Аневризма легочной артерии — причины, диагностика, симптомы, лечение

Патогенез заболевания

Аневризма легочной артерии – что это такое? Это патологическое расширение сосуда, который из правого желудочка выходит в малый круг кровообращения, и задача которого состоит в транспортировке венозной крови. Опасность заболевания АВА кроется в его бессимптомном течении (в большинстве случаев).

Предположительно патологии способствует врожденная аномалия в строении стенки легочной артерии (отдельные участки неоднородны и неполноценны). Ее постепенному растяжению способствует повышенное давление в малом круге. В месте расширения стенки кровоток движется по принципу турбулентности.

Из-за этого нарушается ряд гемодинамических процессов. Изменяется давление в участках кровеносной системы, кровь по физическим принципам движется из области с повышенными показателями давления в те, где они занижены.

На истонченную стенку органа давление действует разрушительно: она продолжает растягиваться. В связи с дистрофической трансформацией повышается риск разрыва.

Видна развивающаяся патология на снимке

Классификация АВА легких

В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа.

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам.

По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ, аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам.

В сосудистой хирургии предложено несколько классификаций аневризм аорты с учетом их локализации по сегментам, формы, структуры стенок, этиологии. В соответствии с сегментарной классификацией выделяют: аневризму синуса Вальсальвы, аневризму восходящего отдела аорты, аневризму дуги аорты, аневризму нисходящего отдела аорты, аневризму брюшной аорты, аневризму комбинированной локализации — торакоабдоминальной части аорты.

Оценка морфологического строения аневризм аорты позволяет подразделить их на истинные и ложные (псевдоаневризмы). Истинная аневризма характеризуется истончением и выпячиванием наружу всех слоев аорты.

По этиологии истинные аневризмы аорты обычно атеросклеротические или сифилитические. Стенка ложной аневризмы представлена соединительной тканью, образовавшейся вследствие организации пульсирующей гематомы; собственные стенки аорты в формировании ложной аневризмы не задействованы.

Псевдоаневризмы по происхождению чаще бывают травматическими и послеоперационными.

По форме встречаются мешотчатые и веретенообразные аневризмы аорты: первые характеризуются локальным выпячиванием стенки, вторые – диффузным расширением всего диаметра аорты. В норме у взрослых диаметр восходящей аорты составляет около 3 см, нисходящей грудной аорты — 2,5 см, брюшной аорты — 2 см.

Об аневризме аорты говорят при увеличении диаметра сосуда на ограниченном участке в 2 и более раза.

Группа риска

Врачи неоднозначны, кто из людей больше подвержен аневризме. Считается, что АВА – врожденная патология, зарождающаяся еще в утробе матери. Заболевание – редкое (что такое аневризма легочной артерии, известно 5-6 людям среди 200-тысячного населения).

Несмотря на врожденный фактор, в раннем возрасте болезнь не проявляет себя (ее диагностируют у малого числа пациентов). В группе риска люди в возрасте от 20 до 45 лет – они поступают в стационары с разными проявлениями.

В одинаковых значениях аневризмой страдают женщины и мужчины. У пациентов распространена единичная форма АВА (20% случаев отводится аневризмам).

На правильное развитие сердечно-сосудистой системы у зародыша играет способ жизни матери: ее привычки, окружающая среда. В группе риска дети, которые в утробе подвергались воздействиям химических веществ, как из окружающей среды, так и наркотических средств (женщина во время вынашивания страдала от зависимости).

Бывают случаи, когда аневризме предшествуют наследственные факторы. Если в семье были аналогичные прецеденты, то риски возникновения патологии у младших родственников выше, чем у других. После рождения АВА начинается из-за цирроза, стеноза и прочих опасных патологий. Встречается артериовенозная аневризма.

Аневризме легочной артерии предшествует врожденный порок сердца. Больные патологией должны с вниманием относиться к своему здоровью, как и те, кто имел опыт лечения сифилиса – одного предлога для появления сосудистых аномалий.

Общие сведения о болезни

Аневризма легочной артерии – это врожденное строение легочных сосудов, которое характеризуется наличием прямой связи между легочными артериями и венами и сбросом крови в русло легочных артерий. Обычно пациенты с данной патологией имеют признаки артериальной гипоксемии, а именно:

одышку;
посинение кожного покрова;
общее состояние слабости;
деформация пальцев рук и ног.

