Что такое болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)?

Что такое болезнь Бюргера?

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) — редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курящих сигарет молодых парней и мужчин среднего возраста. Облитерирующий тромбангиит характеризуется сужением или закупоркой (окклюзией) вен и артерий конечностей, что приводит к уменьшению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Ноги поражаются чаще, чем руки.

В большинстве случаев первым симптомом является сильная боль в нижней части рук и ног в состоянии покоя. Пострадавшие испытывать судороги в ногах, когда ходят, что в редких случаях может вызвать хромоту. Дополнительно, у пораженных людей могут быть раны (язвы) на конечностях, онемение и покалывание, а также отсутствие нормального притока крови к пальцам рук и/или ног при воздействии низких температур (синдром Рейно), и/или воспаление и закупорка определенных вен (тромбофлебит).

В тяжелых случаях у людей с облитерирующим тромбангиитом наблюдается отмирание тканей (гангрена) пораженных конечностей. Точная причина болезни Бюргера не известна; однако, большинство больных — молодые и взрослые курящие мужчины.

Варианты лечения

Иногда больному достаточно медикаментозного лечения!

Обратившись за медицинской помощью на ранних стадиях, можно рассчитывать на улучшение здоровья уже по итогам лекарственной терапии. Она всегда носит комплексный характер и имеет целью:

• устранить факторы, ставшие причиной болезни или провоцирующим обстоятельством. Так, например, требуется полностью отказаться от курения. Запрещена заместительная терапия никотиновыми пластырями, так как их использование поддерживает болезнь;
• восстановить здоровый тонус сосудов;
• снять боль;
• наладить обмен веществ в пострадавших органах и тканях;
• нормализовать биохимические процессы, регулирующие свёртывание крови.

Для этого назначают препараты:

• расширяющие сосуды;
• препятствующие патологическому образованию тромбов;
• снимающие болевой синдром и воспаление;
• восстанавливающие здоровый иммунитет;
• устраняющие отёки и уничтожающие патологическую микрофлору.

Какие именно лекарства выбрать, как долго и в какой дозировке их принимать в каждом конкретном случае, решает врач. Список препаратов и схема лечения будут зависеть от многих параметров, в том числе степени тяжести поражения, списка сопутствующих патологий, склонности к аллергическим реакциям.

Местное лечение

Оно включает антисептическую обработку участков кожи с признаками некроза. При инфицировании выполняется дренирование абсцессов. Антибиотиками поражённую поверхность не обрабатывают. Их назначают внутривенно или в виде инъекций.

Физиотерапия и санаторно-курортное лечение

Оздоравливание с помощью физиопроцедур рекомендовано только в периоды ремиссии. С этой целью применяют:

• магнитотерапию;
• ионофорез с ферментными лекарствами;
• индуктотермию;
• диодинамические токи Бернара;
• лазеротерапию.

Для улучшения общего состояния больным с облитерирующими патологиями рук и ног рекомендуются радоновые и сероводородные ванны. Как и электропроцедуры, они противопоказаны в периоды обострения.

Хирургические методы

Для восстановления кровоснабжения может применяться ряд хирургических операций

Когда терапия лекарствами не дала должного эффекта, рассматриваются радикальные способы лечения:

• эндартерэктомия — удаление повреждённого участка сосуда (до 15 см);
• шунтирование — формирование обходного капилляра, позволяющего поддерживать нормальное кровообращение;
• стентирование. В поражённую вену устанавливается металлическая мини-конструкция, препятствующая сужению просвета;
• протезирование, предусматривающее применение аналогов из синтетических материалов.

При обширной и глубокой гангрене показана частичная или полная (в зависимости от степени поражения) ампутация конечности. Этот метод применяется в тяжёлых случаях, когда он является единственно возможным для сохранения жизни пациента.

Признаки и симптомы

Болезнь Бюргера характеризуется сужением или закупоркой (окклюзией) промежуточных и/или мелких размеров артерий и вен конечностей, что приводит к уменьшению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Заболевание имеет тенденцию возникать внезапно (остро), длительностью 1-4 недель. Расстройство протекает рецидивирующим течением.

В большинстве случаев первым признаком болезни Бюргера является сильная боль в нижней части рук и/или ног в состоянии покоя. Пострадавшие могут также испытывать судороги в ногах при ходьбе, что в редких случаях может привести к хромоте.

