Болезнь Хортона. Причины, симптомы и лечение болезни Хортона

Природа заболевания

Болезнь Хортона также известна под такими названиями, как гигантоклеточный темпоральный артериит или васкулит. Это заболевание относится к разряду аутоиммунных и носит воспалительный характер. Как и другие системные васкулиты, оно, как правило, поражает вены, артерии и другие большие кровеносные сосуды. Очень часто это заболевание локализуется в пределах оболочки сонной артерии.

Этот синдром назван в честь врача Хортона. Болезнь была открыта в Америке, в тридцатых годах двадцатого века. Статистика показывает, что височный артериит чаще всего встречается в северной части Европы и скандинавских странах. Как правило, болезнь поражает людей пенсионного возраста, причем женщины болеют чуть ли не вдвое больше мужчин.

Причины возникновения заболевания

Исследователям не удалось достоверно установить причины развития данной болезни. Полагают, что причиной может стать генетическая предрасположенность. Кроме того, по тому фактору, что заболевают чаще люди после 50-ти лет, можно судить о роли гормональных и возрастных изменений в возникновении болезни Хортона.
Для височного артериита характерно системное поражение артериального русла со своеобразной локализацией зон поражения и наличие в составе инфильтрата гигантских клеток. В ходе развития болезни может поражаться любое артериальное русло, но практически во всех случаях обнаруживают изменения аорты и крупных сосудов, отходящих от нее. Чем меньше калибр артерии, тем слабее признаки воспаления.

Предпосылки

Считается, что болезнь Хортона возникает вследствие падения уровня иммунитета человека. Многочисленные исследования крови показывают, что в месте поражения артерии васкулитом скапливаются антитела. Более того, развитие этого заболевания может зависеть от наличия в организме блуждающих вирусов, таких как герпес, гепатиты, возбудители простудных заболеваний. Кроме всего вышеперечисленного, у ученых имеется также и теория о возможной генетической предрасположенности, так как на это указывает наличие у заболевших одинаковых генов.

Болезнь Хортона, симптомы которой носят самый разнообразный характер, может проявлять свои признаки от нескольких недель до нескольких месяцев. Иногда развитие болезни ускоряется после перенесенного вирусного, инфекционного или простудного заболевания. Симптомы болезни можно поделить на общие, проявления поражения сосудов и падение уровня зрения. Как правило, наличие хотя бы одного из них и определяет, к какому врачу обращаться.

Причины

Синдром Хортона – это ревматическое заболевание, оно очень негативно сказывается на иммунной системе человека. Почему это происходит изучить так и не удалось. Вероятнее всего, возникновение заболевания связано с инфекционными процессами в организме, которые были вызваны вирусами или бактериями, например, краснуха, ветрянка, пневмония, гепатит или грипп. Приблизительно у 1/3 с таким заболеванием в анализе крови обнаруживают маркёр гепатита и антитела к нему, помимо этого, этот антиген находится именно в стенках пораженных артерий. Также, еще одной причиной височного артериита может послужить генетическая предрасположенность к данному заболеванию. Человек, с белками HLA-DR4, локализация которых в белых кровяных тельцах, наиболее подвержены этой патологии.

Было замечено, что сопутствующее заболевание височного артериита – полимиалгия. Оно также является патологией ревматического характера.

Общие симптомы

Проявление болезни Хортона заключается в повышении температуры тела, частых и сильных головных болях, стремительной потере веса, быстрой утомляемости, расстройствах сна, болях в суставах и мышцах. Что касается боли в голове, то она может возникать как в одной части черепа, так и в нескольких сразу и, как правило, имеет пульсирующий характер. Чаще всего боли возникают в ночное время и со временем становятся только интенсивнее. Помимо мигрени, пациентов может беспокоить онемение кожи головы, боль при разговоре или принятии пищи, неприятные ощущения в области лица. Боли в мышцах и суставах локализируются, как правило, в области плеч или бедер. Характер боли в суставах имеет похожую природу с артритами.

Симптомы и клиническая картина

Гигантоклеточный артериит развивается постепенно, поэтому и симптомы появляются по мере его прогрессирования, но в целом начало заболевания и его развитие можно диагностировать по трем признакам, а именно:

• ухудшению общего состояния больного;
• сосудистым изменениям;
• ухудшению зрения.

