Полный обзор узелкового периартериита: симптомы, формы болезни, лечение

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Терапия

На этапе острого протекания болезни лечение начинают со строгого постельного режима. Ребенок находится в таком режиме, пока ему не станет легче, и не улучшатся следующие показатели:

уменьшится болевой синдром;
стабилизируется температура тела;
улучшится работоспособности внутренних органов.

После этого малышу переводят на полупостельный режим и очень внимательно следят за его состоянием здоровья. Если нет никаких отрицательных изменений, то назначается общий режим. Ребёнку разрешается прогуливаться на свежем воздухе, читать книги и понемногу возвращаться к прежнему образу жизни. Пациентам в крайне тяжёлом состоянии назначают специальную диету. На детей, переносящих болезнь в более легкой форме, эти ограничения не распространяются. Основная терапия избавления от узелкового периартериита, а также улучшение кровотока и уничтожение иммунного воспалительного процесса происходит с помощью медикаментозных лекарственных препаратов. Для этого назначают следующие группы лекарств:

кортикостероиды;
нестероидные противовоспалительные средства;
антикоагулянты;
симптоматические средства.

Кортикостероиды

Препараты данной группы способствуют максимально быстрому устранению воспалительного процесса, а также обладают иммунодепрессивным свойством. Широко применяемыми являются:

преднизолон;
дексаметазон;
триамцинолон.

Применяются препараты на протяжении длительного времени, и способствует устранению:

артериальной гипертензии;
ретинопатии;
почечной недостаточности.

Дозу и количество приемов назначается индивидуально врачом для каждого малыша.

НПВС

Чтобы ускорить выздоровление и повысить эффективность препаратов – кортикостероидов назначаются нестероидные противовоспалительные средства такие как:

бутадион;
индометацин;
циклофосфамид;
азатиоприн.

Антикоагулянты

Лекарственные средства, улучшающие циркуляцию крови и гипербарическую оксигенацию. Назначаются такие медикаменты:

гепарин;
ксавин;
компламин;

Симптоматические средства

Назначают использование этих лекарств в случаях ярко выраженных симптомов, которые малыш не в силах вытерпеть. Например, при очень сильных болевых ощущениях могут использовать наркотические препараты. Деткам с высоким артериальным давлением назначаются следующие лекарства, способствующие его нормализации:

Метилдофа;
Клофелин;
Люминал;
Фуросемид.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

Человек переболел сифилисом.
Сосуды были повреждены механическим образом.
Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.

Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Периартериит узелковый у детей

Узелковый периартериит – это очень опасное заболевание, вследствие которого поражаются стенки артерий маленького или среднего размера, вследствие чего появляются узелочки и аневризмы.
Узелковый периартериит у детей встречается очень редко и зачастую это происходит в возрасте до 10 лет. Поражает данный недуг чаще девочек, чем мальчиков.

В данной статье мы подробно расскажем о причинах, симптомах, способах терапии, а также средствах профилактики, которые помогут избежать возникновению заболевания.

Причины

Возникать и развиваться узелковый периартериит может вследствие следующих факторов:

длительный прием лекарственных препаратов;
прививание;
различные заболевания (ОРВИ, Гепатит В).

Кроме этого, немаловажную роль играет состояние иммунной системы и способность ее бороться с различными вредными микроорганизмами. Недуг очень часто возникает у ребят, имеющих аллергию на определённые пищевые продукты и медикаментозные лекарства. А также заболевание может передаваться на генетическом уровне. Особое внимание обращается на такие болезни:

астма;
стенокардия;
гипертония;
эндартериит.

Виды

В медицинской практике заболевание, в зависимости от локализации, разделяют на следующие виды:

поражение периферических сосудов;
поражение внутренних органов.

Деление также происходит в зависимости от протекания недуга на:

острое;
подострое;
хроническое.

Острое

С первых дней развития недуга состояние ребенка очень тяжёлое. Болезнь начинается с ярко выраженными следующими признаками:

ломота в теле и лихорадка;
обильное потоотделение;
сильные болевые ощущения;
быстрое поражение сосудов;
развитие некроза на коже.

Такое состояние может длиться около года.

Подострое

Происходит плавное протекание заболевания. Поначалу симптоматика выражена несильно, но со временем набирает обороты и дает о себе знать. Подострое состояние зачастую отмечается при поражении внутренних органов. Поначалу пациента иногда тревожит:

головная боль;
повышение температуры тела;
снижение веса;
боль в суставах.

Со временем симптоматика усугубляется и переходит в острую форму протекания болезни.

Хроническое

Возникает это состояние и при остром, и при подостром развитии узелкового периартериита. Происходит частая смена периодов обострения и затишья недуга.

Симптомы

Появление узелкового периартериита сопровождается такими основными симптомами, как:

сильное увеличение температуры тела;
болевые ощущения в области суставов и мышц;

Кроме этого возникают и сопутствующие синдромы:

кожный и тромбангиитический;
неврологический;
кардиальный;
абдоминальный;
почечный;
легочный.

