Расслаивающая аневризма аорты: классификация, симптомы и причины, лечение и прогноз жизни

Аорта — самый крупный сосуд человеческого тела, который транспортирует кровь непосредственно от сердца. Так как весь объем крови проходит через него за 1-2 минуты, повреждения и патологии этого участка кровеносной системы могут привести практически к мгновенной смерти. Одно из заболеваний, которое в 70% случаев приводит к внезапному летальному исходу, является расслоение аорты. Основная его сложность состоит в полном отсутствии симптоматики на ранних стадиях и отсутствии возможности быстро купировать угрожающие жизни осложнения.

Причины

Основной причиной расслоения аорты служит потеря сосудом эластичности на фоне значительных клеточных изменений. Ткани сосудистой утрачивают упругость и эластичность, и разрушаются из-за циклично возрастающего и ослабевающего давления крови. Прогрессирует заболевание медленно, а заканчивается процесс разрывом аорты, с причинами и симптомами которой знакомы в большинстве случаев только врачи.

По статистике большинство случаев отслоения стенок аорты имеют врожденный характер, и только у 20% больных имеют место приобретенные патологические изменения.

Механизм развития расслоения аорты состоит в разрушении внутренней оболочки сосуда — интимы. Кровь проникает между ней и мышечным слоем, и под ее давлением постепенно происходит отслоение средней прослойки от наружной серозной оболочки. Так как последняя имеет небольшую толщину, каждый толчок крови может спровоцировать разрыв сосуда с обильным кровоизлиянием в окружающие ткани.

Как и аневризма брюшной аорты, расслоение в крупной кровеносной трубки происходит на фоне повышения давления артериальной крови. Причинами такого изменения могут стать врожденные аномалии:

• локализованное сужение аорты (коарктация) — врожденное заболевание, которое имеет выраженную симптоматику, что позволяет выявить расслоение на ранних стадиях;
• стеноз аортального клапана — врожденная патология соединительных, мышечных или проводящих структур клапанной системы;
• генетические трансформации сосудистой системы — синдром Морфана, Элерса и другие.

Количество приобретенных патологий, способных вызвать расслоение участка аорты, более многочисленны. Они делятся на три условные группы:

1. Травматическая. В нее входят состояния, вследствие которых произошло физическое воздействие на внутреннюю оболочку аорты или на все ее слои: ушибы грудной клетки, проникающие ранения, перелом ребер, неудачно проведенное малоинвазивное вмешательство с введением в аорту катетера, оперативное вмешательство вблизи расположения сосуда.
2. Связанная с системными заболеваниями. В нее включены системные патологии, влияющие на функциональность сосудов: ранний или поздний токсикоз беременных, гипертоническая болезнь, аутоиммунные заболевания.
3. Связанная с патологиями аорты. В группу включены воспалительные и инфекционные заболевания сосудов, в частности аортит, а также атеросклеротические изменения в аорте и аневризмы.

При приобретенном расслоении признаки патологии в большинстве случаев стерты или маскируются симптомами основной болезни. Именно поэтому врачам удается диагностировать их только при стремительном прогрессировании.

Какие методы лечения обычно используют сосудистые хирурги?

В первую очередь при возникновении расслоения аорты необходимо стабилизировать состояние пациента. Для этого необходима госпитализация в отделение реанимации, где пациенту обеспечат кислородную поддержку, наладят мониторирование сердечной и дыхательной деятельности, установят катетеры для внутривенного введения лекарственных препаратов, проведут дополнительное обследование и при необходимости подготовят к операции.