Ухудшение общего состояния проявляется в виде:

• повышения температуры (эпизодически или постоянно);
• плохого прощупывания или полного отсутствия пульса в периферических артериях;
• болей головы при расчесывании волос;
• стягиваний, покалываний или онемений мышц лица при разговоре;
• повышенной утомляемости;
• потере аппетита;
• похудения;
• депрессивного состояния;
• зубной боли в верхней или нижней челюсти;
• бессонницы;
• онемения пальцев рук;
• ощущения зябкости конечностей;
• болевых ощущений в суставах и мышцах.

К сосудистым симптомам относят:

• покраснения в области артерий;
• уплотнение сосудов;
• болевые ощущения острого и тупого характера;
• возникновение узелков в волосистой области головы;
• усиление боли при ношении очков, при сдавливании подушками.

Поражения крупных сосудов и артерий тромбами приводят к их ишемии.

К специфическим симптомам относят:

• Возникновение нового вида головной боли при значительных сосудистых изменениях. Она остро ощущается в височной части головы или на затылке. Вначале больной ее чувствует лишь с одной стороны виска, а затем уже с другой. Боль постепенно нарастает. Ее очень трудно снять простыми анальгетиками. При надевании головных уборов или прикосновении с подушкой происходит ее усиление.
• Ощущение болезненности при прикосновении к венам. Кожа в области пораженной артерии приобретает розовый оттенок. Происходят трофические изменения и некроз отдельных участков.
• Ишемическая хромота нижней челюсти, проявляющаяся болезненностью мышц при жевании. Больные жалуются на затрудненное движение нижней челюсти во время разговора и приема пищи. Это приводит к наибольшим расстройствам органов зрения, но также может произойти некроз языка.
• Вздутие вен в области висков. Это можно легко выявить, просто осмотрев область лба. Данный симптом характерен для болезни Хортона, если она носит запущенный характер.

На фоне ишемии сосудов может возникнуть инсульт или инфаркт, хотя это происходит в редких случаях, поскольку только при множественном поражении сосуды будут сужаться с двух сторон.

При поражении органов зрения больной начинает ощущать:

• нечеткость рассматриваемых предметов;
• туман перед глазами и мелькающие мушки;
• двоение;
• болевые ощущения, особенно при напряжении глазных мышц.

Врач при осмотре больного начинает замечать:

• дефекты зрачка;
• отечность зрительного нерва;
• ухудшение кровоснабжения мускулатуры глаза;
• смещение вниз верхнего века.

В целом выделяют пять клинических вариантов протекания болезни Хортена:

• с краниальными симптомами;
• с ревматичкой полимиалгией (воспалительным заболеванием, приводящим к боли и тугоподвижности мышц, особенно плечевого пояса);
• с двумя предшествующими симптомами одновременно;
• с лихорадкой;
• с признаками системного процесса.

Последний признак был выведен недавно, причем было установлено, что он приводит к летальному исходу. При этом человек не испытывает болевых ощущений, даже скорость оседания эритроцитов (СОЭ) остается в норме. Так, выявить признаки системного процесса можно только по ухудшению здоровья органов зрения.

Поражение сосудов

Сосуды при болезни Хортона подвергаются уплотнению. Обычно они имеют вид узелков, болезненных и горячих на ощупь. При этом в таких сосудах отсутствуют признаки наличия пульса и движения крови. На коже головы также возможно присутствие уплотнений и припухлостей. Более того, очень часто близлежащие к артериям участки кожи меняют свой цвет на красновато-бордовый. Возможно появление отеков при синдроме Хортона.

Болезнь, протекающая в области внутренней сонной артерии, отличается особой опасностью. Это связано с тем, что выявление внешних симптомов бывает затруднено. Осложнения подобного течения болезни связаны и с тем, что сильное повреждение крупного сосуда, не обнаруженное вовремя, может привести к серьезным негативным последствиям, таким как инсульт и кровоизлияния.

Диагностика

Данное заболевание выявляется преимущественно путем внешнего клинического обследования, а также исследования результатов анализов. При оценке состояния пациента уделяют особое внимание неврологическому здоровью. Стоит учесть, что это заболевание способно сильно влиять на уровень зрения, поэтому его проверке отводится важная роль. В качестве лабораторных исследований берется биопсия из поврежденного сосуда, а также пациенту назначается ультразвуковая доплерография, магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга.

Результаты исследований

По полученным во время диагностики данным можно судить о стадии заболевания и принимать решение о лечении. Как правило, результаты представляют собой комплексную информацию, полученную после прохождения осмотра и лабораторных исследований.

