Очаговая склеродермия — аутоиммунное дерматологическое заболевание

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Возможные последствия склеродермии

К последствиям, которые возникают в результате отсутствия лечения заболевания, относятся:

• Склеродермические изменения (нарывы, морщины);
• Гиперемия кожного покрова;
• Трофические изменения;
• Появление сосудистого рисунка, который локализуется на коже;
• Конъюнктивит в хронической форме;
• Фарингит;
• Ринит;
• Синдром Рейно.

Постановка диагноза и назначение лечения проводится только врачом. Не занимайтесь самолечением, это приводит к ухудшению состояния, развитию таких осложнений, которые невозможно вылечить даже самым опытным врачам.

Врач: Шишкина Ольга ✓ Статья проверена доктором

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные. Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик. Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

• морфеа (очагов) – описана выше;
• узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
• атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы. Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Прогноз

Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, если пройден весь медикаментозный курс, а врачебные рекомендации соблюдаются точно. Также многое зависит от формы и степени запущенности заболевания: прогнозы при широко распространившейся патологии, выявленной с опозданием, неблагоприятные — существует риск трансформации локальной разновидности в системную.

Облегченные формы склеродермии протекают легко и осложняются только при отсутствии лечения, поэтому при первых симптомах заболевания следует обратиться к дерматологу и пройти диагностику.

Какой врач лечит очаговую склеродермию?

Поскольку очаговая склеродермия характеризуется преимущественным поражением кожи, то заниматься данной патологией должен врач-дерматолог. Но для исключения системного поражения и дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями необходимы консультации терапевта и ревматолога. Также для выявления сопутствующих патологий и решения для дальнейшего лечения, ликвидации тяжелых деформаций лечащим враче может быть назначены осмотры:

• офтальмолога;
• гинеколога;
• эндокринолога;
• хирурга;
• невролога.

Прогноз и профилактика заболевания

Опасна ли склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.
Если ее не лечить, возможно, прогрессирование,

Профилактика сводится к своевременному выявлению, лечению гормональных, аутоиммунных заболеваний. Нужно избегать переохлаждения организма, руки всегда должны находиться в тепле.

Не забывайте о возможном пагубном влиянии солнца. Если есть генетическая предрасположенность в склеродермии, не лишним будет ежегодное посещения врача и проведения необходимой диагностики.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

1. Анализ крови (общий, биохимический).
2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
3. Анализ мочи.
4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
6. ЭКГ.
7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
8. Энцефалография.
9. КТ.
10. МРТ.

Почему происходят такие нарушения

О причинах развития склеродермии спорят до сих пор. Основной считается теория о генетической предрасположенности к болезни. По результатам исследований, у 90% больных с этой патологией есть отклонения в структуре хромосом. Однако часть больных, у которых все в порядке с генами, не позволяют утверждать, что склеродермия на 100% наследственное заболевание.

Сложные формы болезни связывают с нарушениями в работе иммунитета. Согласно этой теории, организм начинает вырабатывать антитела против своих же клеток сосудистого эпителия.

У большинства больных есть определенные нарушения в работе эндокринной системы. Ученые связывают патологию частично – с заболеваниями поджелудочной, и частично – с патологиями щитовидной железы.

Поверхностные формы болезни, при которых поражается только кожа, принято считать следствием хронических повреждений эпидермиса. К заболеванию склонны люди, которые работают с ядохимикатами, органическими растворителями и другими вредными химическими веществами.

Неврологии утверждают о прямой связи склеродермии со стрессами. Психоэмоциональное перенапряжение и тяжелые потрясения нередко становятся пусковым механизмом для развития патологии.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Ограниченная склеродермия лечится с помощью трех направлений – медикаментозная терапия, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство.

Во-первых, необходимо вылечить или привести в стадию ремиссии (при невозможности излечения) хронические заболевания, изменить образ жизни. Параллельно усилия направляются и на ликвидацию непосредственно склеродермии. В активной стадии рекомендован стационарный режим.
Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

1. Пенициллин.
2. Купренил.
3. Метотрексат.
4. ГКС (преднизолон).
5. Теониол, никотиновая кислота, пентоксифиллин.
6. Лидаза (в/м или подкожно) и другие рассасывающие средства (трипсин, гиалуронидаза).
7. Унитиол.
8. Витамины (А, Е, группы В).
9. АТФ.
10. Местные средства – топические ГКС (Бетаметазон в виде крема или мази, Аклометазон и др.).

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Как лечить?

Основное место в лечении склеродермии занимают лекарственные средства. Методы народной медицины могут лишь дополнять терапию, но не заменять ее.

