Легочная гипертензия причины, формы, проявления, как лечить

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, которое характеризуется патологическим состоянием дыхательной системы организма, вызванным увеличением давления в легочной артерии. Болезнь имеет сложную этиологию и патогенез, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение.

Лёгочная артерия является наиболее крупным и важным парным сосудом малого круга кровообращения, обеспечивающим перенос венозной крови к легким. От его состояния зависит правильное функционирование дыхательной системы.

В норме среднее давление в легочной артерии должно составлять не более 25 мм рт. ст. Под воздействием различных факторов (физическая нагрузка, возраст, прием определенных лекарственных препаратов) эти значения могут незначительно варьироваться как в большую, так и в меньшую сторону. Это физиологическое повышение или понижение не несет угрозы здоровью. Но если среднее давление превышает 25 мм рт. столба в покое, то это признак легочной гипертензии.

Болезнь поражает, преимущественно, женщин. Лёгочная гипертензия также диагностируется у детей, связано это с наличием пороков сердца.

Заболевание встречается редко. Идиопатическая ее форма регистрируется 5 — 6 случаев на 1 млн населения.

Описание болезни, ее причины

Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких.

Болезнь эта довольно редкая, но, как это ни печально, большинство случаев заканчивается летальным исходом.

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

• хронический бронхит;
• фиброз ткани легких;
• врожденные пороки сердца;
• бронхоэктаз;
• гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
• тромбозы сосудов в легких;
• альвеолярная гипоксия;
• повышенный уровень эритроцитов;
• спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

• болезни щитовидной железы;
• интоксикация организма ядовитыми веществами;
• длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
• употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
• ВИЧ-инфекции;
• онкологические заболевания кровеносной системы;
• цирроз печени;
• генетическая предрасположенность.

Легочная гипертензия может сформироваться в результате продолжительного сдавливания сосудов легких. Такое состояние может возникнуть при травмах грудной клетки, избыточном весе и при опухолях.

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия находится в МКБ-10 в группе с шифром I27, под которым обозначены формы легочно-сердечной недостаточности, не указанные в остальных классах.

Первичная легочная гипертензия шифруется I27.0 и характеризуется возникновением болезни без ясной этиологии.

Различные формы вторичной легочной гипертензии, возникающие как следствие иных заболеваний, обозначены кодом I27.2.

Классификация патологии

В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

• Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
• Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
• Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
• Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.

Механизмы развития заболевания

Как развивается умеренная легочная гипертензия? Причины кроются в нарушениях функций или структур эндотелия, который выстилает легочные сосуды:

• Дисфункция эндотелия, которая может быть связана как с генетической предрасположенностью, так и с воздействием внешних факторов. Процессы обмена оксида азота нарушаются, тонус сосудистой стенки изменяется (развивается спазм), результатом чего является воспалительный процесс с дальнейшим разрастанием эндотелия.
• Повышенное содержание эндотелина. Это вещество обладает сосудосуживающими свойствами. Недуг в данном случае может быть связан как с повышенной выработкой этого вещества в эндотелии, так и со снижением скорости его распада в легких.
• В некоторых случаях разрастание эндотелия связано с дополнительным выведением ионов калия, а также нарушением синтеза оксида азота, снижением уровня простациклина.

Причины и факторы риска

Причины развития первичной лёгочной гипертензии доподлинно неизвестны. Существует теория, что ее возникновение может быть соотнесено с генетическими, а также аутоиммунными процессами.

Также зарегистрированы случаи, когда лёгочная гипертензия возникала у членов одной и той же семьи при наличии пороков сердца по нисходящей линии, что свидетельствует о значительной роли наследственного фактора.

Патогенез болезни обусловлен постепенным сужением просвета в русле легочной артерии, а также сосудов легких и малого круга кровообращения в целом. Это связано не с атеросклеротическими изменениями, что характерно для пациентов, страдающих артериальной гипертензией, а с патологическим утолщением стенок вен и капилляров, что приводит к потере ими эластичности.

Следствием этих процессов является увеличение кровяного давления в легочной артерии и сосудистой сетке легких. Вследствие этой патологии наблюдаются явления общей гипоксии и недостаточности тканевого питания.

В тяжелых случаях легочной гипертензии возможно присоединение воспалительных процессов, охватывающих внутренний выстилающий слой сосудов – эндотелий. Этот фактор повышает риск возникновения тромбоза легочной артерии и иных осложнений.