В результате забора крови устанавливают наличие недостаточности кровяных телец, повышение уровня лейкоцитов и ускорение оседания эритроцитов. При полном анализе из вены обычно выявляют изменение соотношения белковых фракций крови и уменьшение уровня альбуминов.

При исследовании зрения врачи обращают особое внимание на установление его остроты и наличие дефектов и разрушений внутреннего дна глаза.

Биопсия и исследования клеточного материала поврежденного сосуда дают возможность установить доброкачественные изменения в толщине и структуре сосуда при синдроме Хортона. Болезнь обычно протекает в виде появления в стенках артерий грануловидных узелков. Такое развитие не может не повлиять на функциональность самого сосуда: со временем его просвет становится все уже и уже.

Однако бывают случаи, когда такие изменения в артерии или вене не наблюдаются. Это может объясняться тем, что поражение сосуда имеет очень точечный характер и не всегда поддается установлению. Это связано с тем, что поражение артерии носит сегментарный характер и в ходе биопсии возможно взятие непораженного участка артерии.

Кроме того, все описанные симптомы зависят только от особенностей организма каждого отдельного пациента, в том числе от его возраста, образа жизни и других факторов. Так, Ассоциация американских ревматологов приводит статистику, свидетельствующую о том, что на течение болезни очень сильно влияют самые разнообразные демографические факторы. В них входит возраст пациента, особенно если он превышает 50 лет.

Проблемы в диагностировании

При установлении симптомов болезни Хортона также следует различать ее со схожими заболеваниями, такими как артрит, ревматизм, невралгия, патологии лимфатической системы, системные васкулиты. Особенно это касается людей преклонного возраста. Течение может отличаться от такового у других возрастных групп, поскольку очень часто изменения в венах и артериях, связанные с другими диагнозами, подходят под описание синдрома Хортона. Болезнь путают, например, с атеросклерозом. Однако боли в голове в данном случае носят совсем другой характер. Кроме того, васкулит отличается гораздо более интенсивным уровнем оседания эритроцитов и более яркими изменениями в стенках сосудов, которые проявляются при биопсии. Иногда такие смешанные симптомы могут вызывать проблему у пациента в вопросе, к какому врачу обращаться.

Лечение

Избавление от данного недуга проводится с помощью применения глюкокортикоидов. Как правило, в начале лечения врач приписывает терапию из этих препаратов, которая продолжается в течение двух лет. Курс прекращается, если у больного наступает полное избавление от болезни и не наблюдается рецидивов. Применение кортикостероидов имеет положительное влияние на болезнь Хортона.

Лечение гормональными препаратами проводится по соответствующей схеме, учитывающей нюансы течения болезни. При медленном развитии пациенту предписываются для принятия таблетки, содержащие преднизолон в расчете от 20 до 80 миллиграмм в сутки. При интенсивном развитии болезни целесообразнее применять ударную терапию большими дозами метилпреднизолона. После месяца обильного лечения возможно снижение дозировки. В таком случае каждую неделю дозу препарата снижают до уровня поддержания, который составляет около 5-7,5 миллиграмма в сутки. После двух лет лечения может возникнуть вопрос об отмене терапии в связи с отсутствием рецидивов. Последние полгода пациент может находиться на поддерживающей дозе в 2-2,5 миллиграмма гормонального препарата в день.

Однако возможна ситуация, когда лечение глюкокортикоидами не дает ожидаемого эффекта. В таком случае целесообразно назначение лечения цитостатиками. Более того, в дополнение к гормональной терапии могут быть выписаны препараты из разряда антикоагулянтов, а также антигистаминные средства.

Определение

Головные боли Хортона (кластерные боли) являются одними из основных головных болей. Это означает, что такие симптомы возникают спонтанно, мы не можем найти причину в виде другого заболевания. Вероятно, раздражение тройничного нерва во время асептического сигмовидного синусита является причиной боли.
Другая гипотеза о патологических процессах, происходящих в задней части гипофиза. Это дает симптомы из группы тройнично-вегетативных головных болей, потому что в дополнение к самой боли наблюдаем разрыв и покраснение конъюнктивы, потливость лица, насморк и заложенность носа, опущение век и миоз на стороне боли.

На картину заболевания также влияет высвобождение гистамина (другое название болезни Хортона — головные боли гистамина). Поэтому употребление в пищу продуктов, таких как красное вино, может вызвать приступ. Также продукты, содержащие тирамин (сыр, красное мясо, шоколад), могут вызывать головную боль от гистамина.