Легочная аневризма в большинстве случаев формируется еще в момент пребывания ребенка в утробе матери. Но проявляется данная патология обычно не в детстве, а в уже более взрослом возрасте, около 20-50 лет. Случаи данной болезни фиксируются крайне редко, а патология встречается одинаково как у мужчин, так и у женщин.

Аневризма означает местное расширение, то есть сосуды и артерии человеческого организма обладают способностью ненадолго расширяться и затем возвращаться в первоначальную форму. Но под воздействием некоторых неблагоприятных факторов, в тканевой структуре возникают хронические изменения, которые приводят к нарушению функционирования организма.

Виды аневризмы легочной артерии

Разделяют всего 2 типа аневризмы:

Истинная АВА. Для этого вида характерно равномерное расширение всех слоев стенок артерии.
Псевдоаневризма. Протекает заболевание практически так же, как в истинной форме, однако не все слои стенок сосудов увеличиваются. Это не означает сниженные риски разрыва – артерия травмируется чаще на фоне псевдоаневризмы.

В медицинских источниках можно встретить альтернативные названия аневризмы (кавернозный синус, свищ, гемангиома).

В случае с легочной артерией АВА делится на:

Единичный тип. Считается, что это часто встречаемая патология, в рамках протекания которой поражение происходит преимущественно в правой части внизу легкого.
Множественный тип. Легкие поражаются в нескольких местах одновременно.
Простой тип. Возникает контакт артерии и вены.
Комплексный тип. Вены и артерии сообщаются многими связями.

Иногда аномалии достигают критических значений – до 10 сантиметров в диаметре.

Причины развития

Поражение может носить врожденный или приобретенный характер. Врожденные причинные заболевания:

Стеноз, атрезия, гипоплазия легочного ствола;
Врожденные пороки сердца;
Муковисцидоз;
Транспозиция магистральных сосудов;
Аномалии легочных вен.

Приобретенные причинные заболевания:

Приобретенные пороки сердца;
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
Затяжная пневмония;
Фиброз легких;
Эмфизема;
Бронхиальная астма.

Расширения легочных сосудов всегда являются следствием сердечно-легочных заболеваний, поэтому в основе выздоровления и сохранения хорошего прогноза лежит лечение первичной патологии.

Симптомы

В 80 % случаев человек не поймет, что страдает от АВА, так как симптомы этой патологии будут отсутствовать. Диагностика заболевания в соответствующих эпизодах возможна на последних стадиях, опасных для жизни, при которых риски разрыва в местах стеночных аномалий высоки, появляются ощутимые сбои в работе сердечно-сосудистой системы.

В качестве симптома может послужить острая дыхательная недостаточность, появляющаяся без причин (если человек ранее не страдал сердечными патологиями, не злоупотреблял курением, алкоголем, не контактировал с токсическими веществами).

Интенсивность симптомов говорит о величине поражения и количестве аневризм в организме. Клиническая симптоматика незаметна в случае, если величина АВА не превышает 2 сантиметров, а ее число – не более 1.

Ощутимые ухудшения жизненных показателей наступают при множественных аневризмах и их большом диаметре. Выражаются они так:

Затрудняется дыхательный процесс (дышать становится сложно).
Появляется синюшный оттенок у кожных покровов.
В груди больной ощущает интенсивные и продолжительные боли.
Появляется кашель, в ходе приступов можно видеть следы крови.
Легкие заполняются кровью, что свидетельствует о наступившем кровотечении.
Сильная одышка, усталость (при движении), хриплый голос становятся следствием АВА.

В качестве примечания: кровотечения в легких могут свидетельствовать о сопутствующих наследственных болезнях.

Симптоматика

У большинства пациентов аневризма развивается, никак не проявляя себя. Обнаруживается болезнь в запущенной форме, сопровождающейся разрывом артерии. Выраженность симптомов зависит от числа и размеров выпячиваний на стенках сосудов. Дефекты диаметром до 2 см опасных нарушений не вызывают. При увеличении размера аневризмы легочной артерии симптомы появляются следующие:

одышка, возникающая после физических нагрузок;
кашель с отделением кровавой мокроты;
отечность нижних конечностей;
повышенная утомляемость, снижение физической активности;
боли в левой части грудной клетки;
общая слабость, повышение температуры тела, озноб.