Другие физические признаки, связанные с болезнью Бюргера, могут включать:

• изъявления (язвы) на руках и ногах;
• бледность рук;
• онемение и покалывание и отсутствие нормального кровотока в пальцах рук и ног при воздействии низких температур (синдром Рейно);
• воспаление и закупорка определенных вен (тромбофлебит).

Сухие темные изъязвления, которые часто образуются на кончиках пальцев рук или ног, могут быть чрезвычайно болезненными. Боль, связанная с этими язвами, может усиливаться при возвышении. В тяжелых случаях у больных с заболеванием может наблюдаться некроз тканей (гангрена) на пораженных участках.

Диагностика и способы исследования

Диагностика облитерирующего тромбангиита проводится методом исключения других заболеваний (дифференциальная диагностика) со схожей симптоматикой. Для этого больному нужно пройти следующие анализы и исследования:

1. Анализы крови и мочи: общие, анализ на печеночные ферменты, уровень глюкозы, С-реактивного белка, антинуклеарных антител, ревматоидного фактора.



Читайте также:  Папаверин и алкоголь совместимость — NET-ALKO
2. Функциональные пробы:
   выявление симптома плантарной ишемии Оппеля. При поднятии больной конечности вверх стопа начинает бледнеть;
3. проба Гольдфлама. Больной ложится на спину, выполняет посильное количество полных сгибаний и разгибаний ног в коленях и тазобедренных суставах. Если есть нарушение, то усталость наступает спустя 10-20 повторений;
4. коленный феномен Панченко. Для этого нужно сесть и закинуть ногу на ногу. Если есть расстройство тока крови, то в стопе ноги, которая сверху, появляется спустя короткий промежуток времени онемение, «мурашки», боль в икре;
5. проба Шамовой. Ногу необходимо освободить от одежды и поднять вверх. На бедро накладывается манжетка, куда нагнетается воздух до предела. Когда на ноге появляется давление выше систолического артериального, ее кладут в горизонтальное положение. Манжетка остается 4-5 минут, затем быстро снимается. Спустя 30 секунд тыльная сторона пальцев должна стать красной. Если это не произошло через 1-1,5 минуты, то есть легкая недостаточность кровообращения. Если через 1,5-3 минуты, то диагностируется средняя степень, а более 3 минут – значительная.
6. Допплер УЗИ-диагностика – исследование, определяющее изменения микроциркуляции в мелких артериях верхних и нижних конечностей при тромбангиите.
7. Ангиография – метод контрастного исследования сосудов с помощью рентгеновского аппарата, который выявляет сегментарные поражения артерий.
8. Ультразвуковое ангиосканирование, с помощью которого исследуются сосуды ног и рук на предмет их поражений и затруднений кровообращения.

Кроме того, пациенту назначают другие анализы и исследования, призванные исключить наличие источников эмболии (в том числе риск легочной тромбоэмболии), облитерирующего атеросклероза (о нём — тут) и аутоиммунных заболеваний.

Причины и факторы риска

Точная причина болезни Бюргера неизвестна. Однако основной фактор вызывающий расстройство — курение табака.

Фактически, большинство ученных предполагают, что употребление табачных изделий в прошлом или в настоящее время является обязательным требованием для диагностики болезни Бюргера. Точная связь, существующая между табачными изделиями и болезнью Бюргера, до конца не изучена.

Некоторые ученые предполагают, что болезнь Бюргера может быть аутоиммунным заболеванием. В некоторых случаях расстройству способствуют травмы рук и ног. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, антител), т.е. иммунная система начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

В развитии и серьезности заболевания есть роль генетических факторов, поскольку распространенность значительно варьируется между этическими группами. Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить точную роль, которую играет генетика в развитии заболевания.

Симптомы болезни Бюргера развиваются из-за нарушения кровообращения (ишемии) в определенных областях тела, чаще всего в руках и ногах.

Образ жизни и диета

1. Перейти на диету с низким содержанием соли. Это поможет держать под контролем артериальное давление, а давление, в свою очередь, не будет повреждать клетки почек. Такая диета поможет свести к минимуму задержку жидкости, и убрать отеки.

2. Употреблять меньше белка. Диета с низким содержанием белка и холестерина помогает замедлить прогрессирование болезни Бергера, и защищает почки.

3. Контролировать свое давление дома. Нужно ежедневно измерять артериальное давление, записывать результаты в дневник и показывать их врачу, чтобы он мог оценить эффективность лечения.

