Дефект межжелудочковой перегородки. ДМЖП у плода: причины, диагностика и последствия

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную одышку.

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект — наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Прогнозы и качество жизни

Операция проходит успешно в 98-99% случаев. Прогноз для выздоровления благоприятный. Качество и продолжительность жизни не изменены.
Пациенты находятся под наблюдением хирурга и кардиолога до полного выздоровления, после выписки подлежат пожизненному диспансерному учету. Ограничения в питании и труде отсутствуют, физические нагрузки подбираются индивидуально.

Аневризма межжелудочковой перегородки – это редкая аномалия, которая может быть изолированной или сочетанной с другими пороками сердца. Симптоматика может отсутствовать длительно или пожизненно. Патология редко оказывает влияние на самочувствие и развитие ребенка. При постановке диагноза пациент должен встать на учет у кардиолога и проходить динамическое наблюдение. Схема терапии и показания к операции в каждом случае определяются индивидуально.

Клиника ДМЖП

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

одышку;
цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
снижение аппетита;
учащенное сердцебиение;
быструю утомляемость;
отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

УЗИ сердца у младенцев

Ультразвуковое исследование не является обязательным. У грудничков показаниями к диагностике становятся изменения со стороны рассматриваемого органа при внутриутробном рассмотрении, трансформация на ЭКГ, шум при сканировании сердцебиения, выявленные при аускультации. В первом случае обследование младенца проводят сразу же в условиях роддома. В остальных ситуациях УЗИ ребенку выполняют при выявлении отклонений.

Вопрос о том, как часто можно делать диагностику малышам, не стоит, так как ультразвуковой метод не наносит вреда в любом возрасте. Но несмотря на отсутствие ограничений, УЗИ, как и каждое обследование ребёнка, должно быть обосновано.

ДМЖП у плода: причины

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости левого желудочка проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью. В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии). В свою очередь наличие дополнительного объема крови в правом желудочке влечет за собой его дилатацию (расширению), миокардиальную гипертрофию и, как следствие, возникновение сердечной правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Патология сердца

Малые аномалии развития данного органа представляют собой нарушения архитектоники, которые не приводят к функциональным и гемодинамическим проблемам.

Открытое овальное окно (ООО) у младенцев является частой находкой. Данная фетальная коммуникация завершается к году, а иногда и позже. Фиксируемый сброс крови при ЦДК небольшой и, как правило, незначимый для гемодинамики. Однако, многие пороки сердца сопровождаются ООО.

Следует так же дифференцировать ООО с дефектом межпредсердной перегородки, который вызывает изменение гемодинамики. При ДМПП диагностическими критериями являются перегрузка правых отделов (расширение предсердия), искажение перегородки в В-режиме не менее чем в двух позициях в области расположения вторично, сброс крови при ЦДК через дефект.

Дефект межпредсердной перегородки

Аномально находящиеся хорды и трабекулы левого желудочка (АРХЛЖ) являются самым частым МАС, который становится основной причиной систолического шума и назначения УЗИ сердца, проводимое в 1 месяц ребёнку. При исследовании определяются гиперэхогенные линейные образования, соединяющие стенки левого желудочка.

Пролабирование створок митрального клапана (ПМК) представляет собой их провисание в левое предсердие. Данный вид МАС практически не выявляется у годовалых детей, а проявляется ближе к пубертатному возрасту.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

Краснуха. Представляет собой вирусное заболевание. Если при настоящей беременности (особенно в первом триместре) женщина перенесла краснуху, то риск появления различных аномалий внутренних органов (в том числе и ДМЖП) у плода очень высок.
Алкоголь и некоторые лекарственные средства. Прием подобных препаратов и алкоголя (в особенности в первые недели беременности) существенно повышает риск развития различных аномалий у плода.
Неадекватное лечение сахарного диабета. Неоткорректированный уровень глюкозы у беременной приводит к гипергликемии плода, что в итоге может привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий.

