Печеночная энцефалопатия: причины, симптоматика и лечение

Печеночная энцефалопатия — это нарушение функций головного мозга токсического генеза. Энцефалопатия в общем относится к невоспалительным заболеваниям. В отличие от энцефалита. И источником токсинов в данном случае является пораженная печень.

Казалось бы — где мозг и где печень. Однако печеночная недостаточность может сыграть злую шутку, подбросив проблемы головному мозгу.

Обычно ядовитые вещества обезвреживаются путем фильтрации в печени, либо удаляются из организма. В случае возникновения дисфункции печени, токсичные отходы впитываются в кровь из ободочной кишки и достигают головного мозга. И тут начинаются проблемы у тканей головного мозга. Фактически у тканей нервной системы.

Печеночная энцефалопатия — что это

Под термином «острая печеночная энцефалопатия» подразумевают комплекс нервно-психической симптоматики, развивающийся у пациентов с печеночными дисфункциями.

Причиной возникновения печеночных энцефалопатий могут быть острые отравления, поражения гепатоцитарных клеток токсического генеза, ишемическое поражение гепатоцитарных клеток, некротическое поражение гепатоцитов при циррозах, острые жировые печеночные дистрофии.

Формирование острых печеночных энцефалопатий является грозным осложнением и свидетельствует о выраженной декомпенсации печеночных функций.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени часто развивается на терминальных стадиях заболевания. Однако, в некоторых случаях у больных с медленно прогрессирующими цирротическими состояниями ПЭ может протекать годами, с эпизодами обострений.

Справочно. Ведущими проявлениями печеночной энцефалопатии (ПЭ) являются прогрессирующие психические расстройства (интеллектуальные нарушения, изменение личности, заторможенность, неадекватность поведения, бред и т.д.), появление высоко специфического хлопающего тремора и приторного запаха («печеночный» запах).

У пациентов с хроническими печеночными недостаточностями симптомы ПЭ могут быть смазанными. В таком случае, чтобы уточнить диагноз и отличить ПЭ от депрессивных состояний, маний, психозов применяются специальные тесты на печеночную энцефалопатию.

Следует отметить, что даже минимально выраженные и стертые симптомы заболевания приводят к значительному ухудшению качества жизни больного.

Как развивается острая печеночная энцефалопатия

Основными механизмами и причинами развития ПЭ являются:

• остро возникшие или протекающие хронические заболевания печени, приводящие к выраженному нарушению ее детоксицирующей функции (способность удалять токсины);
• развитие шунтов между портальным и общим кровотоком, вследствие чего токсины кишечного происхождения попадают в ткани головного мозга.

Справочно. Ведущую роль в поражении нервной системы играют эндогенные (продуцируемые организмом) нейротоксины (аммиак, меркаптаны, некоторые жирные кислоты, фенолы).

Значительно повышенный уровень аммиака в крови отмечается более чем у девяноста процентов пациентов с острыми печеночными энцефалопатиями. Также отмечается его высокий уровень в тканях головного мозга.

Помимо прямого поражения нейротоксинами тканей нервной системы, развитию симптомов печеночной энцефалопатии способствует нарушение синтетической функции печени, приводящее к снижению выработки веществ и нейромедиаторов, необходимых для полноценного функционирования ЦНС.

Также следует отметить, что в тканях головного мозга не осуществляется мочевинный цикл, поэтому утилизация избытка аммиака представляет значительные трудности.

При выраженном повышении показателей аммиака в тканях головного мозга, у пациентов с печеночными энцефалопатиями отмечается истощение возбуждающих медиаторов (в первую очередь — глутамата).

Также происходит поражение тканей головного мозга меркаптанами, фенолами.

Причинами поражения нервной системы нейротоксинами являются:

• повышенная продукция данных веществ в кишечнике;
• нарушение моторики желудочно-кишечного тракта;
• развитие порто-системных шунтирований;
• нарушение утилизации продуктов белкового обмена гепатоцитарным клетками;
• снижение степени нейтрализации аммиака мышечной тканью.

Также отмечается развитие отека мозговых клеток без специфических признаков внутричерепной гипертензии.

Справочно. Следует отметить, что наличие у пациента заболеваний кишечника, запоров, кровотечений из ЖКТ, а также в случае употребления большого количества пищи, богатой белками, симптомы острой ПЭ протекают гораздо тяжелее.

При полном исключении или резком ограничении белкового рациона в рационе часто удается устранить неврологическую симптоматику и значительно снизить вероятность развития рецидива.