Затронутые группы населения

Болезнь Бюргера — очень редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курильщиков молодого или среднего возраста с появлением симптомов в возрасте до 40-45 лет. В последние годы в медицинской литературе сообщалось о большем количестве пострадавших женщин. Некоторые ученые предполагают, что это связано с увеличением количества курящих женщин. Когда-то отношение пострадавших мужчин к женщинам составляло 100:1, последние статьи в медицинской литературе предполагают, что соотношение может быть 10:1 или более. В очень редких случаях заболевание наблюдалось у некурящих людей.

Болезнь Бюргера чрезвычайно редко встречается в ​​Европе, но чаще встречается в других частях света, особенно в некоторых частях Азии, а также на Дальнем и Среднем Востоке. По оценкам, заболеваемость варьируется в пределах 12,6-20 на 100 000 человек в общей популяции. Заболевание чаще встречается в странах с интенсивным употреблением табака.

Что провоцирует развитие этой болезни?

Средний возраст Болезни Бюргера выше сорока лет. Мужчины болеют ей чаще, чем женщины.

Точная причина появления патологии не выяснена, но отмечается, что практически все пациенты, у которых она была обнаружена — заядлые курильщики.

У алкоголиков часто возникает тромбангиит нижних конечностей, когда болезнь поражает только ноги.

Другие факторы, влияющие на возможное появление тромбангиита:

• Генетическая предрасположенность к заболеванию.
• Травмы конечностей, связанные с обморожением и частым переохлаждением конечностей.
• Аутоиммунная агрессия организма.
• Интоксикация.
• Инфекционные воспаления.
• Спазмы сосудов, вызванные повышенной выработкой гормонов.

Диагностика

Диагноз болезни Бюргера ставиться на основе определения характерных физических признаков и симптомов. Многие врачи нуждаются в анамнезе недавнего или текущего употребления табака при диагностике болезни Бюргера. Для подтверждения диагноза проводят такое исследование, как ангиография или неинвазивные методы. Во время ангиографии используется инъекция специализированного красителя, чтобы при рентгене кровеносные сосуды просвечивались.

Облитерирующий тромбангиит может имитироваться целым рядом других заболеваний, вызывающих снижение притока крови к конечностям. Эти другие расстройства должны быть исключены с помощью агрессивной оценки, поскольку их лечение существенно отличается от лечения болезни Бюргера.

Методы лечения

Полностью вылечить данную патологию очень тяжело.

Консервативное лечение

1. Для снятия воспалительного аутоиммунного процесса назначают кортикостероиды, чаще всего – Преднизолон.
2. Чтобы расширить мелкие артерии, улучшить кровообращение и предотвратить образование тромбов, используют Вазапростан, Илопрост.
3. Также могут отправить пациента на плазмаферез, гемосорбцию – процедуры по очистке крови.
4. Иногда вводят перфторуглероды: Перфторан, Оксиферол. Эти эмульсии служат своеобразными «заменителями крови», так как способны транспортировать кислород.
5. Обязательным условием является отказ от курения. Если пациент не бросит вредную привычку, эффективность лечения резко снижается.

Хирургическое лечение

При облитерирующем тромбангиите эффективны такие операции:

• Поясничная симпатэктомия. С помощью нее нейтрализуют нервные волокна, которые посылают импульсы к сосудам ног, заставляя их сжиматься. Операция помогает расширить сосуды нижних конечностей и улучшить кровообращение в них.
• Грудная симпатэктомия. Выполняется по тому же принципу, только на других нервах. Нормализует кровообращение в руках.

Если у больного развилась гангрена, чаще всего требуется ампутация конечности.

Операция симпатэктомия

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Бюргера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Васкулит — воспаление кровеносных сосудов. У людей с васкулитом воспаление повреждает слизистую оболочку пораженных кровеносных сосудов, вызывая сужение, образование тромбов (тромбоз) и/или закупорку. В результате может произойти ограничение кровоснабжения кислородом определенных тканей (ишемия), что может привести к возникновению боли, повреждению тканей, а в некоторых случаях и к нарушению работы некоторых пораженных органов. Васкулит поражает вены и артерии любого типа или размера; может затрагивать один или несколько органов и тканей организма; и быть первичным (самостоятельным) заболеванием или возникать вследствие или в связи с рядом различных основных расстройств. Следовательно, диапазон и степень выраженности симптомов и признаков, связанных с васкулитом сильно различается. Конкретная причина васкулита до конца непонятна. Однако, считается, что в большинстве случаев заболевание связано с нарушениями иммунной системы организма.
• Склеродермия — редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся ненормальным утолщением кожи. Соединительная ткань состоит из коллагена, поддерживающего и связывающего другие ткани организма. Существует несколько видов склеродермии. Некоторые типы влияют на определенные части тела, в то время как другие типы воздействуют на все тело и внутренние органы (системные). Точная причина склеродермии неизвестна. Известно, что иммунная система и сосудистая система, а также метаболизм соединительной ткани играют определенную роль в процессе заболевания.
• Артериит Такаясу — редкое заболевание, характеризующиеся воспалением крупных эластических артерий. Поражаются основная артерия сердца и легочная артерия. Расстройство вызывает прогрессирующее воспаление многих артерий в организме (полиартериит), что приводит к снижению кровотока. Могут быть затронуты артерии в голове и руках, что может привести к потере основных пульсовых точек в организме. У некоторых людей с таким артериитом наблюдается нерегулярное сужение частей крупных артерий (сегментарный стеноз) и аномальный обратный отток крови из аорты в левый желудочек сердца (регургитация аорты).