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.
Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под клапанами (полулунными) выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки клапана аорты сочетается с недостаточностью аорты;
Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

малые (симптоматика не выражена);
средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

Клинические проявления асинергии и методы ее диагностики

Человеческий мозг представляет собой сложноорганизованную структуру, состоящую из разных отделов, связанных между собой анатомически и функционально и отвечающих за выполнение определенных видов деятельности в организме человека.

Одной из важнейших составных частей мозга, в частности его заднего отдела, является мозжечок.

Он является ответственным за координацию движений, регулирует тонус мышц, без него невозможно обеспечить нормальное равновесие тела человека в пространстве.

Кроме того, доказано участие мозжечка в психических функциях. Вот почему патология в этом отделе головного мозга привлекает внимание не только неврологов, но и психиатров.

Что происходит при поражении мозжечка?

В силу разных причин (опухоль, травма, абсцесс, кровоизлияние, наследственные дегенеративные заболевания, демиелинизирующие болезни, алкогольная дегенерация) мозжечок перестает нормально функционировать, что проявляется различными симптомами двигательных расстройств.

Важнейшими из них являются атония (или гипотония), атаксия и её проявление асинергия. Последняя выражается в неспособности человека симметрично совершать сложные движения, выполнять действия, требующие одновременного участия разных отделов тела, то есть каждое движение будет выполняться как последовательность отдельных простых реакций, а не целое сочетание.

Выделяют статическую атаксию (невозможность удержаться в равновесии в вертикальном положении тела) и динамическую (дискоординационные нарушения при ходьбе, шаткая походка с широко поставленными ногами). Все три вышеперечисленных симптома появляются при повреждении любого отдела в мозжечке, а вот степень выраженности их зависит от места расположения патологического очага и его размеров.

Кроме этого, характерными проявлениями мозжечковых расстройств считаются:

появление тремора и нистагма;
гиперметрия (несоответствие движений с расстоянием до определенной точки, например, больной человек промахивается дальше носа при пальценосовой пробе);
нарушения речи;
адиадохокинез (невозможность правильного чередования при противоположных действиях).

Клинические проявления асинергии

Эта патология была описана французским ученым Бабинским, согласно его представлениям существуют:

лобная асинергия (при патологии соответствующих долей мозга) — нарушения при ходьбе проявляются тем, что ноги отстают от туловища, которое постепенно отклоняется назад, и человек падает на спину вследствие смещения центра тяжести тела;
мозжечковая 1 типа — человек испытывает затруднения при попытке встать из горизонтального положения без помощи рук (при скрещенных на груди руках), из-за отсутствия симметричного сокращения мышц ягодиц таз и ноги не прижимаются к опоре, а поднимаются при вставании кверху. Описаны случаи одностороннего нарушения — гемиасинергия.
мозжечковая асинергия 2 типа — патология червя мозжечка — больной при запрокидывании головы назад и попытке прогнуться, падает, теряя равновесие, на спину, так как не происходит симметричного сокращения мышц и сгибания ног в коленных и разгибания в тазобедренных суставах.

Следует отметить, что бурно нарастающая клиника атаксии и асинергии характерна для острых ситуаций (кровоизлияние в мозг, инфаркт в мозжечке), быстро развивается симптомокомплекс при опухоли, абсцессе мозга, алкоголизме.

Эпизодические проявления нарушения координации могут отмечаться при поступлении в организм некоторых лекарств (противосудорожные) или при наследственной патологии. Медленно прогрессирует атаксия и асинергия при идиопатических поражениях и дегенеративных формах болезней, рассеянном склерозе.

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

Эйзенменгера синдром. Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается «сильнее» левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
Сердечная недостаточность.
Эндокардит.
Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

Симптомы закупорки мейбомиевых желез

Осложненная форма заболевания имеет характерные симптомы, которые чаще всего наблюдаются в детском возрасте. У взрослых симптоматика имеет немного размытые черты. Для дисфункции мейбомиевых желез характерно:

покраснение;
отек;
болезненное движение век;
чувство попадания соринок в глаза;
жжение и жар;
повышенная слезоточивость.

