Строение сердца
Сердце относится к органам, которые отвечают за жизнеобеспечение человека. Оно прокачивает кровь по сосудистому руслу, так ткани и внутренние органы получают достаточное количество кислорода, питательных компонентов. Сердце является своеобразным насосом.
Орган имеет мышечно-фиброзное строение. Его полость разделена на четыре камеры:
- правое предсердие (ПП);
- правый желудочек (ПЖ);
- левое предсердие (ЛП);
- левый желудочек.
При нормальной работе органа кровь, которая поступает в правые и левые отделы, не смешивается. Для обеспечения необходимого направления потока крови существуют соединительнотканные элементы. Они называются клапанами, и располагаются на границе между предсердиями и желудочками, сердечными камерами и магистральными сосудами. К клапанам относятся:
- митральный, или трехстворчатый (в левой половине органа);
- трикуспидальный, или двухстворчатый (локализуется в правой части сердца);
- аортальный;
- легочный.
Когда происходит расслабление миокарда (диастола), кровь сбрасывается из предсердий в желудочки. Когда сердечная мышца сокращается (систола), ток крови направляется в сосудистое русло. Из полости ЛЖ она попадает в аорту, откуда хорошо оксигенированная кровь поступает к соматическим органам, обеспечивая их питание. Из камеры ПЖ кровь направляется в бассейн легочных сосудов. В этом случая она насыщена углекислым газом.
Чтобы поддержать тонус клапанного аппарата, создать прочный каркас, от мышечных трабекул в полости желудочков к створкам клапанов тянутся соединительнотканные нити. Они называются тяжами. В их задачу входит недопущение открытия створок клапанов во время систолы.
Внимание! Бывают клинические ситуации, когда в период внутриутробного развития формируется лишняя хорда. Она называется дополнительной. По статистике, в 90-95% случаев аномалия развития касается полости ЛЖ.
Симптомы и проявления
Характерными внешними признаками аномальная хорда в сердце не проявляется, о ее существовании можно не знать годами. Чаще всего ее обнаруживают только во время ультразвукового исследования, а основанием для направления на УЗИ становится выслушивание доктором при нормальной работе сердца шума в его области, которого не должно быть.
Для информации! Шумы — это акустические явления (свист, скрип), которые появляются во время сокращения сердечной мышцы, между ударами, и слышны при прослушивании стетоскопом.
Интенсивность шумов зависит от месторасположения аномальной хорды лж и от их количества (если имеет место множественное явление). Также, при множественных аномалиях, можно заметить и некоторые особенности общего состояния:
- повышенная утомляемость;
- перепады настроения и нестабильность психоэмоционального состояния;
- аритмия;
- учащенное число сердечных сокращений;
- болевые ощущения в грудной области.
Получить программу лечения
Разновидности сердечных хорд
Существует общепринятая классификация ДХЛЖ. Дополнительные хорды различаются по клеточному строению:
- соединительнотканные;
- сухожильные;
- мышечные;
- смешанные.
По локализации выделяют:
- апикальные (в области верхушки желудочка);
- срединно расположенные;
- в зоне базального отдела желудочка.
По количеству сформированных тяжей хорды бывают единичные и множественные. По тому, в какой плоскости располагается тяж, выделяют:
- продольный;
- диагональный;
- поперечный.
Хорды левого желудочка, которые протягиваются в продольном или диагональном направлениях, не создают препятствий для нормального тока крови. Если тяж располагается в поперечной плоскости, он становится барьером для кровотока. Поперечная хорда левого желудочка часто приводит к присоединению различного вида аритмий у взрослых пациентов.
Что такое ложные хорды левого желудочка?
Ложные хорды — это небольшие похожие на нити сухожильные структуры. Они содержат в себе элементы проводящей системы сердца. Этим вызван риск протекания крови не только по физиологическим путям, но и по этим сухожильным структурам. В таком случае может возникнуть нарушение ритма работы сердца. В медицине хорды принято классифицировать в зависимости от расположения (по диагонали, продольно или поперек), а также их количества (одна хорда встречается приблизительно в 60% случаев, в остальных случаях имеют место несколько образований).
Причины патологии
Для заболевания характерна наследственная предрасположенность. Путь передачи: от матери к ребенку. От отца младенец может унаследовать патологию не более чем в 7-8% случаев. Закладка добавочной хорды в полости левого желудочка происходит во внутриутробном периоде, то есть человек уже с ней рождается.
Формирование аномалии в более поздние периоды жизни (детство, подростковый период, взрослость) исключено.