Диагностирование

Для выявления заболевания применяются следующие диагностические процедуры:

Осмотр пациента. Пульмонолог обращает внимание на состояние кожных покровов больного, появление свиста при дыхании. Кашель, сопровождающийся кровохарканьем, является признаком развития опасных осложнений, при которых требуется экстренная госпитализация. Анализ симптомов патологии позволяет поставить предварительный диагноз.
Сбор анамнеза. Помогает выявить причины заболевания. Определение этиологии аневризмы играет важную роль в выборе способа лечения. Операция противопоказана при патологии, вызванной тяжелыми заболеваниями сердечно-сосудистой системы и наличием злокачественных опухолей.
КТ. Процедура помогает обнаружить признаки легочного кровотечения и разрыва артерии. Метод обеспечивает визуализацию дефекта, позволяющую определить тип, локализацию и размеры аневризмы.
Рентгенологическое исследование грудной клетки. На снимке дефект имеет вид затемнения. Рентгенография помогает обнаружить и сопутствующие нарушения — разрыв артерии или ее ответвления, некроз легочных тканей.

Важная информация: Как лечить аневризму верхушки левого желудочка сердца и какой прогноз на срок жизни

Причины

Как самостоятельная патология аневризма легочной артерии протекает в единичных случаях. Заболевание связано с другими аномалиями сердца и легких. Кроме врожденного фактора, аневризмой можно заболеть на фоне иных болезней, связанных с кровяным обращением и работой сердечной мышцы.

В качестве причин медики называют:

Кардиоваскулярную патологию.
Инфекционные и паразитарные болезни.

В первом случае подразумевается наличие дефектов межпредсредной либо межжелудочковой оболочек, во втором – артерииты на фоне сифилиса, легочные микозы, вследствие которых развиваются аномалии в стенках артерии.

От аневризмы страдают люди, у которых имеются патологии органов дыхательной системы, васкулиты, синдром Хьюза-Стовина, травмы респираторного тракта, повреждения сосудов вследствие оперативного вмешательства.

Диагностика позволяет обнаружить кровотечение в легких

Причины появления легочных аневризм

Основные причины появления легочных аневризм: врожденные пороки сердца и сосудистая недостаточность

Аневризма легочной артерии в большинстве случаев имеет врожденный характер, и появляются в результате негативного воздействия на материнский организм различных химических веществ. На возникновение данной проблемы могут повлиять много факторов и заболеваний, которые разделяют на врожденные и приобретенные причины. Так, к врожденным причинам развития патологии, относятся:

врожденные пороки сердца;
сосудистая недостаточность;
легочная гипертензия в тяжелой хронической форме;
кальциноз артерий и тромба;
дефекты перегородки желудочка или предсердия.

Вторичные артериовенозные аневризмы легких, которые возникают в результате приобретенных причин, встречаются намного реже первичных, но все же имеют место быть. Они образуются вследствие других болезней, поэтому к приобретенным причинам возникновения патологии можно отнести:

цирроз печени;
повышенная гемодинамика;
стеноз легочного клапана;
инфекционные поражения легких;
ускоренный левосторонний кровоток.

К прочим причинам возникновения аневризмы легочной артерии относятся:

различные травмы, которые провоцируют развитие псевдоаневризмы;
васкулиты легких;
туберкулез;
болезнь Бехчета;
миксома левого предсердия;
плохие экологические условия;
частые стрессы и переживания;
синдром Хьюза-Стовина.

Многие наследственные заболевания сопровождаются развитием аневризмы комплексного типа, что характеризуется появлением на кожном покрове небольших сосудистых звездочек и опухолей. Также у таких больных нередко открываются кровотечения. Во многих случаях АВА сочетается с врожденным пороком сердца, что в результате приводит к смерти пациента.

Диагностика болезни

Компьютерная томография и рентген – основные методы, позволяющие выявить аномалии. В первом случае медицинские работники обнаруживают, что в легких началось кровотечение.