Лечение медикаментами

Список препаратов, назначаемых пациенту, зависит от вовлечения различных органов и тяжести заболевания.

Для лечения кожного процесса используются:

• На начальном этапе снять воспаление можно применением глюкокортикостероидов в местных формах, которыми смазываются участки воспаления на коже.
• В стадии склероза могут помочь лекарства, которые способны рассасывать рубцовую ткань (Контрактубекс и аналоги). К сожалению, чаще всего избавиться от кожных проявлений полностью не удается.
• Симптоматически помогают косметические кремы со смягчающим эффектом, которые трижды в день наносятся на кожу.

Возможные препараты от системной склеродермии:

1. Сосудистые средства – нифедипин, бозентан, пентоксифиллин, Вазопростан, силденафил.
2. Иммуносупрессоры – гидроксихлорохин, Д-пеницилламин, преднизолон в низких дозах.
3. Почечные препараты – ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина.
4. Омепразол и его аналоги помогают для лечения симптомов диспепсии при поражении ЖКТ.
5. Поражение суставов и мышц лечится метотрексатом, преднизолоном и другими иммуносупрессорами.
6. Ситуационно при болях могут использоваться нестероидные обезболивающие.

Арбидол при аутоиммунном заболевании

Арбидол представляет собой противовирусный препарат, который применяется при гриппе и ОРВИ. Это средство не помогает для лечения аутоиммунных заболеваний.

Применять препарат для профилактики и лечения респираторных заболеваний при склеродермии можно, этот препарат не обладает способностью изменять активность иммунитета.

Народными средствами

Терапия народными средствами при системных формах склеродермии абсолютно не доказана и даже вредна. Влиять на иммунитет при этой болезни противопоказано.

Некоторые народные целители рекомендуют лечение по методу Хиджама, можно ли использовать его при системной склеродермии? Этот способ представляет собой кровопускание и стимулирует местное кровообращение. Он не поможет исцелиться от аутоиммунной болезни, но на некоторых пациентов оказывает симптоматический эффект. Рекомендуется консультация специалиста перед выполнением такой процедуры.

Снять отечность и воспаление на коже народными средствами можно. Для этой цели используются:

• Сок алоэ.
• Отвары из медуницы и хвоща.
• Компрессы с брусникой, малиной и подорожником.
• Барсучий жир в форме местных аппликаций.

Не заменяйте перечисленными средствами основную терапию.

Использование иммуномодуляторов при склеродермии не только не помогает, но и опасно.

Диета

Правильное питание помогает нормализовать работу организма и избавиться от некоторых симптомов болезни. Придерживайтесь следующих правил:

1. Поддерживайте нормальный вес тела, питайтесь часто, малыми порциями.
2. Исключите курение и употребление алкоголя полностью.
3. Овощи и фрукты содержат антиоксиданты и уменьшают интенсивность воспаления.
4. Грибы, коричневый рис, продукты, богатые витамином С, поддерживают иммунитет человека.
5. Морковь, тыква, слива, морская рыба насыщают тело витамином А.
6. Антиоксидантными свойствами обладает и витамин Е, который содержится в орехах, растительных маслах, гречке и овсянке.
7. Витамин D помогает укрепить опорно-двигательный аппарат и уменьшает воспаление. Он содержится в рыбе и яйцах, употреблять его нужно вместе с кальцием, который имеется в твороге и молоке.
8. Не следует употреблять в пищу большое количество жареной и жирной пищи, консервированные продукты и полуфабрикаты также опасны.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ. Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи. Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни. Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов. При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

• Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
• Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
• Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
• Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
• Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Главные опасности

При своевременной диагностике патология не несёт никакой опасности для жизни человека. Она лишь может развить косметические недостатки, которые могут быть удалены с помощью косметических и дерматологических процедур.

Патология при неоказании лечения может привести:

• к формированию тёмных пятен на коже,
• к появлению сосудистых сеток,
• спровоцировать хронический синдром Рейно, который происходит из-за нарушений в микроциркуляции. Он описан тем, что на холоде у человека начинает появляться сильная боль в конечностях и пальцах рук, вместе с этим кожа на таких участках сильно бледнеет. При согревании боль прекращается, пальцы приобретают фиолетовый цвет, а после изменяются до привычного багрового оттенка.

Склеродермия считается тяжёлой болезнью в соединительной ткани больного вне зависимости от вида проявления. Но при правильном подходе к терапии, а главное к профилактике болезни можно избежать развития патологии и тяжёлых симптомов.