У пациентов с критически высоким уровнем аммиака в крови признаки печеночной энцефалопатии могут проявляться появлением патологического возбуждения, спутанности сознания, бредовых припадков, зрительных нарушений. В дальнейшем отмечается присоединение тошноты, сонливости, нарушений сердечного ритма.

Особенности диеты

При данном заболевании диета имеет важное значение. Главная ее задача — снижение уровня аммиака, который выделяется печенью. Предполагает исключение из рациона пищи с большим содержанием белка. При этом рацион должен обеспечивать все потребности в энергии и калориях. А недостаток аминокислот восполняется за счет использования специальных препаратов, например, Гепамина. Если человек находится в коме, то смеси вводят через зонд.

На начальной стадии заболевания употребление микроэлементов ограничивается в сутки:

• 30 г — белков;
• 20 г — жиры;
• 300 г — углеводов.

Справка! Рацион в этот период должен состоять из каш на воде, овощных пюре. Принимать пищу нужно небольшими объемами раз в 2-3 часа.

При улучшении состояния количества белка можно постепенно увеличивать — по 10 г каждые три дня. А вот при ухудшении состояния нужно полностью исключить из рациона жиры, белка и углеводов можно не более 3 г в сутки (лучше всего использовать растительные белки).

Печеночная энцефалопатия — причины

Справочно. Ведущими причинами развития острых печеночных энцефалопатий являются алкогольные циррозы печени и тяжелые поражения печеночных тканей на фоне вирусных гепатитов (как острых, так и хронических).

При этом, у пациентов с цирротическим перерождением печени данные осложнения могут как развиваться остро (при терминальной стадии печеночного цирроза), так и медленно прогрессировать (в таком случае, печеночная энцефалопатия может протекать волнообразно, с периодами нормализации состояния и периодами обострений).

Развитие ПЭ является крайне неблагоприятным признаком. У пациентов с цирротическим перерождением печеночных тканей, развитие ПЭ увеличивает вероятность летального исхода в течение года на пятьдесят процентов.

Внимание. В течение пяти лет после постановки диагноза «печеночная энцефалопатия» умирает более восьмидесяти процентов больных.

Кроме гепатитов и цирроза алкогольного генеза, причинами развития печеночной энцефалопатии могут быть:

• токсические поражения печеночных тканей;
• наследственные патологии печени, сопровождающиеся нарушением ее синтетической и детоксикационной функций;
• ишемические гепатиты;
• бактериальные инфекции, сопровождающиеся развитием инфекционно-токсического шока и сепсиса;
• острые поражения гепатоцитарных клеток у беременных;
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• поражение печени при длительном лечении гепатотоксичными препаратами;
• первичные и вторичные билиарные циррозы;
• сердечная недостаточность, сопровождающаяся формированием портальных гипертензий.

Факторами риска, у пациентов с печеночными патологиями, способствующими развитию тяжелых острых печеночных энцефалопатий, являются:

• наличие у пациента острых или хронических патологий ЖКТ;
• инфицирование Helicobacter pylori (данные бактерии способны продуцировать аммиак);
• употребление большого количества белковой пищи;
• преклонный возраст пациента;
• гипогликемические состояния;
• отек мозга, обусловленный развитием острой печеночной недостаточности;
• терминальные стадии циррозов печени;
• длительный прием антидепрессантов или снотворных средств;
• наличие у пациента желудочно-кишечных кровотечений.

Печеночная энцефалопатия — симптомы

В список симптомов печеночной энцефалопатии входят специфические психические и нервно-мышечные изменения, а также изменения на электроэнцефалограмме.

Учитывая, что при развитии ПЭ происходит поражение всех мозговых отделов, симптоматика ПЭ достаточно разнообразна.

Основными проявлениями патологии являются развитие у пациента:

• личностных расстройств (пациенты постоянно раздражительны и рассеяны, у них отсутствует интерес к семье, они ведут себя ребячливо);
• расстройств сна;
• фиксированного взгляда, заторможенности, появление аппатичности;
• речевых нарушений (монотонная медленная речь, краткие ответы на все вопросы);
• интеллектуальных нарушений (трудности в начертании прямых линий, подсчетах, снижение памяти);
• хлопающих треморов (астериксисов) и появление сладковато-приторного запаха изо рта;
• непроизвольных мочеиспусканий и дефекаций.

К ранним признакам данного осложнения относят появление личностных нарушений. Наиболее выражена данная симптоматика ПЭ у пациентов с хроническими поражениями гепатоцитарных клеток.

Поведение пациентов становится «детским», они становятся капризными, раздражительными, может наблюдаться плаксивость. Отмечаются частые перепады настроения. У некоторых пациентов на первый план выходит депрессивная симптоматика.