Закладка и развитие структур сердечно-сосудистой системы начинается на 5-6-й неделе эмбриогенеза. Влияние неблагоприятных внешних факторов приводит к образованию врожденных пороков развития, или МАРС. К негативным причинам относятся:
- неблагоприятная экологическая ситуация;
- работа, связанная с вредным производством, контактом с летучими химическими соединениями, неблагоприятным влиянием физических факторов;
- вредные пристрастия беременной женщины (употребление алкоголя, наркотических препаратов, хроническая никотиновая интоксикация).
Описание патологии
Причина развития аномалий связана с отклонениями в генах, расположенных на X-хромосомах. Чем их больше, тем значительнее вероятность развития добавочной хорды у ребенка.
Важно! Признак передается по материнской линии в 90%, а по отцовской – в 10%.
Наследуется не сама хорда, а факторы, ее вызывающие. Еще на первых месяцах внутриутробного развития малыша происходит закладка дополнительной ткани.
Во время становления межжелудочковой перегородки часто «лишняя» ткань входит в ее состав. Ребенок, имеющий наследственность по аномалиям сердца, рождается без ДХЛЖ.
Но действие ряда факторов во время беременности способствует тому, что «лишняя» ткань перерождается в добавочную хорду. Это:
- вредные привычки (курение, алкоголь);
- употребление некоторых лекарств (ингибиторы АПФ);
- стрессы;
- вирусные болезни.
При наличии таких хронических заболеваний как сахарный диабет, системная красная волчанка и ревматоидный артрит, риск развития добавочной хорды имеется и без наследственности.
Хорда в сердце – это волокнистая ткань (очень схожа с мышечной), которая соединяет стенки левого желудочка. Она может быть аномальной, то есть иметь нетипичное для человеческого организма соединение в сердечной мышце.
Кроме того, может быть лишняя хорда в сердце, то есть дополнительная. Такие дефекты передаются наследственным путем.
Нужно отметить, что носителем патологии является исключительно мать. Различают несколько видов сердечных хорд, они разделяются по виду направления, месту расположения, соединению стенок желудочка.
По виду направления различают диагональные, поперечные и продольные хорды, по месту расположения — находящиеся в левом или правом желудочке. В зависимости от способа соединения стенок желудочка бывают базальные, серединные и верхушечные хорды. Также они могут быть единичными и множественными.
Аномальная хорда – это особенность анатомического строения сердца, которая представляет собой волокнисто-мышечные или волокнистые тяжи, располагающиеся в левом желудочке сердца. Эти тяжи соединяют стенки левого желудочка между собой.
Характерные симптомы
У детей заболевание характеризуется бессимптомным течением. С течением времени, когда происходит интенсивный скачок роста, могут появиться неспецифические признаки. Они обусловлены тем, что детский организм не успевает перестроиться в изменившихся условиях.
Клинические симптомы дополнительной хорды левого желудочка сердца:
- загрудинные боли;
- головокружение, синкопальные состояния;
- астенический синдром;
- нарушение способности к концентрации внимания;
- аритмии;
- скачки артериального давления.
Внимание! Подобные проявления болезни будут при наличии нескольких ложных тяжей в полости ЛЖ, нарушенном функционировании миокарда.
Клиническая картина может дополняться симптомами, которые обусловлены неполноценным развитием соединительной ткани. К ним относятся:
- патологическая подвижность суставных поверхностей;
- нефроптоз (патологическое изменение положения почек);
- мегауретер (расширение мочеточника по причине возникновения стриктуры над входом в мочевой пузырь);
- грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
- гастроэзофагиальная рефлюксная болезнь;
- сколиоз.
У взрослых пациентов фиксируются следующие признаки аномалии развития сердца:
- повышение частоты сердечных сокращений;
- нарушения ритма;
- патологическое изменение строения эндокарда;
- дилатационная дисфункция желудочков.
Клиническая картина
Ложная хорда левого желудочка сердца в большинстве случаев не проявляет своего присутствия и не отражается на качестве жизни человека. Многие пациенты с таким диагнозом годами даже не подозревают об аномалии в главном органе.
Прочтите! Бактериальный эндокардит
Следует отметить, что бывают не только единичные аномалии, а и множественные. В этом случае отмечается связь ложной хорды и блокад сердца в виде нарушений сердечного ритма, ранней реполяризации желудочков или их перевозбуждением.
Аномалию не определить прослушиванием, но в некоторых случаях можно заподозрить наличие патологии, как и у многих других патологий сердца. Например, ложная хорда и блокада ножек Гиса могут сопровождаться систолическими шумами в верхней части органа (при этом вторые вызывают более яркие звуки).
Нередко наблюдают ухудшения общего состояния здоровья, такие как:
- повышенная утомляемость;
- слабость, вялость;
- появление болевых ощущений в груди;
- постоянное эмоциональное напряжение.