Прежде всего, пациенту назначат препараты, механизм действия которых заключается в снижении артериального давления и коррекции возникших нарушений ритма. Их введение необходимо для предотвращения дальнейшего расслоения аорты на другие отделы и профилактики разрыва аорты. Препаратами выбора в этой ситуации являются бета-блокаторы, например эсмолол [Бревиблок – Brevibloc], лабеталол [Нормодин – Normodyne, Трандат – Trandate], метопролол [Лопрессор – Lopressor, Топрол – Toprol XL]), которые снижают действие адреналина на сердце и кровеносные сосуды. Также в терапии используется нитроглицерин, который вызывает расширение кровеносных сосудов, преимущественно вен нижних конечностей, что позволяет уменьшить приток крови к сердцу и снизить артериальное давление. Безусловно, эти препараты нельзя использовать, когда пациент находится в шоковом состоянии с низким артериальным давлением. Вся медикаментозная поддержка обычно зависит от состояния гемодинамики пациента, уровня артериального давления и сердечной сократимости.

Из-за высокого риска разрыва аорты и прогрессирования расслоения, пациенты с диагностированным расслоением типа А по Стенфордской классификации нуждаются в срочном хирургическом лечении. Во время операции удаляют пораженный участок аорты и выполняют его протезирование. При повреждении аортального клапана также может быть выполнено его протезирование и имплантация искусственного клапана.

Рис.8 Протезирование восходящей аорты

Проведение медикаментозного (нехирургического) лечения предпочтительно при расслоении аорты типа B, когда в патологический процесс вовлекается нисходящая аорта. При этом типе расслоения тактика лечения определяется для каждого пациента индивидуально. Если нет угрозы прогрессирования расслоения, нет признаков вовлечения в процесс диссекции крупных артерий, отходящих от аорты, и признаков нарушений кровообращения в органах, кровоснабжаемых этими артериями, то используется тактика консервативного лечения. При диагностике осложненного течения пациент нуждается в проведении более агрессивного лечения, выполнении эндоваскулярной коррекции или открытой операции.

Рис.9 Эндопротезирование при расслоении аорты типа В

Классификация патологии

Официальная классификация расслоений аорты разделяет патологию по разнообразным критериям: по локализации, степени поражения стенок сосуда. Она используется хирургами для более простого описания клинического случая и дальнейшего выбора тактики лечения.

По локализации заболевание делится на следующие типы (по Де Бейки):

1. Первый тип — обширное расслоение сосуда на участке от восходящего до брюшного отдела аорты. Считается наиболее сложным из-за большой протяженности. Сопровождается специфической симптоматикой, поэтому диагностируется раньше, чем другие разновидности.
2. Второй тип — ограниченная по распространенности патология, затрагивающая восходящий отдел аорты и дугу. Из-за ограниченности площади поражения сопровождается слабой симптоматикой, но оперируется достаточно легко, так как операционное поле хорошо визуализируется.
3. Третий тип — площадь деструкции ограничена только нисходящими отделами аорты. Заболевание не сопровождается симптоматикой вплоть до завершающей стадии с разрывом стенки аорты.

По степени и продолжительности патологического процесса выделяют три вида расслоения аорты:

• острое — первичное разрушение интимы и дальнейший деструктивный процесс в течение 1-2 недель;
• подострое — более глубокое расслоение сосуда, которое наступает в течение 2 недель и продолжается до 2 месяцев;
• хроническое — сильное видоизменение стенки сосуда с высоким риском разрыва, продолжается до полугода.

Более 70% больных сталкиваются с опасными для жизни осложнениями расслоения уже в первые 10 дней с начала патологического процесса. До перехода в хроническую стадию доживает меньше 1% больных.

Прогнозы и профилактические мероприятия

Диагноз «расслоение аорты» считается очень опасным для жизни человека. Отсутствие безотлагательной медицинской помощи выступает причиной смерти в течение двух недель с начала развития патологии у семидесяти пяти процентов заболевших. Зачастую смерть наступает по причине множественных последствий недуга.

Своевременная диагностика и корректное лечение позволяют больному не только выжить, но и вернуть свою жизнь в прежнее русло. Согласно статистическим данным, выживаемость пациентов с расслоением восходящей дуги составляет около семидесяти процентов, при этом шансы на выздоровление с локализацией отслоения вдали от сердца возрастают до девяноста процентов.