При прогрессировании ПЭ могут появляться неврозы, маниакально-депрессивные состояния, мании, бред.

Симптомы, связанные с личностными нарушениями, могут сохраняться даже на фоне ремиссии заболевания. Симптомы и степень их прогрессирования в таком случае оценивают при помощи специальных психометрических тестов.

Справочно. У лиц, с минимальными печеночными энцефалопатиями отсутствуют нарушения интеллекта и речи, а также координационные нарушения, однако у них часто регистрируется патологическая отвлекаемость и нарушение внимания.

Дополнительные симптомы

У пациентов также наблюдаются проблемы с опознаванием предметов, отмечается изменение почерка, нарушается способность рисовать сложные фигуры и проводить прямые линии.

Интеллектуальные нарушения могут варьировать от легкой заторможенности и замедленной реакции, до полной неадекватности поведения больного.

Речевые нарушения при печеночных энцефалопатиях проявляются замедлением речи, нарушением логической структуры предложений, монотонностью речи, невнятностью голоса.

При развитии отека мозга на фоне ПЭ пациентов беспокоит постоянная сонливость, заторможенность, апатичность, вялость, подавленность, депрессивность.

Справочно. Частым проявлением ПЭ является специфический запах дыхания больного (сладковато-приторный аромат).

При прогрессировании симптомов поражения нервной системы отмечается появление астериксиса (человек не в состоянии зафиксировать и поддерживать какую-либо позу тела), дезориентации в пространстве, выраженное нарушение моторики и координации движений.

При развитии комы на фоне данного заболевания отмечается резкое снижение рефлексов, заторможенность, затуманенность сознания, обмороки, исчезновение патологического тремора конечностей, исчезновение реакции на раздражители, стойкое расширение зрачков.

Симптомы по степени тяжести ПЭ

При невыраженных поражениях ЦНС при ПЭ отмечается появление патологической рассеянности и отвлекаемости, нарушений сна, постоянной раздражительности и эмоциональной неустойчивости, неспособности концентрировать внимание, появление постоянного тремора конечностей, легкой шаткости походки.

В среднетяжелом течении ПЭ отмечается постоянная сонливость, появление заторможенности и безразличия к окружающим, нарушение пространственной и временной ориентации, повышение активности рефлексов, появление патологических рефлексов, развитие астериксиса, появление значительных личностных расстройств и интеллектуальных нарушений, монотонность голоса, появление речевых нарушений.

Справочно. Тяжелое течение ПЭ, сопровождающееся развитием комы, проявляется полной пространственной и временной, а также личностной дезориентацией, тяжелейшей заторможенностью, потерей сознания, появлением судорожной симптоматики, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием, появлением патологических рефлексов, мышечной ригидностью, появлением агрессивности, бреда, резко выраженного «печеночного» аромата.

При фульминантных, острых печеночных недостаточностях прогрессирование ПЭ сопровождается развитием истинной (эндогенной) печеночной комы. У пациентов с терминальными формами печеночных патологий отмечается развитие ложных, шунтовых или порто-кавальных ком.

Признаки отравления мозга

Симптоматика энцефалопатии зависят от характера факторов, которые вызвали заболевание. Изменения личности проявляются в нарушении сознания, речи, интеллекта и нервно-мышечных рефлексах.

Признаки печёночной энцефалопатии на первой стадии:

• В начальном этапе больные адекватны, правильно отвечают на вопросы, ориентируются в пространстве и времени. Поведение изменяется в сторону эмоциональной неустойчивости. Смещён ритм сна – больной бодрствует ночью, а спит днём. У него нарушено равновесие, периодически повышается температура. На коже заметны кровоизлияния, усиливается желтуха.
• Печёночная энцефалопатия второй стадии характеризуется усилением всех признаков. Больные страдают постоянной сонливостью в дневное время. У них случается периодическое головокружение, обмороки. Речь становится невнятной и замедленной. При осмотре больного отмечается хлопающий тремор пальцев рук и лучезапястного сустава. Значимый медицинский признак второй стадии – приторно-сладковатый «печёночный» запах изо рта. При усилении симптомов больные впадают в летаргическое состояние, при котором замедляются обменные процессы, снижается артериальное давление, с трудом прощупывается пульс и прослушивается сердцебиение. Рефлексы отсутствуют, а общее состояние напоминает забытьё.
• Для третьей стадии характерно спутанное сознание и замедление психики. Человек дезориентирован в пространстве, страдает отсутствием памяти. Для него составляет проблему сложение и вычитание простых чисел. Поведение неадекватно. Люди в этом периоде агрессивны, совершают неосознанные поступки, о которых впоследствии не помнят. Пациенты большую часть времени пребывают во сне, с трудом просыпаются, не вступают в контакт. У них периодически появляются судороги. Болевые рефлексы сохранены. При осмотре выраженная желтуха тёмного оттенка. Печень уменьшена в размерах, бугристая и твёрдая на ощупь.
• Заключительная стадия – коматозное состояние, при котором человек пребывает в бессознательном состоянии. Больные не реагируют на звуки, болевые раздражители. Зрачки не реагируют на свет. Врачи определяют патологические неврологические симптомы, ригидность затылочных мышц. Энцефалопатия печёночная прогрессирует. На электроэнцефалограмме замедляется ритм, уменьшается амплитуда кривой.