Внимание! При данной аномалии пациенты жалуются на ощущение отчетливых звуков при сердечных сокращениях.
Методы диагностики
Обнаружить фальшхорду специалист может только по результатам инструментального обследования. В некоторых клинических ситуациях терапевт или педиатр выслушивают систолический шум, когда проводят физикальный осмотр пациента. Электрокардиограмма неинформативна. Отклонения в ленте фиксируются только при присоединении нарушения сердечного ритма.
Основным диагностическим методом считается эхокардиография – ультразвуковое исследование камер органа, их строения и функций. Если специалист дополнительно выполнит допплерографию, то получит представление о локализации, толщине, длине и месте прикрепления соединительнотканного тяжа, скорости тока крови в этой зоне. Это наиболее точный метод, чтобы поставить диагноз ДХЛЖ.
Некоторым пациентам врач рекомендует проведение суточного мониторирования показателей кардиограммы. Пациент в течение 24 часов ходит с портативным ЭКГ-аппаратом, выполняя предписания относительно физических нагрузок. По результату исследования врач может судить о наличии или отсутствии гемодинамических нарушений. Этот результат определяет необходимость медикаментозной поддержки.
Особенности заболевания у детей
Если эктопическая хорда левого желудочка у новорожденного не вызывает негативной симптоматики, специальной терапии не требуется. Необходимо ежегодно выполнять эхокардиографию, показывать ребенка кардиологу. Из дополнительных мероприятий рекомендуется:
- соблюдение режима отдыха и труда;
- правильное питание;
- занятия лечебной физкультурой;
- закаливание;
- частые прогулки на свежем воздухе;
- 8-10-часовой сон.
Важно! Запрещено подвергать ребенка психоэмоциональным перегрузкам и отдавать в спортивные секции без разрешения кардиолога.
Диагностика
Основным методом диагностики аномальной хорды левого желудочка является ультразвуковое обследование. Детям первого года жизни оно назначается только по показаниям, например, после перенесенной ангины или при наличии факторов риска по развитию болезней сердца. Внеплановое УЗИ сердца может быть назначено, если во время прослушивания были выявлены систолические шумы – шумы, выслушиваемые в период сокращения между первым и последующим тонами сердечной мышцы. В некоторых случаях, например, при множественных хордах, одного УЗИ недостаточно для постановки точного диагноза и объективной оценки здоровья ребенка, поэтому врач может назначить дополнительные обследования.
УЗИ сердца ребенка
К методам вспомогательной диагностики при подозрении на ДХЛЖ относятся:
- электрокардиография;
- суточный мониторинг с использованием холтера;
- велоэргометрия (метод электрокардиографического исследования для определения индивидуальной толерантности к физической нагрузке).
Велоэргометрия применяется преимущественно у детей старшей возрастной группы и подростков. Для составления полной клинической картины ребенку также назначается лабораторное исследование биохимических показателей крови и мочи.
Велоэргометрия
Лечение
Заболевание не поддается медикаментозной коррекции. Врач рекомендует прием лекарственных препаратов пациентам, у которых выявлены патологические изменения гемодинамики, диагностированы нарушения ритма или другие осложнения.
Фармакологические средства:
- витамины (группы РР, В) – улучшают трофику сердечной мышцы;
- лекарства на основе магния, калия – они нормализуют проводимость нервных импульсов;
- L-карнитин – усиливает обменные процессы в миокарде (лекарство назначается курсами);
- ноотропы – для коррекции нестабильного кровяного давления, вегетососудистой дистонии;
- антиаритмические средства.
Внимание! Если на фоне патологии присоединяются эндокардит, пароксизмальная тахикардия, рекомендовано оперативное вмешательство.
Кардиохирургическая помощь заключается в:
- криодеструкции дополнительной хорды;
- иссеченим тяжа.
Редко, но могут присоединяться следующие осложнения:
- пароксизмальная тахикардия;
- ишемический инсульт;
- аритмии;
- хроническая сердечно-сосудистая недостаточность;
- фибрилляция желудочков;
- эндокардит;
- образование соединительнотканных уплотнений в толще сердечных стенок;
- тромбэмболия легочной артерии.
Образ жизни с патологией
Ребенок, у которого диагностирована ДХЛЖ сердца, не является больным. Он может вести обычный образ жизни соответственно своему возрасту. Заболевание накладывает запрет на профессиональные занятия теми видами спорта, которые подразумевают тяжелые физические нагрузки. Чтобы избежать осложнений, нужно придерживаться следующих правил:
- Четкий распорядок дня, в котором сбалансировано время работы и отдыха.
- Спать не менее восьми часов в сутки.
- Придерживаться принципов правильного питания.
- Исключить из рациона жирные, жареные блюда, специи, пряности, фастфуд.