Профилактика расслоения аорты заключается в своевременном лечении проблем со здоровьем сердечно-сосудистого характера. Людям, имеющим в патогенезе предрасположенность к кардиологическим недугам, стоит вовремя проходить обследования, контролировать своё давление, вести правильный образ жизни, следить за коэффициентом холестерина в крови, безоговорочно и строго выполнять рекомендации докторов.

Симптомы в зависимости от формы

При расслаивающихся аневризмах аорты симптомы практически не зависят от локализации деструктивного процесса. Это значит, что все типы заболевания протекают примерно одинаково. Единственное, чем отличаются клинические признаки расслаивающейся стенки аорты, — степенью интенсивности симптомов, по которым врач может определить, терпит ли ситуация

Неотложное состояние

При острой манифестации расслоения аорты клинические проявления приобретают максимально выраженный характер. Основными симптомами, позволяющими заподозрить заболевание, являются:

• резкий скачок артериального давления на 30-50 пунктов с дальнейшим самопроизвольным снижением показателей до критически низких;
• резкая, непереносимая боль за грудиной, локализованная между лопаток или в области чуть ниже шеи и сопровождаемая ощущением давления и распирания, прострелами;
• тахикардия, сопровождаемая ощущением тревожности, чувством острой нехватки воздуха.
• помутнение сознания, одышка, выступание холодного пота, бледность и посинение носогубного треугольника.

Перечисленные симптомы обнаруживаются у всех больных в разных вариациях. Более редкими признаками расслоения, требующего срочного вмешательства, врачи называют нарушение периферического кровоснабжение, кишечные расстройства, транзиторные ишемические атаки и повторяющиеся обмороки.

Хроническая форма

Симптоматика при хроническом расслоении стертая, усиливается постепенно в течение двух дней. На начальной стадии больной жалуется на дискомфорт в грудине. Помимо слабого, но постоянно присутствующего сдавливания и болезненности в нижней части шеи или между лопаток его беспокоят:

• ложные позывы к дефекации;
• кишечные расстройства (метеоризм, тошнота);
• осиплость вплоть до полной утраты голоса;
• одышка, потемнение в глазах;
• периферические отеки, которые особенно заметны на ногах;
• бледность слизистых оболочек, побеление кончиков пальцев.

Спустя 1-2 суток развивается неотложное состояние, сопровождающееся соответствующей симптоматикой.

Около 40% больных с хроническим течением патологии погибают до постановки диагноза, около 60% — в первые 7 дней после обращения к врачу, порядка 80% — в течение месяца.

По локализации и протяженности

Тип	Особенности расслоения
1	Начинается в восходящей части Распространяется на дугу аорты Переходит на нисходящую часть
2	Дефект только в восходящей зоне
3а	Начинается ниже левой подключичной артерии Распространяется в пределах нисходящей части
3б	Такое же, как при 3а типе Распространяется на брюшной отдел сосуда

По клиническим проявлениям и прогнозу

Тип	Его особенности
Проксимальное	Располагается в восходящей части И (или) вовлекает дугу аорты Не зависит от состояния нисходящей части
Дистальное	Локализуется ниже отхождения левой подключичной артерии Не захватывает проксимальный отдел

Типизация по клиническим проявлениям и локализации

Диагностика

При появлении признаков расслаивающейся аневризмы аорты диагностику необходимо провести в течение нескольких часов. Наиболее важную роль играет описание больным всех симптомов и указание точного времени их появления. Уже на их основании врач может поставить предварительный диагноз и назначить исследования, позволяющие установить локализацию расслоения и степень распространения деструктивного процесса. Для этого используют:

• рентгенографию грудной клетки и брюшной полости;
• ультрасонографию;
• МРТ грудной клетки и брюшной полости (второй вариант применяется при подозрении на 1 тип заболевания).

Дополнительно используют классические приемы: аускультацию, позволяющую обнаружить синусовые шумы, УЗИ брюшной полости.

Расслаивающая аневризма аорты: методы исследования

ЭКГ. Изменения отсутствуют или имеются неспецифические (гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента 7 или зубца 7). Особое внимание обращают на признаки ОИМ (если расслоение аорты затрагивает устье правой коронарной артерии, то может развиться нижний ОИМ).