Рентген позволяет диагностировать, где именно локализуется нарушение строения стенки легочной артерии, каков ее размер, и как лучше устранить угрозу жизни пациента.

Несмотря на сложность диагностических мероприятий, определить аневризму лучше на ранних стадиях, что поможет исключить летальный исход. Пульмонолог в ходе первичного осмотра опрашивает обследуемого, устанавливает причину патологии, делает выводы о целесообразности тех или иных видов воздействия.

Диагностика и лечение аневризмы легких

Основными методами, с помощью которых врач может поставить правильный диагноз в данном случае, является компьютерная томография и рентген

Часто возникают затруднения с диагностикой аневризмы легочной артерии, так как ее симптоматика схожа с некоторыми смежными патологиями. Но очень важно выявить заболевание на раннем этапе и приступить к лечению, чтобы избежать летального исхода, особенно, если это касается пациентов в пожилом возрасте. Во время первого приема пульмонолог проводит опрос и физикальное обследование пациента. Очень важно определить причину возникновения патологии и уже отталкиваясь от нее, приступать к лечению.

Основными методами, с помощью которых врач может поставить правильный диагноз в данном случае, является компьютерная томография и рентген. Они позволяют обнаружить наличие внутреннего кровотечения и определить место, количество и размер аневризмы. Лечение легочной аневризмы заключается в проведении операции. Хирургическое вмешательство может не понадобиться только в случае, когда аномалия протекает бессимптомно. В этом случае ведется наблюдение за состояние пациента. Разновидность хирургического вмешательства будет зависеть в основном от размера аневризмы.

Например, небольшое поражение можно удалить через катетер, более крупные аномалии устраняются при помощи резекции сосудов, а в самых запущенных случаях удаляется часть органа. После удаления проблемного участка, артерия сшивается и выполняется стентирование. Данный метод лечения заключается в установке стента, который служит укреплением для стенки артерии и минимизирует вероятность развития повторной аневризмы.

Осложнения

На фоне АВА в числе осложнений распространены:

порок сердца;
сужение легочной артерии, вытекающее в затруднение дыхания;
инфекционные заболевания;
снижение функций иммунной системы;
атеросклероз;
некорректная работа сосудов.

Когда аневризму диагностируют на поздних этапах развития, на ее фоне могут быть такие осложнения:

отек легких;
тромбозы;
инсульты;
разрыв сосудов и кровоизлияния.

Перечисленные осложнения представляют угрозу для жизни больного и могу привести к пожизненной инвалидности.

Диагностика аневризмы аорты

Для подтверждения либо опровержения диагноза аневризма легочной артерии берется во внимание результат рентгенологического исследования легких, а также составленный анамнез. Нередко требуется и проведение ангиографии, которая позволяет определить наличие аномальных изменений в сосудах.

Лечение патологии возможно только при помощи оперативных методик.

Хирургическое вмешательство выполняется с целью нормализации кровообращения в органах дыхательной системы и предупреждения смертельно опасных осложнений. При развитии аневризмы легочной артерии применяется один из основных оперативных методов, который подбирается индивидуально в каждом отдельном случае. Выбор методики лечения зависит от нескольких факторов:

этиологии болезни;
наличия осложнений;
состояния здоровья пациента.

Неотложное проведение операции требуется больным, у которых наблюдается выделение крови при кашле, свист во время дыхания, выраженные болезненные ощущения.

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка».

Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров.

Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену.

Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии.

При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия — чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной и сегментарной резекции легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией, проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка».

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии.

Диагностический поиск при аневризме аорты включает оценку субъективных и объективных данных, проведение рентгенологических, ультразвуковых и томографических исследований. Аускультативным признаком аневризмы служит присутствие систолического шума в проекции расширения аорты.

Аневризмы брюшной аорты обнаруживаются при пальпации живота в виде опухолевидного пульсирующего образования.

В план рентгенологического обследования пациентов с аневризмой грудной или брюшной аорты включается рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография пищевода и желудка. При распознавании аневризм восходящего отдела аорты используется эхокардиография; в остальных случаях проводится УЗДГ (УЗДС) грудной/брюшной аорты.