Больные в коматозном состоянии в большинстве случаев погибают.

Диагностика печеночных энцефалопатий

Основная цель диагностических мероприятий — подтвердить наличие заболевание, определить его причины, особенности и стадию.

В разговоре с больным врач собирает информацию о беспокоящих его явлениях, заболеваниях печени в анамнезе, принимаемых лекарствах. Специалист назначает консультацию гастроэнтеролога и невропатолога, общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, тест на маркеры гепатитов.

Проведенные исследования позволят выявить наличие воспаления, определить уровень свертываемости крови, мочевины, щелочной фосфатазы, креатинина, других элементов.

Выставление диагноза основывается на:

• анамнестических данных (хронические, прогрессирующие заболевания печени, острые печеночные дисфункции, алкогольные циррозы);
• результатах оценки неврологического статуса, моторики и психометрических тестов на печеночную энцефалопатию;
• данных электроэнцефалограммы (замедление а-ритмов, появление низких амплитуд, удлинение латентного периода);
• результатах спектроскопии магнитных резонансов (глутаминовые пики, низкий уровень миоинозитолов/креатининов);
• оценке специфической симптоматики;
• выявлении прогрессирующих личностных расстройств.

Степень поражения органа определяют при проведении ультразвуковой диагностики желчного пузыря и печени, МРТ и КТ. Исследования демонстрируют изменение размеров органа, очаги отмирания и атрофии.

Причину патологии обнаруживают, выполнив биопсию. Обычно ее выполняют под контролем УЗИ, т. к. процедура при циррозе может быть опасной.

Справочно. Электроэнцефалограмма позволит оценить, насколько поражен головной мозг. В некоторых случаях берут пункцию спинномозговой жидкости для проверки уровня белка.

Также, данный диагноз следует подозревать у пациентов с сонливостью, заторможенной реакцией, речевыми нарушениями, неадекватным поведением при наличии у них специфических признаков хронического поражения печени:

• печеночных звездочек на кожных покровах;
• желтухи;
• выпадения волос;
• истощения
• вздутия живота и постоянной тошноты;
• уменьшения печени в размерах и увеличении селезенки;
• снижения либидо;
• появление «головы медузы»;
• выявление специфических биохимических отклонений в анализах крови.

По показаниям (как правило, при острых ПЭ), проводят исследования на яды и токсины, тест на содержание алкоголя в крови.

Также, в обязательном порядке, выполняют общие и биохимические диагностики, ультразвуковое исследование печени, печеночную биопсию (по показаниям).

Часто используемым тестом при печеночной энцефалопатии, позволяющим оценить степень прогрессирования патологии, является тест Рейтана, основанный на соединении чисел.

Диагностические мероприятия

Результат диагностики во многом зависит от правильного собранного анамнеза пациента. Во время проведения осмотра специалист должен уделить внимание неврологической симптоматике, наличию психических расстройств.

Обязательно осуществляются и лабораторные методы диагностики:

• общий анализ крови (изучается уровень лейкоцитов, гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов);
• биохимический анализ крови, особенно — уровень билирубина, фосфатазы;
• коагулограмму, которая может указать на нарушения белково-синтезирующей функции.

Также проводятся следующие мероприятия, главной целью которых является определения степени поражения печени:

• УЗИ;
• КТ желчевыводящих путей;
• биопсия печени.

Дополнительно могут назначить электроэнцефалографию головного мозга.

Первая помощь

Неотложная помощь должна быть оказана больному при проявлении симптомов печеночной комы. Нужно:

• зафиксировать начало приступа и сообщить его врачу;
• уложить человека на бок;
• проветрить помещение;
• очистить рот от рвоты;
• давать постоянно чистую воду.