Обзорная рентгенография. Изменения могут не обнаруживаться, но при ретроспективном взгляде почти всегда выявляются. Следует проводить направленный поиск таких рентгенографических признаков, как расширение средостения, нечеткость контуров или выбухание дуги аорты, нечеткий контур аорты, отслоение (>5 мм) капьцифицированной внутренней оболочки от наружного контура аорты. По возможности сравнивают полученные снимки с предыдущими.

Кровь OAK, мочевина и электролиты, сердечные ферменты, группа крови, резус-фактор. Современные моноклональные антитела позволяют обнаружить тяжелые цепи гладкомышечного миозина идифференцировать расслоение аорты и ОИМ.

Лечение

Для устранения расслоения аневризмы аорты существует единственный эффективный метод — хирургическое вмешательство. Операция проводится сразу после постановки диагноза и определения локализации деструктивного процесса.

В медицине зарегистрированы единичные случаи, когда удавалось стабилизировать состояние пациента и сдерживать расслоение аорты в течение нескольких лет. Такие уникальные ситуации стали возможны благодаря раннему выявлению проблемы.

Проводится лечение расслоения путем протезирования разрушенного участка сосуда. Вмешательство проводится открытым способом независимо от локализации расслоения. На начальном этапе создается дополнительная ветвь кровоснабжения, позволяющая направить кровь в обход расслоенного участка. Затем сосудистый хирург иссекает измененный фрагмент аорты и устанавливает на его место трансплантат — протез, по характеристикам и размеру повторяющий удаленную трубку. В завершение операции обходной искусственный сосуд удаляется.

Проведение операции не гарантирует, что расслоение аорты побеждено, так как этиологические факторы, то есть причины заболевания, сохраняются. Для ослабления их негативного влияния на стенки аорты в послеоперационном периоде начинается пожизненная консервативная терапия. Она состоит в приеме комплекса препаратов:

• бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и ингибиторы АПФ для стабилизации артериального давления;
• кардиопротекторы и сердечные гликозиды для стабилизации сердечного ритма;
• статины для профилактики атеросклеротических изменений;
• антиагреганты для профилактики формирования тромбов.

Прогноз после вмешательства и при соблюдении рекомендаций благоприятный для 90% больных, тогда как при отсутствии терапии только 15% удается прожить дольше года.

Симптомы расслоения аорты

Симптомы расслоения сосудистой стенки разнообразны и могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, а также неврологические, урологические заболевания. Клиническая картина обусловлена локализацией первичной фенестрации аорты и протяженностью процесса расслоения. Расслоение — процесс динамический и при более или менее продолжительном наблюдении за больным в финальной стадии болезни клиническая картина может значительно отличаться от первоначальной.

Процесс может иметь три формы течения:

• острую (до 2 суток);
• подострую (до 2-4 недели);
• хроническую (месяцы и даже годы).

В анамнезе обычно отмечается артериальная гипертензия. Наиболее частым симптомом расслоения аорты является боль настолько интенсивная, что нередко вызывает коллаптоидное состояние. Падение артериального давления приостанавливает процесс расслоения аорты, что несколько снижает интенсивность болей и стабилизирует общее состояние больных. Волнообразное течение болезни вновь приводит к повышению артериального давления и продолжению расслоения стенки аорты. При этом характер болевого синдрома по своей первичной локализации и иррадиации в значительной степени меняется.

Читать также Дистрофии миокарда — причины, симптомы, диагностика, лечение

При II типе расслоения боль обычно локализуется за грудиной и имитирует острый инфаркт миокарда. Эта ситуация особенно часто наблюдается в тех случаях, когда расслоение в действительности распространяется на корень аорты и способствует компрессии коронарных артерий. Болевой синдром действительно имеет коронарный генез. При дальнейшем расслоении аорты I типа боль «перемещается» в межлопаточную область, а затем постепенно «спускается» по позвоночнику в поясничную область.