Определение заболевания и причины его развития

Болезнь Бюргера, или облитерирующий тромбангиит – заболевание, которое проявляется хроническим воспалением сосудов, преимущественно артерий, и их последующим тромбозом.

В результате воспаления повреждаются все три слоя сосудистой стенки, просвет сосуда полностью суживается и нарушается питание окружающих тканей.

Вначале повреждаются сосуды голеней и стоп, с прогрессированием заболевания в процесс вовлекаются крупные артерии: бедренная, подколенная, подвздошная.

Это мужское заболевание, соотношение мужчин и женщин 99:1. Свое название патология получила по фамилии ученого, который впервые подробно ее описал. В литературе можно встретить двойное название болезнь Винивартера-Бюргера. Это не ошибка, немецкий исследователь Винивартер был первым, кто описал заболевание.

Среди причин, способствующих развитию болезни, выделяют:

• механические травмы;
• системные заболевания аутоиммунной природы;
• никотиновую зависимость;
• частые переохлаждения;
• обморожение конечностей;
• повышенный тонус сосудов;
• недостаток витаминов в организме;
• инфекционные заболевания;
• повышенный уровень липидов в крови;
• наследственную отягощенность;
• заболевания эндокринной системы.

Интересно! Многие врачи считают причиной развития заболевания нервные потрясения. Хроническое перенапряжение центральной нервной системы приводит к функциональному сужению сосуда и недостаточному поступлению кислорода. Еще в 80-х годах 20 века проводили психологические исследования и изучали типы личностей людей, страдающих тромбангиитом.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса разработана классификация болезни Бюргера. Существует три вида:

1. Дистальный. Поражены сосуды малого калибра. Этот тип наиболее распространен, до 70% от общего числа случаев.
2. Проксимальный. Вовлекаются крупные артерии (бедренная, плечевая, коленная). Занимает около 15-20%.
3. Смешанный. Задействованы крупные и мелкие сосуды. Имеет самое неблагоприятное течение, консервативное лечение этого вида затруднительно.

Тромбангиит – это болезнь, которую характеризует волнообразное течение. Периоды обострений сменяются ремиссией. В зависимости от активности клинических симптомов, заболевание может протекать в легкой, среднетяжелой и тяжелой формах. Выделяют 4 стадии:

• ишемическую, когда есть только функциональное повреждение;
• трофическую, при которой нарушается питание тканей;
• некротическую, по сути это отмирание окружающих тканей из-за полного отсутствия поступления питательных веществ и кислорода;
• гангренозную, исходом которой часто становится ампутация конечности.

Важно! Каждая из этих стадий имеет разную степень проявления симптомов. Чем раньше пациент обратится в клинику для проведения диагностики и назначения лечения, тем выше вероятность не только сохранить конечность, но и качество жизни.

Лечение

Лечение болезни Бюргера симптоматическое и поддерживающее. Симптомы обычно улучшаются, если больные бросают курить. В некоторых случаях, когда люди бросают курить, может возникнуть полная ремиссия расстройства.

Если больной человек не бросает курить, следует избегать преждевременных или ненужных операций при лечении болезни Бюргера. Консервативная терапия может включать применение препаратов, предотвращающих свертывание крови (антикоагулянты), препараты, увеличивающие диаметр кровеносных сосудов (вазодилататоры), препараты, предотвращающие воспаление (противовоспалительные средства), антибиотики и/или препараты, уменьшающие боль (анальгетики).