Терапевтические методы

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

• расширение кровеносных сосудов;
• уменьшение свертываемости крови;
• уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
• улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Важно! Препарат «Силденафил» показал сильное влияние на кровеносные сосуды в пенисе, из-за чего в его инструкции по применению указано положительное воздействие на потенцию. Лекарства с «Силденафилом» стали популярными препаратами для эректильной поддержки (например, «Виагра»).

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Симптомы патологии, классы заболевания

Легочная артериальная гипертензия, за исключением ее тромбоэмболической формы, имеет медленное развитие. Клинические симптомы нарастают постепенно и слабо проявляют себя. Возможно и их полное отсутствие.

Ведущим симптомом легочной гипертензии является одышка, которая поначалу присутствует лишь во время усиленных физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает возникать в покое. На последних стадиях заболевания выраженность одышки настолько сильна, что больной не в состоянии совершать элементарных бытовых действий самостоятельно.

Характерным отличием одышки при легочной гипертензии от аналогичного симптома при сердечной недостаточности, связанной с образованием пороков сердца, является то, что она не проходит при смене положения тела больного.

Кроме одышки, характерными признаками заболевания являются:

• сухой кашель;
• увеличение печени и ее болезненность;
• отечность нижних конечностей;
• загрудинные боли;
• повышенная утомляемость и постоянная слабость;
• охриплость голоса (наблюдается не у всех больных).

Легочная гипертензия – болезнь, характеризующаяся постепенным нарастанием патологической симптоматики, нарушающей работу сердца. В зависимости от ее выраженности принято выделять 4 класса (стадии) заболевания.

1. I класс. Гипертензия 1 степени – начальная форма болезни. Пациент не ощущает патологических изменений. Физические нагрузки переносятся легко, двигательная активность не страдает.
2. II класс. На 2 стадии физические нагрузки переносятся как обычно, однако при их высокой интенсивности больной отмечает появление сильной одышки и повышенной утомляемости. Степень выраженности морфологических изменений сосудов и внутренних органов незначительна.
3. III класс. На 3 стадии привычные физические нагрузки переносятся плохо. Умеренная активность сопровождается большинством перечисленных выше симптомов. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка сердца.
4. IV класс. Проявление характерной симптоматики наблюдается при отсутствии нагрузок. Отмечается невозможность выполнения повседневных задач. Больной нуждается в постоянном уходе. На 4 стадии присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

Осложнения легочной гипертензии

Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы. Это происходит из-за повышенной нагрузки на эту камеру, в результате чего сократительная способность ее ухудшается, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в тахикардии сердца и мерцательной аритмии.

По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.

При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием инфаркта или инсульта.

Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

Как проявляется болезнь

Умеренная легочная гипертензия развивается медленно, на начальном этапе симптомы заболевания не имеют ярко выраженного проявления. Главный клинический признак болезни – легочное сердце. Патология характеризуется гипертрофическими изменениями в правых отделах сердца.

При каких признаках следует обратиться к врачу:

1. Основное проявление заболевания – одышка, которая усиливается даже при незначительных физических нагрузках.
2. Учащенное сердцебиение. Причина тахикардии – дыхательная недостаточность, нехватка в крови кислорода.
3. Болевой синдром. Боль сжимающего характера возникает за грудиной и в области сердца. При сильных физических нагрузках возможны обмороки.
4. Головокружение, слабость, утомляемость.
5. Скопление жидкости в брюшине (асцит), сильная отечность и посинение конечностей, выпирание вен на шее. Эти симптомы развиваются на фоне хронической правожелудочковой недостаточности – сердечная мышца правого желудочка не справляется с нагрузками, что приводит к нарушениям в большом круге кровообращения.
6. Увеличение печени приводит к возникновению тяжести и боли под правыми ребрами.
7. Тошнота, метеоризм, рвота вызваны скопления газов в кишечнике. Снижение веса при нормальном полноценном питании.

Пальцы утолщаются в верхних фалангах, ногти становятся похожими на стекла часов. По мере развития патологии появляется мокрота с примесью крови, что сигнализирует о начале отека легких. Больного мучают приступы стенокардии и аритмии. При терминальной стадии заболевания начинается отмирание активных тканей.

Важно! Легочная гипертензия – наследственное заболевание, вызванное дефектом генома.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.

При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:

• синюшность кожных покровов;
• увеличение печени;
• набухание шейных вен;
• изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.

Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.

Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений. И входит в стандарт исследований при подозрении на легочную гипертензию. Катетеризация показана не всем пациентам, при наличии сердечной недостаточности или тахиаритмии возможность ее проведения оценивается после консультации кардиолога.

Общие рекомендации

Пациентам с подобным диагнозом рекомендуется следовать некоторым правилам. Например, при наличии системных заболеваний (волчанка, склеродермия) важно проводить профилактику для того, чтобы предотвратить развитие очередного обострения.

Необходимым аспектом лечения является правильное питание и физические нагрузки (степень физической активности определяется индивидуально, так как зависит от состояния и возраста пациента).

Женщинам с легочной гипертензией рекомендуется предохраняться от беременности. Дело в том, что рост и развитие плода — это дополнительные нагрузки на сердце. В некоторых случаях врачи рекомендуют даже прервать уже начавшуюся беременность.

Методы лечения легочной гипертензии

Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.

Общие рекомендации

Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:

• выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
• избежание чрезмерных физических нагрузок;
• профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы (бронхит, пневмония), а при их возникновении своевременное лечение;
• профилактика анемии, заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
• отказ от гормональных методов контрацепции;
• отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.

Медикаментозная терапия

• Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток.
• Простагландины (например: Трепростинил). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ.
• Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон). При их приеме снижается спазм сосудов, увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца.
• Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки.
• Диуретики (Фуросемид). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения.
• Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания.

Особенности течения ЛГ у детей

Повышенное давление в легких в детском возрасте, в большинстве случаев, наблюдается на фоне врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы, и заболеваний дыхательных путей. Как правило, причинами возникновения патологии выступают дефекты в развитии сосудов и сердца. Анатомические и функциональные нарушения приводят к сбрасыванию крови через дефекты в строении в правые части сердца, что провоцирует формирование вторичной ЛГ. Критическим становится период до одного года, поскольку до него доживает лишь половина детей без операции. Состояние может на короткое время стабилизироваться, однако постепенно начинают нарастать симптомы недостаточности кровообращения.

Причиной заболевания у младенцев может стать гипоплазия легких, вследствие попадания в дыхательные пути околоплодных вод или содержимого кишечника в момент рождения. У детей уменьшается количество альвеол, бронхиальных ветвей, а структура артерий сохраняется в первоначальном виде, как у новорожденного (маленький сосудистый просвет и толстая мышечная стенка).

Основные проявления болезни у ребенка диагностируют в период необратимых изменений. Пусковым механизмом в возникновении патологии становятся вирусные заболевания, грипп, пневмония.

Профилактика

Методы специфической профилактики отсутствуют.

Общие профилактические меры направлены на устранение факторов риска и улучшение состояния здоровья организма:

• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• устранение воздействия на организм тяжелых физических нагрузок;
• умеренная двигательная активность;
• устранение вредных привычек (алкоголь, курение);
• прием лекарственных препаратов для профилактики тромбообразования;
• лечение пороков сердца.

Если легочная гипертензия уже диагностирована, то профилактика направлена на снижение вероятности развития возможных осложнений. При первичной легочной гипертензии необходим прием всех назначенных врачом лекарственных средств и выполнение его рекомендаций в полном объеме. Умеренная двигательная активность способствует сохранению активного образа жизни.

Прогноз для жизни

Сколько можно прожить при этой болезни? Прогноз зависит от запущенности патологических процессов в сосудах. При диагностировании ЛГ на поздних стадиях, пятилетняя выживаемость пациентов низкая.

Также на прогноз исхода заболевания влияет реакция организма на проводимое лечение. Если давление в легочной артерии начинает снижаться или остается на одном уровне, то при поддерживающей терапии пациент может прожить до 10 лет. При его повышении до 50 мм рт. ст и выше, болезнь вступает в стадию декомпенсации, когда нормальное функционирование организма невозможно даже при условиях проведения адекватной медикаментозной терапии.

Пятилетняя выживаемость на этой стадии болезни составляет не более 10%.

Легочная артериальная гипертензия – опасное заболевание, имеющее очень серьезный прогноз для жизни. Несмотря на то что оно встречается достаточно редко, являясь, в большинстве случаев, следствием иных болезней, полное излечение невозможно. Существующие методики лечения направлены на устранение неблагоприятных симптомов и замедление развития патологических процессов, полностью их устранить нельзя.