В результате развития заболевания между ресничками и в уголках глаз появляются желтые корочки. При касании к векам ощущается болезненность. При аккуратном выворачивании века с внутренней стороны можно найти гнойник желтого цвета, который располагается на хрящевой ткани.

Этот гнойник созревает в течение нескольких дней и при вскрытии выходит через хрящ века или главный выводной проток воспаленной железы. На месте прорыва появляется небольшой втянутый рубец. При длительном созревании гнойного образования может понадобиться хирургическое оперирование.

ДМЖП у плода: что делать?

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Диагностика

Заподозрить наличие порока можно при аускультации сердца и осмотре ребенка. Однако в большинстве случаев родители узнают о наличии такого дефекта еще до рождения малыша, при проведении плановых УЗ-исследований. Достаточно крупные дефекты (например, ДМЖП 4 мм у плода) выявляются, как правило, во втором либо третьем триместре. Мелкие же возможно обнаружить уже после рождения случайно либо при появлении клинических симптомов.

Диагноз «ДЖМП» новорожденному или ребенку более старшего возраста либо взрослому можно поставить, основываясь на:

Жалобах больного. Данная патология сопровождается одышкой, слабостью, болями в сердце, бледностью кожи.
Анамнезе болезни (время появления первых симптомов и связь их с нагрузками).
Анамнезе жизни (отягощенная наследственность, болезни матери при беременности и так далее).
Общем осмотре (вес, рост, соответствие развития возрасту, оттенок кожи и другие).
Аускультации (шумы) и перкуссии (расширение границ сердца).
Исследовании крови и мочи.
Данных ЭКГ (признаки гипертрофии желудочков, нарушения проводимости и ритма).
Ренгенологического исследования (измененная форма сердца).
Ветрикулографии и ангиографии.
ЭхоКГ (то есть УЗИ сердца). Данное исследование позволяет определить локализацию и размеры дефекта, а при доплерометрии (которую можно проводить еще во внутриутробном периоде) — объем и направленность крови сквозь отверстие (даже если ВПС — ДМЖП у плода 2 мм в диаметре).
Катетеризации сердечных полостей. То есть введение катетера и определение с его помощью давления в сосудах и полостях сердца. Соответственно данным принимается решение о дальнейшей тактике ведения больного.
МРТ. Назначают в случаях, если Эхо КГ неинформативно.

Симптоматика

цианоз – симптом, свойственный всем “синим” порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется. Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни. Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

Первая стадия патологии проявляется увеличением размеров сердца и застоем крови в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

Бессимптомное течение выявляют по шуму. Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками сердечной недостаточности. Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Лечение

При обнаружении ДМЖП у плода придерживаются выжидательной тактики, так как дефект может самопроизвольно закрыться еще до рождения либо сразу после родов. Впоследствии при сохранении диагноза ведением такого больного занимаются кардиологи.

Если дефект не нарушает кровообращения и общего состояния пациента, за ним просто наблюдают. При больших отверстиях, нарушающих качество жизни, принимают решение о проведении операции.

Оперативные вмешательства при ДМЖП могут быть двух видов: палиативные (ограничение легочного кровотока при наличии сочетанных пороков) и радикальные (полное закрытие отверстия).

Методики проведения операций:

На открытом сердце (например, при тетраде Фалло).
Катетеризация сердца с контролируемым наложением заплатки на дефект.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

Обратиться в женскую консультацию до двенадцати недель беременности.
Регулярно посещать ЖК: один раз в месяц первые три месяца, один раз в три недели во втором триместре, а затем один раз в десять дней в третьем.
Соблюдать режим и придерживаться правильного питания.
Ограничить влияние вредных факторов.
Исключить курение и алкоголь.
Принимать лекарства сугубо по назначению врача.
Поставить прививку от краснухи минимум за шесть месяцев до планируемого наступления беременности.
При отягощенной наследственности тщательно наблюдать за плодом для как можно более раннего обнаружения ВПС.