В некоторых случаях операция необходима. Пострадавшим людям проводят операцию, при которой разрушают нервные окончания (ганглии), прерывая нервный путь и улучшая кровоснабжение пораженной конечности (симпатэктомия). В некоторых случаях хирурги могут попробовать обходные процедуры, чтобы обойти заблокированные или узкие (окклюзированные) вены и/или артерии. В тяжелых случаях хирурги могут быть вынуждены удалить (ампутировать) палец или ногу или часть руки или ноги.

Лечение болезни Бергера

Не существует радикального лечения этой болезни. Также нет способа узнать, как будет протекать болезнь у конкретного пациента.
Некоторые больные, по непонятным причинам, достигают длительной ремиссии и живут нормально, имея незначительный уровень белка и эритроцитов в моче. Но почти у половины больных с болезнью Бергера развивается терминальная стадия почечной недостаточности.

Лечение болезни Бергера должно быть направлено на замедление прогрессирования почечной недостаточности и снижение риска связанных с ней осложнений.

Для этого используют такие препараты:

1. Препараты, понижающие артериальное давление. Применение ингибиторов АПФ (периндоприл, рамиприл) и антагонистов АТ-II рецепторов (лозартан, валсартан) может понизить давление и уменьшить выделение белка с мочой.

2. Иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет). Кортикостероидные гормоны (метилпреднизолон) и другие препараты используют для того, чтобы защитить почки. Эти препараты имеют ряд серьезных побочных эффектов, поэтому врач взвешивает все риски перед их назначением.

3. Омега-3 жирные кислоты. Эти полезные вещества, которые присутствуют в рыбьем жире и других продуктах, могут угнетать воспаление в почках, не вызывая серьезных побочных эффектов. Используются в качестве пищевой добавки.

4. Микофенолата мофетил. Это новейший, очень мощный препарат, подавляющий иммунитет. Применятся при неэффективности других средств.

В тяжелых случаях, при почечной недостаточности, больным проводят диализ – очищение крови от токсинов с помощью специального аппарата, в обход почек. При тяжелом повреждении рекомендуется пересадка почек.

Прогноз и профилактика

Если перестать употреблять табачные изделия, симптомы, связанные с облитерирующим тромбангиитом, могут просто исчезнуть без необходимости лечения.

Облитерирующий тромбангиит не сразу смертелен. Ампутация является распространенным явлением, и основные ампутации встречаются почти в два раза чаще у пациентов, продолжающих курить. Прогноз заметно улучшится, если больной бросит курить. У женщин-пациенток показатели продолжительности жизни, как правило, намного выше, чем у мужчин. Единственный известный способ замедлить развитие болезни — воздержаться от всех табачных изделий.

Способы диагностики

Так как общая клиническая картина тромбангиита схожа с другими сосудистыми заболеваниями, диагностику проводят методом исключения. Точных методов диагностирования именно тромбангиита не существует.

Помимо общего осмотра и опроса пациента, врач назначает анализы и диагностические процедуры, такие как:

• Биохимические анализы крови.
• Общие анализы мочи.
• Ангиография. Рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества.
• Допплерография. Ультразвуковое исследование кровотока.
• Биопсия пораженного участка.

Если задеты артерии рядом с внутренними органами, больному могут назначить исследование их состояния: УЗИ, КТ, рентген и так далее.

А также во время осмотра врач может попросить пациента выполнить несколько нетрудных действий, например, поднять ногу вверх и подержать в таком состоянии некоторое время. Если кожа начинает быстро бледнеть, то это признак нарушения кровообращения.

Такие тесты называют пробами, они позволяют выявить факт нарушения кровотока без специальных исследований, но точный диагноз ставится только после проведения более полного обследования пациента.

Стадии заболевания

Клинически выделяют следующие стадии болезни Бюргера:

1. Первая (начальная) – появляется чувство жжения или покалывания в нижних конечностях или руках (в зависимости от места поражения). Иногда встречается перемежающая хромота при ходьбе на большие дистанции.
2. Вторая – хромота усиливается. Начинается атрофия подкожно-жировой клетчатки (худеют конечности). Ногтевые пластинки утолщаются, волосы в месте поражения прекращают рост, могут выпадать.
3. Третья – постоянный болевой синдром, атрофия мышц. Наблюдается отечность, легко появляются язвы в результате самых мелких повреждений.
4. Четвертая (терминальная) – полная деструкция и отмирание тканей. При отсутствии лечения ампутация неминуема. Без отсечения омертвевшей части конечности процесс будет распространяться дальше.

Болезнь Бюргера стадии заболевания