Интересный факт

Синдром Хортона — чрезвычайно интенсивная (почти невыносимая) головная боль.
Головная боль Хортона является редким заболеванием. Это затрагивает 0,05-0,3% населения в целом.
Мужчины в семь раз чаще, чем женщины. Генетический фон также значительный. Семья пациентов находится в группе риска в восемь раз выше, чем население в целом. Чаще всего заболевание проявляется в возрасте от 20 до 40 лет. Это не означает, что это не может происходить у пожилых или молодых людей. Описан случай кластерных головных болей у годовалого ребенка.

Прогноз болезни

Следует заметить, что подобное заболевание угрозы для жизни пациента, как правило, не представляет. Отдельные редкие запущенные случаи течения недуга могут привести к ухудшению зрения, вплоть до слепоты, а также к развитию инсульта, инфаркта и некрозам. Однако болезнь поддается лечению в абсолютном большинстве случаев. Прогнозы при правильно подобранной терапии преимущественно благоприятные. При отсутствии рецидивов в ближайшие два года жизни пациента говорят о том, что, скорее всего, они не будут иметь места и в дальнейшей его жизни. Редкие осложнения во время лечения могут быть связаны исключительно с личной непереносимостью больным кортикоидной терапии. Не стоит забывать главное правило успешного лечения – диагноз должен ставить только врач! Он же имеет исключительное право назначать лечение.

Поскольку одним из факторов возникновения болезни является вирусная ее природа, очень важно придерживаться здорового образа жизни и проводить закаливание организма. Также следует помнить, что вероятность развития васкулита обусловлена генетически, и не подвергать себя излишнему риску.

Также пациентов часто интересует вопрос: дают ли инвалидность при болезни Хортона? Как правило, сильные неудобства при заболевании могут привести к ее выдаче, поскольку сложное течение недуга, которое проявляется в сильных головных болях и слезоточивости, не дает работнику возможности выполнять свои обязанности в течение длительного времени, при ярком свете в том числе.

Болезнь Хортона

Проявления болезни Хортона могут возникать постепенно на протяжении нескольких недель. В других случаях, как правило, после перенесенного ОРВИ или другой вирусной инфекции, наблюдается острое начало. Составляющими типичной клинической картины болезни Хортона являются: общая симптоматика, сосудистые проявления и поражение органа зрения.

Общие симптомы

болезни Хортона включают достигающую фебрильных цифр лихорадку, интенсивную головную боль, анорексию, снижение массы тела, повышенную утомляемость, нарушение сна, артралгии и миалгии. Головная боль при болезни Хортона может быть одно- или двусторонней, имеет пульсирующий тупой характер и зачастую височную локализацию, усиливается ночью и нарастает в течение 2-3 недель. Она может сопровождаться болезненностью кожи головы, острыми болями и онемением в области лица, болью при жевании. Миалгии, как правило, захватывают мышцы плечевого и тазового пояса. Их симптоматика сходна с ревматической полимиалгией.

Сосудистые проявления

болезни Хортона выражаются в уплотнении и болезненности при прощупывании теменных и височных артерий, часто наблюдается отсутствие их пульсации. При пальпации волосистой части головы выявляются узелки. Нередко при осмотре пациента с болезнью Хортона обнаруживается отечность и покраснение кожи в височной области. Поражения отдельных ветвей внутренней сонной артерии проявляются приступами транзиторных ишемических атак или ишемическим инсультом соответствующего участка головного мозга. В редких случаях болезни Хортона наблюдаются поражения других крупных артерий, характеризующиеся соответствующей симптоматикой. Они могут приводить к развитию перемежающейся хромоты и инфарктов соматических органов, в том числе инфаркта миокарда.

Поражения органа зрения

при болезни Хортона проявляются двоением предметов (диплопия), болью в глазном яблоке, приходящим нарушением четкости зрения. Пациенты жалуются на то, что иногда видят «размытую» или «затуманенную» картину окружающего. Эти симптомы связаны с происходящим при типичном течении болезни Хортона нарушением кровоснабжения зрительного нерва и развитием его ишемической невропатии, которая в конечном итоге может привести к снижению зрения и слепоте. Необратимые изменения зрительного нерва обычно формируются спустя несколько месяцев после начала болезни Хортона, поэтому своевременно начатое лечение позволяет их избежать.