Компьютерная томография (МСКТ) грудной/брюшной аорты позволяет точно и наглядно представить аневризматическое расширение, выявить наличие расслоения и тромботических масс, парааортальной гематомы, очагов кальциноза.

На заключительном этапе обследования выполняют аортографию, по данным которой уточняются локализация, размеры, протяженность аневризмы аорты и ее отношение к соседним анатомическим структурам.

По результатам комплексного инструментального обследования принимается решение о показаниях к оперативному лечению аневризмы аорты.

Аневризму грудной аорты следует дифференцировать от опухолей легких и средостения; аневризму брюшной аорты – от объемных образований брюшной полости, поражения лимфоузлов брыжейки, забрюшинных опухолей.

Почему возникает заболевание

Как правило, в аневризмах находят отложения кальция, поэтому первопричиной их считают атеросклеротические изменения, хотя совсем нельзя исключить, что кальцинированные отложения — следствие неадекватной гемодинамики в патологическом выпячивании сосуда. В настоящее время всё больше склоняются к генетической природе аневризм, так мутация в одном из локусов 9 хромосомы в 20% случаев ассоциируется с развитием аневризмы, локус этой хромосомы также был связан с высокой вероятностью выраженного атеросклероза коронарных артерий. Возможно, что генетическая мутация, в первую очередь, способствует атеросклерозу, а развитие аневризмы уже вторично.

Генетическая мутация вполне объясняет высокую частоту наследования аневризм родственниками первой степени по мужской линии, наличие патологии у каждого десятого с синдромом Марфана и некоторых наследственных «сосудистых» синдромах. Инфекционные или «микотические» аневризмы могут быть следствием инфицирования существующей аневризмы, они характеризуются значительным утолщением стенки сосуда, предполагают, что мощный воспалительный вал образуется в ответ на атеросклеротическое изменение.

До эры антибиотиков «главным поставщиком» аневризм был сифилис, но чаще это был сифилитический аортит с воспалением большого участка и формированием патологического расширения по всему диаметру на значительном протяжении. Сегодня нередкой причиной первичной воспалительной аневризмы становятся стафилококки и сальмонелла. Считают, что старение человека способно приводить к дегенерации и некрозу оболочки сосуда, поэтому аневризмы возникают в зрелом возрасте, а важнейшими факторами риска аневризмы являются мужской пол, возраст старше 50 лет и курение. Роль табакокурения настолько значительна, что отказ от дурной привычки — важнейшая терапевтическая стратегия.

Возможные последствия

Последствия смертельны и трудно диагностируемы:

Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей – внезапное перекрытие просвета сосуда образовавшимся тромбом. Клиника осложнения может быть весьма короткой – человек встает и тут же падает замертво. При небольшом размере тромба опасность для жизни менее выражена, основной симптом — режуще-сжимающая боль за грудиной;
Разрыв с кровотечением – второе смертельное осложнение, проявляющееся быстро нарастающей гипоксией и обильным кровоизлиянием. Пациенты теряют сознание и переносят коллапс, переходящий в шок. Смертность варьирует от 70 до 95%;
Гнойный медиастинит – воспаление средостения, возникающее на фоне кровотечения с инфицированием;
Пневмония – воспаление легкого. Протекает по типу очаговой или долевой.

Предупреждение развития аневризм, связанных с легкими, направлено на лечение врожденных и приобретенных сердечно-легочных заболеваний. Симптоматика представлена основными дыхательными синдромами, что затрудняет своевременную диагностику и лечение. При обнаружении одышки, посинения кожи, учащения пульса или появлении боли в грудной клетке следует немедленно обратиться за помощью. Профильные специалисты по данной патологии – пульмонолог, сосудистый и торакальный хирурги.

Аневризма легочной артерии — редкая аномалия артерий. На каждые 14 тысяч вскрытий приходится 1 случай аневризмы легочной артерии, причем нередко заболевание протекает без наличия симптомов и не причиняет человеку беспокойства, в лечении не нуждается.

Аневризма легочных артерий, ствола, вен: симптомы, причины, лечение

Поражение сосудистой стенки, сопровождающееся ее ограниченным расширением или растяжением, может располагаться на любом уровне сосудистой системы. Одной из редких, но клинически значимых разновидностей такого поражения являются аневризмы, связанные с легкими.