- Регулярно выполнять упражнения лечебной гимнастики, заниматься закаливанием.
- Избегать психоэмоциональных перегрузок.
- Не выполнять тяжелую физическую работу.
- Ежегодно проходить курс общеукрепляющего массажа.
- Не заниматься самолечением.
- Регулярно посещать кардиолога.
В качестве спортивных занятий ребенку, у которого дополнительная хорда в левом желудочке сердца, разрешены:
- легкая атлетика (любительский спорт);
- упражнения с использованием шведской стенки;
- бальные танцы;
- туристические походы на среднедлинные дистанции.
Детям с ДХЛЖ запрещено:
- прыгать с парашютом;
- заниматься дайвингом;
- посещать комнату страха;
- любые экстремальные развлечения.
Внимание! Наличие дополнительной хорды в левом желудочке не может быть медицинским отводом от службы в армии. Призыву не будут подлежать молодые люди, у которых диагностированы серьезные осложнения болезни. При физиологическом течении беременности женщина может рожать самостоятельно.
Какую назначают диагностику и терапию
Если у пациента при аускультации (прослушивании) врач обнаружил шумы, или обращение содержало перечисленные выше признаки, говорящие о проблемах в работе сердца, необходимо пройти:
- электрокардиограмму (ЭКГ);
- ультразвуковое исследование.
Прочтите! Миокардиодистрофия смешанного генеза — что это такое
При ложной хорде в левом желудочке у ребенка или взрослого точный диагноз, а также расположение тяжа и возможную опасность, сможет определить только УЗИ.
В большинстве случаев, специального лечения не требуется, следует лишь взять под контроль работу сердца и вести правильный образ жизни. Если же ложная хорда вызывает недомогания или сопровождается некоторыми характерными признаками, тогда может быть назначена и лекарственная терапия. Это могут быть:
- витамины (для улучшения питания клеток органа);
- антиоксиданты (для обмена веществ в клетках);
- ноотропные препараты (при выявлении функционального заболевания).
Важно! Оперативные вмешательства – крайне редкое явление, они могут быть показаны только при «гемодинамически значимом» типе аномалии, и то, если он создает помехи в работе органа.
Профилактика и прогноз
Действенных профилактических мероприятий не существует. Это обусловлено генетическим фактором передачи заболевания. Нелишним будет отказ от вредных привычек в период гестации, правильное питание беременной, перевод ее на легкий труд в безопасных условиях.
По статистике, пациенты с диагнозом ДХЛЖ имеют благоприятный прогноз. С течением времени происходит адаптация организма к существующей аномалии развития сердца. Она не проявляется клинически, не беспокоит пациента. Хуже ситуация у тех больных, которые имеют несколько дополнительных хорд или они располагаются поперечно.
Дополнительная хорда в полости левого желудочка не угрожает жизнедеятельности. Ребенок с таким диагнозом способен расти и развиваться без строгих ограничений. Лечение требуется только при выявлении осложнений. В остальных случаях достаточно ежегодно посещать кардиолога, выполнять эхокардиографию.
Распространенность и причины
Аномальная хорда
Дополнительная хорда, как и открытое овальное окно (ООА), относится к распространенным малым аномалиям развития сердца у новорожденных. Это не заболевание сердца, а лишь отклонение в его развитии. Этот термин означает то, что данная аномалия не должна приводить к сердечной недостаточности. Так как ДХЛЖ легче всего обнаруживается методом ультразвукового исследования (УЗИ), можно сделать соответствующие выводы.
Ученые, занимающиеся изучением данного вопроса, пришли к выводу, что при УЗИ сердца частота встречаемости может достигать 22 процентов. Хотя этот показатель может значительно варьировать.
Чаще всего дополнительная хорда обнаруживается уже в детском возрасте. Что является причиной аномальной хорды левого желудочка (АХЛЖ)? Львиную долю в этой ситуации играет наследственность. Если родители имеют такого рода аномалию сердца, то есть большая вероятность, что ДХЛЖ может быть и у их ребенка. Кроме наследственности, ряд факторов также играет свою роль в развитии данной аномалии сердца. Внутриутробный период состоит из определенных временных промежутков, в которые та или иная система особенно уязвима.
Причины сердечно-сосудистых заболеваний
Для сердечно-сосудистой системы таким опасным периодом является 5-6-я неделя внутриутробного развития. Поэтому употребление будущей матерью спиртных напитков, табакокурение, наркотики, чрезмерные физические нагрузки, стрессовые ситуации, ослабленный иммунитет, воздействие радиации могут сыграть свою отрицательную роль на развитии сердечно-сосудистой системы. Со стороны ребенка причинным фактором в развитии ДХЛЖ могут выступать внутриутробные инфекции.