникнуть серьёзные осложнения: инфаркт, инсульт, аневризмы, кровоизлияния, острая гипертоническая болезнь, гипертензия. Риск летального исхода.

Критические моменты могут возникнуть в любой из этих периодов. Даже если симптомы не проявляются, это не значит, что опасность миновала.

Лечение

Главное, не перегружайте организм. Ни до, ни после лечения. Никаких физических нагрузок, стрессов, пагубных привычек (алкоголь, курение, кофе). Даже вредная пища может ухудшить состояние. Не существует медикаментов, которые «справились» бы с этим заболеванием. Помогут только операция (если к ней нет противопоказаний) и постоянное наблюдение у кардиохирурга. Другие лечебные мероприятия не будут эффективными. Лекарства нужны, чтобы убрать симптомы гипертензии. Медикаменты используют, чтобы снизить риск развития инфекции. Также они улучшают состояние тканей мозга, почек и миокарда, которые ослаблены кислородным голоданием.

Лечение коарктации аорты обычно назначают в возрасте 1 – 5 лет, если нет осложнений. Вначале берут анализы, проводят ультразвуковые и магнитно-резонансные исследования, катетеризацию, аортографию, записывают кардиограмму. Это долгий процесс. Если случай критический, операцию могут сделать и грудничку до года. Не следует затягивать с визитом к врачу. Чем больше возраст пациента, тем хуже послеоперационный прогноз. Если не начать лечение до 10 лет, будет поздно.

Виды процедур:

1. Баллонная дилатация. Подходит, если стеноз незначительный. Или ранее прооперированный сосуд опять сузился. В аорту вводят баллон и раздувают его. Таким образом, стенки растягиваются. Сосуд могут зафиксировать при помощи стентов — они задают нужный размер аорты.
2. Аортопластика. Для восстановления берут материал из подключичной артерии.
3. Пластическая реконструкция. Аорту разрезают и сшивают уже без стеноза. Подходит, если сужение небольшой протяжённости, и можно соединить концы сосуда.
4. Сосудистый протез. Стеноз полностью удаляют, а на его место ставят «протез» из синтетического материала.
5. Обходное шунтирование. К аорте «добавляют» синтетический сосуд, концы которого крепят выше и ниже коарктации. Получается обходной путь для кровотока.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• отек легкого;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• гипертоническая болезнь;
• сердечная астма;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;
• эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Прогноз и рекомендации

Без хирургического вмешательства продолжительность жизни пациентов редко достигает 20 – 35 лет. Высок риск летального исхода в младенческом возрасте. Хотя это зависит от стеноза — если сужение незначительное, то оно не настолько опасно. Лечение сложное и долгое. Но оно даёт положительные результаты в 95% случаев. Прогноз зависит от классификации заболевания, возраста пациента и других сопутствующих факторов. В идеале можно продлить сроки жизни больного до 40 – 50 лет. Но при этом придётся следить за своим здоровьем, тонусом, принимать лекарства.

Нужно избегать любых физических нагрузок, стрессов. «Подсесть» на правильное питание. И, главное, постоянно наблюдаться у врача, регулярно проходить обследования. Всегда есть риск повторного стеноза и развития сердечной недостаточности.

В период реабилитации ещё будут проявляться некоторые симптомы. Например, высокое давление, слабость, головокружение. Доктора пропишут лекарства, которые улучшат самочувствие. Узнать что-то конкретное можно будет после операции и реабилитации. Врач сделает повторную диагностику и скажет, есть ли результаты. Также он выдаст подробные рекомендации, которым обязательно надо следовать.

Коарктация аорты у детей и взрослых появляется по разным причинам. Обычно это врождённая патология — она появляется на этапе формирования плода. Но из-за травм и воспалений сосудов она может развиться и в зрелом возрасте. Это очень опасное заболевание, которое не вылечить таблетками. Поможет только хирургия. Без операции есть риск летального исхода.