Течение патологии осложняется не только повреждением сосуда, но и дыхательной недостаточностью, которая затрудняет диагностику и утяжеляет прогноз для выздоровления.

Что это такое?

Аневризмы, связанные с легкими – это локальные расширения стенок сосудов, обеспечивающих кровоснабжение и отток из легких. С дыхательной системой связаны:

Легочной ствол – артерия, доставляющая в легкие венозную кровь;
Собственные легочные артерии – мелкие сосуды в ткани легких, анатомически не связанные с легочным стволом. Переносят артериальную кровь;
Легочные вены – четыре вены, переносящие артериальную кровь;
Собственные вены легких – мелкие вены с венозной кровью, не связанные с легочными венами.

Легочные вены и легочной ствол — это присердечные структуры, которые были названы легочными из-за связи с газообменом. Аневризмы могут располагаться в любой из четырех групп сосудов, связанных с легкими.

Отличительные черты:

Прогрессирующее течение;
Связь с основным заболеванием;
Склонность к тромбообразованию;
Высокий риск тромбоэмболии;
В клинике преобладает дыхательная недостаточность.

Патология поражает лиц обоего пола. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Причины развития

Поражение может носить врожденный или приобретенный характер. Врожденные причинные заболевания:

Стеноз, атрезия, гипоплазия легочного ствола;
Врожденные пороки сердца;
Муковисцидоз;
Транспозиция магистральных сосудов;
Аномалии легочных вен.

Приобретенные причинные заболевания:

Приобретенные пороки сердца;
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
Затяжная пневмония;
Фиброз легких;
Эмфизема;
Бронхиальная астма.

Аневризма легочного ствола

Код по МКБ-10 — I28.1.

В клинике выделяют три синдрома:

Дыхательная недостаточность;
Гипоксия;
Сдавление соседних анатомических структур.

При наличии аневризмы кровоток становится турбулентным. Через легкие проходит все меньше венозной крови – меньше крови становится артериальной. Возникает гипоксия (кислородное голодание).

При больших размерах аневризма сдавливает сердечные камеры или одно из легких, имитируя клинику кардиалгии, плеврита, воспаления средостения.

Течение длительное и неуклонно прогрессирующее. Симптоматика определяется первичным заболеванием.

Распространенность – 2,3 на 100 000 населения.

Причины:

Врожденные аномалии легочного ствола;
Пороки Фалло;
Приобретенные пороки сердца.

По жалобам и клинике диагноз поставить невозможно. Для подтверждения диагноза используются визуализирующие методы:

Рентгенография – выявляют дополнительную дугу легочного ствола;
УЗИ сердца – турбулентный кровоток и сосудистое выпячивание округлой формы, связанное с легочным стволом;
Ангиография – определение точной локализации аневризмы, тромбоза и кровотечения. Патология представлена ограниченным односторонним расширением сосудистой стенки, как правило, заполненным тромбом;
КТ и МРТ – выявление точного размера аневризмы, тромбоза и тромбоэмболии.

Лечение оперативное в 100% случаев ввиду высокого риска летальных осложнений. Виды операций:

Аневризма ветвей легочной артерии

Код по МКБ-10 — I28.1.

Легочная артерия – это распространенное второе название легочного ствола. Понятия взаимозаменяемы и полностью синонимичны. Легочная артерия по мере приближения к легким разделяется на ветви, в отношении которых обязательно употребляется уточнение расположения. Существует две ветви:

Правая (иногда называется правой легочной артерией);
Левая (левая легочная артерия).

Аневризмы редко превышают 0,5-0,8 см в размерах. Клиника нарастает медленно, иногда – годами, и определяется преимущественно основным заболеванием.

Отличительные особенности – преобладание симптомов со стороны того легкого, к которому подходит пораженная ветвь.

Диагностические критерии:

Дыхательная недостаточность (нарастающая одышка, посинение кожи);
Тахикардия (вследствие гипоксии);
При осложнениях – односторонний болевой синдром.

Распространенность — 0,8 на 100 000 населения.

Причины:

Врожденные аномалии;
Приобретенные сердечные пороки;
ХОБЛ и бронхиальная астма;
Эмфизема.