При аневризмах III типа первоначально боль локализуется в межлопаточной области. Больные сравнивают ее с кинжальным ударом в спину. Боль иррадиирует в левую руку, левую половину грудной клетки, распространяется на поясницу. При распространении процесса расслоения на брюшную часть аорты при аневризмах I и III типа боль появляется в области эпигастрия, гипогастрия или же локализуется в поясничной области. При ретроградном расслоении аневризм III типа боль может носить загрудинный инфарктоподобный характер и иррадиировать в шею, что обусловлено расслоением дуги аорты. Значительно реже расслоение аорты протекает с малоинтенсивными болями. У ряда больных расслоение аорты протекает практически асимптомно и первыми признаками болезни являются симптомы ишемии головного или спинного мозга, аортальной недостаточности, ишемии почек, органов пищеварения и нижних конечностей. Нередко первым признаком расслоения бывает развитие пульсирующего образования в животе, трактующееся как аневризма брюшной части аорты.

Расслоение ветвей дуги и нисходящей грудной и брюшной отделов аорты может сопровождаться: 1) острой, а затем хронической ишемией головного или спинного мозга; 2) острой ишемией органов пищеварения; 3) стабильной вазоренальной гипертензией или инфарктом почки; 4) острой ишемией нижних конечностей. В связи с этим больным могут ставить самые различные диагнозы — инсульт, тромбоз мезентериальных сосудов, почечная колика, тромбоэмболия бифуркации аорты; и госпитализировать их в стационары различного профиля.

При остром развитии болезни и прорыве аневризмы в полость перикарда, плевральную полость или забрюшинное пространство первыми клиническими признаками могут быть боль и типичная картина внутреннего кровотечения.

Симптомы компрессии соседних органов, характерные для истинных аневризм грудной части аорты, могут развиваться и при расслаивающих аневризмах аорты. При аневризмах II типа нередко отмечаются симптомы венозной гипертензии головы, шеи, верхних конечностей, связанные со сдавлением верхней полой вены. При аневризмах I типа с расслоением дуги аорты могут появляться симптомы, связанные с компрессией трахеи, левого бронха (одышка, стридор, частые пневмонии) и возвратного нерва (осиплость голоса, сухой кашель).

В некоторых случаях клиническая картина при расслаивающей аневризме грудного отдела аорты имеет сходство с клинической картиной инфаркта миокарда, а при расслаивании брюшного отдела аорты — с картиной почечной колики. Начало боли при расслаивании аневризмы аорты обычно острое, внезапное, тогда как при острой коронарной недостаточности боль может нарастать постепенно. Большое значение имеет локализация боли: при расслаивающей аневризме аорты боль редко иррадиирует в руки, и локализация боли может меняться с постепенным движением боли по спине, вдоль позвоночника по ходу расслоения аорты; постепенно болевые ощущения могут распространяться в нижние отделы живота и малый таз.

При истинной почечной колике обычно характерны дизурические явления и другие симптомы. Доказательством наличия расслаивающей аневризмы аорты служит и появление вслед за болью симптомов, связанных с распространением расслоения аорты в области отхождения магистрального сосуда или нескольких сосудов (асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, гемипарез, параплегия или инсульт, боль в поясничной области, гематурия, отек мошонки). Известны и разнообразные «периферические сосудистые маски» заболевания (по типу синдрома Такаясу), а также «пневмонические», желудочно-кишечные (по типу острого живота).

Профилактика

Предупредить возникновение расслаивающейся аневризмы грудного отдела аорты и других отделов кровеносной системы можно только при наличии приобретенных форм заболевания. Генетические и врожденные аномалии не позволяют избежать возникновения патологии.

Чтобы избежать столь опасного и стремительно развивающегося заболевания, достаточно исключить из жизни факторы, способные негативно влиять на состояние сосудов:

• избавиться от вредных привычек — курения, алкоголизма, наркомании;
• принимать лекарства только по назначению врача и в согласованных дозах;
• избегать сильных стрессов и чрезмерных физических нагрузок, а также исключить гиподинамию;
• придерживаться принципов здорового питания.