При чрезмерном возбуждении показана инъекция однопроцентного Димедрола в объеме 2 мл. Для нормализации сердечно-сосудистой деятельности делают укол Кордиамина или Метазона.

Лечение печеночной энцефалопатии

Все препараты при печеночной энцефалопатии должны назначаться исключительно врачом. Самолечение и применение методов народной терапии — недопустимы.

Справочно. Диета при печеночной энцефалопатии является одним из важнейших этапов лечения.

Пациентам подбирается безбелковый (в периоды обострений) или малобелковый рацион. Однако, при минимальных проявлениях заболевания диету расширяют. Это связано с тем, что чрезмерно сниженное употребления белковой пищи приводит к истощению пациента и развитию отрицательного азотистого баланса.

В связи с этим, степень ограничения белков напрямую зависит от выраженности проявлений ПЭ.

При нормализации неврологического статуса проводится постепенное расширение диеты, с целью профилактики развития истощения и анорексии.

Необходимо учитывать, что в диете отдается предпочтение белкам растительного происхождения, так как в растительной пище содержится много волокон, клетчатки. Также растительная пища практически не содержит ароматические аминокислоты.

Медикаментозное лечение в обязательном порядке включат в себя назначение лактулозы (Дюфалак). Данное вещество способствует закислению кишечного содержимого и активному подавлению роста патогенной и условно-патогенной кишечной микрофлоры, что приводит к снижению синтезирования аммиачных соединений.

Дозировки подбираются индивидуально. Назначенные дозировки считаются адекватными, если у пациента наблюдается полужидкий стул от двух до четырех раз в сутки. При появлении диареи, болей в животе, вздутия живота дозировки снижают.

Пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, лактулоза назначается через назогастральные зонды.

Справочно. Также, с целью угнетения размножения патогенной и условно-патогенной кишечной микрофлоры, рекомендовано назначение антибиотиков. Чаще всего используются препараты неомицина, метронидазола, ванкомицина.

Наиболее эффективным препаратом является производное рифампицина Рифаксимин (антибактериальное средство из класса ансамицинов, отличающееся широчайшим спектром противомикробного воздействия).

Дозировки антибактериальных средств и кратность приема подбираются индивидуально.

Использование противомикробных лекарственных средств способствует подавлению избыточного роста кишечной микрофлоры и снижению синтеза аммиака.

С целью выведения аммиачных соединений из кровотока применяют препараты L–орнитинов — L–аспартатов. Также, с целью угнетения поступления в головной мозг ложных нейромедиаторных веществ могут применяться аминокислоты, отличающиеся разветвленными цепями (рекомендовано применение лейцинов, валинов, изолейцинов).

Хирургическое вмешательство

Основными способами оперативного лечения являются:

• Портовакальное шунтирование. Устанавливается шунт для обеспечения обходного кровотока. В результате этого уменьшается давление крови в воротной вене, снижается вероятность гипертензии в местных сосудах, обеспечивается стабильное кровоснабжение.
• Пересадка органа. Выполняется, если печеночная патология носит необратимый характер, а медикаментозное лечение неэффективно.

Симптоматика

Симптомы данного заболевания напрямую зависят от формы: острой, подострой, хронической.

Острая

Развитие заболевания происходит внезапно, может длиться от двух часов до двух суток. Протекает тяжело, на фоне патологии может развиться кома при отсутствии медицинской помощи. Основная причина развития — наличие гепатита.

Подострая

Характеризуется медленным развитием печеночной комы. Время — чуть более недели. Заболевание на данной стадии характеризуется рецидивирующем течением, поэтому перед наступлением основной фазы обострения человек чувствует себя удовлетворительно.

Хроническая

Формируется при циррозе печени. На данной стадии у пациента могут наблюдаться такие симптомы, как постоянная смена настроения, сильная рассеянность.

Симптомы приведены в таблице:

Профилактика

Предотвратить печеночную энцефалопатию, уменьшить остроту ее течения помогут профилактические меры. Они включают:

• рациональную диету с ограниченным приемом белка;
• отказ от бесконтрольного приема лекарств;
• своевременное лечение заболеваний печени;
• прекращение приема алкоголя;
• использование фосфатных клизм для очистки кишечника;
• своевременное лечение запоров.

Печеночная энцефалопатия имеет негативный прогноз, если больной будет игнорировать ее симптомы и откажется от своевременной диагностики и лечения.

Она оказывает влияние на все сферы личности человека и его жизни. Правильно назначенная терапия и соблюдение мер профилактики поможет улучшить прогноз и качество жизни больного.