Диагностика затруднена ввиду неспецифичной и неяркой симптоматики. Заболевание подтверждается визуализирующими методами:

Рентгенография – снижение интенсивности легочного поля;
УЗИ – до места вхождения артерии в легкое выявляют одностороннее сосудистое выпячивание;
Ангиография – подтверждение локализации и возможных осложнений;
КТ (МРТ) – выявление точного размера образования и тромбоза.

Лечение хирургическое:

Клипирование патологического участка;
Установка стента;
Удаление пораженной ветви с протезированием (подробнее об удалении аневризмы читайте здесь).

Заболевание иных сосудов легких

Код по МКБ-10: I72.8.

Внутрилегочные сосуды поражаются редко. Ввиду маленького размера такие аневризмы могут оставаться не выявленными неопределенно долго. Жалобы отсутствуют. Характерно быстрое тромбообразование с последующим кальцинированием, которое может случайно выявляться на скрининговой рентгенографии.

При разрыве и кровотечении наблюдается клиника мелкоочаговой пневмонии:

Односторонняя боль в легком;
Кашель;
Лихорадка;
При вторичном инфицировании – появление гнойно-геморрагической мокроты.

Частота встречаемости — 0.1-0.3 на 100 000 населения.

Причины:

Врожденные сосудистые аномалии;
Эмфизема;
ХОБЛ;
Бронхиальная астма;
Муковисцидоз.

Диагностика:

Рентгенография – обнаружение в легком округлого кальцината размером до 0.5 см;
УЗИ сердца и ангиография – не выполняются;
КТ и МРТ (применяются редко) – мелкое округлое образование, заполненное тромбом или кальцинатом.

Лечение проводится относительно основного заболевания. При развитии очаговой пневмонии используют антибиотики, муколитики, обезболивающие препараты.

Возможные последствия

Последствия смертельны и трудно диагностируемы:

Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей – внезапное перекрытие просвета сосуда образовавшимся тромбом. Клиника осложнения может быть весьма короткой – человек встает и тут же падает замертво. При небольшом размере тромба опасность для жизни менее выражена, основной симптом — режуще-сжимающая боль за грудиной;
Разрыв с кровотечением – второе смертельное осложнение, проявляющееся быстро нарастающей гипоксией и обильным кровоизлиянием. Пациенты теряют сознание и переносят коллапс, переходящий в шок. Смертность варьирует от 70 до 95%;
Гнойный медиастинит – воспаление средостения, возникающее на фоне кровотечения с инфицированием;
Пневмония – воспаление легкого. Протекает по типу очаговой или долевой.

Все осложнения требуют немедленной госпитализации в стационар сосудистой или торакальной (грудной) хирургии, длительного лечения и контроля жизненных функций. Многие больные нуждаются в сердечно-легочной реанимации с интубацией трахеи.

Предупреждение развития аневризм, связанных с легкими, направлено на лечение врожденных и приобретенных сердечно-легочных заболеваний.

Симптоматика представлена основными дыхательными синдромами, что затрудняет своевременную диагностику и лечение. При обнаружении одышки, посинения кожи, учащения пульса или появлении боли в грудной клетке следует немедленно обратиться за помощью.

Профильные специалисты по данной патологии – пульмонолог, сосудистый и торакальный хирурги.

Источник: //oserdce.com/sosudy/anevrizmy/legochnyx-arterij-i-ven.html

Методы лечения

Тактику определяет размер и скорость роста аневризматического выпячивания. При аневризмах диаметром до 5 см возможно динамическое наблюдение с регулярными контрольными обследованиями. Золотой стандарт диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ) или КТ, дополнительно при поражении грудного отдела и не всегда, выполняется ЭХО КГ.

Лечение только оперативное, лучше в плановом порядке, когда меньше вероятность осложнений. При начавшемся разрыве благополучному периоду восстановления помешает уже состоявшаяся кровопотеря. На этапе наблюдения крайне важно отказаться от курения — главного провокатора роста выбухания, поддерживать артериальное давление на целевом уровне 130/80 мм рт.ст. и стабильную частоту сердцебиений. Возможно выполнение реконструкции сосуда или имплантация стента.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.