Для пациентов, которым была диагностирована и удалена расслоившаяся аневризма, составлены более жесткие клинические рекомендации. Помимо специальной диеты с низким содержанием соли и твердых жиров им требуется в течение полугода избегать любых физических нагрузок. В течение первых 6 месяцев после операции резко ограничивается даже бытовая активность. После восстановления необходимо постоянно принимать лекарства, систематически посещать врача и проходить исследования.

Осмотр при расслаивающей аневризмы аорты

У большинства пациентов на момент поступления выявляют артериальную гипертензию. Гипотензия чаще наблюдается при расслоении верхней части аорты (20-25%) и является следствием кровопотери, острой несостоятельности аорты (что может сопровождаться сердечной недостаточностью) или тампонадой.

Проверяют АД на обеих руках и тщательно оценивают пульс на периферических сосудах. Отсутствие или изменение характера пульса указывает на расширение зоны расслоения.

При аускультации можно обнаружить регургитацию на аортальном клапане и иногда шум трения перикарда. Следствием разрыва нижней части аорты и прорыва крови в левую плевральную полость может быть притупление звука в левых нижних отделах легких, выявляемое с помощью перкуссии.

Неврологический дефицит может быть следствием расслоения сонной артерии, компрессии (гемиплегии) или окклюзии артерии спинного мозга (параплегии с сенсорным дефицитом).

• Врожденные заболевания сосудов (Двустворчатый клапан аорты)
• Воспалительный процесс в стенке сосудов (Коарктация аорты)
• Гигантоклеточный артериит
• Артериит Такаясу
• Болезнь Бехчета
• Сифилис
• Травма при торможении (Автодорожная травма)
• Травма (Падение с высоты)
• Беременность
• Ятрогенные нарушения (Катетеризация)
• Кардиохирургические вмешательство

Синдром Марфана: расстояние между пальцами разведенных в сторону рук больше роста расстояние от лобковой кости до стопы больше расстояния от лобковой кости до вертекса западение грудины, сколиоз, готическое нёбо, вывих хрусталика кпереди, расширение грудной части аорты или недостаточность клапана аорты, повышение концентрации в моче гидроксипролена (в некоторых случаях).

Осложнения

Расслоение стенки сосуда считается основной причиной разрыва аорты в брюшной полости и грудной клетке. Такое состояние является ключевым, то есть самым распространенным осложнением заболевания и диагностируется у 70% больных с не выявленной вовремя патологией. С момента, когда происходит разрыв аорты, до летального исхода из-за массивной кровопотери проходит от 2 до 5 минут. Быстрее всего гибель больного наступает, когда случается разрыв аорты сердца.

Менее распространенные последствия расслоения — инсульт головного мозга или инфаркт миокарда. В 20% случаев обнаружение сосудистой аномалии происходит только после их манифестации. В число наименее распространенных осложнений патологии входит асистолия — внезапная остановка сердца.

Этиология заболевания

Расслаивающая аневризма аорты — осложнение патологического состояния артерии, при котором происходит частичное или полное разрушение её стенок. В зависимости от этиологии классифицируют две формы заболевания:

• воспалительная — вызвана инфекцией или аллергеном;
• невоспалительная — вызвана механическим повреждением, закупоркой сосудов.

Самые распространенные причины разрыва и расслоения аневризмы аорты брюшной полости:

• запущенный атеросклероз, сопровождающийся ишемией и значительным изменением состояния стенок сосуда;
• гипертония;
• сифилис;
• очаговые некрозы стенок артерии при инфекционных поражениях;
• врожденные дефекты развития аорты;
• физическая перенагрузка;
• нервное перенапряжение;
• нарушение целостности аорты смежным процессом или инородным телом;
• закрытая травма брюшной полости.

На состоянии сосудистой системы негативно сказывается табакокурение, лишний вес в сочетании с малоподвижным образом жизни, генетическая предрасположенность и хронические патологии (сахарный диабет, порок сердца и др.). В группе риска находятся беременные женщины старше 40 лет, люди пожилого возраста. В редких случаях встречается врожденная аневризма аорты.