В раннем возрасте недуг имеет очень сильно выраженные клинические признаки, быстро прогрессирует, поражая сосуды, и вызывает омертвление кожного покрова. Вследствие этого может развиться гангрена и инфаркт важных органов.

Все начинается с повышения температуры тела она доходит до 38°С, а иногда и 39°С, и может не снижаться длительный период времени. Малыш очень сильно и часто потеет, и теряет массу тела. Возникает сильная ослабленность организма и сонливость.

Ко всему этому начинают развиваться клинические синдромы. Возникают они у каждого по-разному.

Кожный синдром

Такой синдром встречаются практически у каждого второго малыша, имеющего узелковый периартериит. На кожном покрове появляются пятна – ливедо, которые очень схожи на ветки деревьев. Локализуются они в основном на верхних и нижних конечностях, но бывают случаи их появления на кожном покрове личика и груди.

Пятна имеют яркий цвет, и длительное время не исчезают с кожи. Только в стадии глубокой ремиссии их окраса бледнеет и стает не очень заметной для окружающих. На участках, где возникло ливедо, можно нащупать узелки различного размера которые окружают сосуды. В областях больших суставов развиваются отёки, приносящие дискомфорт и боль.

На этих участках могут возникать некротические процессы.

Тромбангиитический

Возникает сильные приступы болевого синдрома в ногах и руках. Усиление болевых ощущений происходит в ночное время суток. Из-за этого ребенок теряет сон и становится очень капризным. Обезболивающие препараты способствуют облегчению боли лишь на небольшой период времени. Длительные болезненные ощущения приводят к возникновению отёка, ухудшению кровотока и онемению некоторых участков.

Неврологический

Происходит поражение нервной системы, вследствие изменений сосудов в головном и спинном мозге. Возникает церебральный сосудистый кризис, который сопровождается следующими симптомами:

головокружения;
головная боль;
тошнота и рвота;
потеря сознания;
повышение давления;
судороги.

Кардиальный

Внутренние органы очень страдают при появлении этого недуга, а особенно сердце. Вследствие этого может возникнуть коронарит, инфаркт миокарда, миокардит и перекардит. Орган под воздействием болезни увеличивается в размере, возникает тахикардия и различные шумы. Увидеть все эти изменения можно при помощи различных видов исследования:

электрокардиографическое;
фонокардиографическое;
ультразвуковое.

Абдоминальный

В брюшной полости возникает острая боль, значительно увеличивающаяся при пальпации живота. При несвоевременной терапии могут появиться язвы, некроз кишечника, а также воспаление аппендицита. В некоторых случаях возникает очень опасное явление – кровотечение в кишечнике, оно может привести к летальному исходу маленького пациента.

Почечный

Возникает крайне редко, нежели другие синдромы. Например, при повышенном АД нарушается кровообращение в головном мозге. Возникает сильная артериальная гипертония, в результате которой может произойти кровоизлияние в мозг и разрыв почки.

Легочный

При появлении легочного синдрома может возникнуть астма и инфаркт легкого. Данные заболевания чаще возникают у взрослого поколения и очень редко у малышей. При развитии легочного синдрома возникают проблемы с дыханием, а также появляется кашель.

Диагностика

Поставить диагноз при первых признаках болезни нелегко. Для этого особое внимание уделяется:

температуре тела;
наличие ливедо;
болевым ощущениям;
наличию узелков;
состояние слизистых оболочек;
наличие синдромов.

Для его определения используют такой метод диагностики как – биопсия.Выполняется забор кусочка поражённого кусочка кожного покрова и мышц.

Затем происходит исследование ткани под микроскопом.

Однако в случаях, когда нет кожного синдрома, в тканях не будут выявлены изменения и данная диагностика является неэффективной.

Поэтому для диагностирования узелкового периартериита используют метод аортографии.

Перед началом проведения процедуры в организм вводится специальное вещество, способствующее лучшему изображению сосуда на экране монитора.

Допплерография (УЗДГ) почечных сосудов помогает определить различные аномалии, а также изучить почечный кровоток и состояние микроциркуляции.

Кроме этого проводится лабораторное исследование. Для этого задаётся анализ крови и мочи. Общий анализ мочи – является первичным обследованием, несмотря на простоту выполнения он очень информативен. Для правильной сдачи анализа нужно выполнить следующие действия:

перед выполнением процедуры нужно хорошо вымыть половые органы;
моча собирается рано утром;
сосуд для анализа должен быть чистым и сухим.

Анализ крови

Процедура проводится в утреннее время и натощак. Анализ крови берется для определения следующих показателей:

нормохромная анемия легкой степени;
лейкоцитоз;
тромбоцитоз;
увеличение СОЭ;
содержания креатинина;
мочевина;
С-реактивный белок;
щелочной фосфатазы;
печеночные ферменты;
билирубин.

Терапия

уменьшится болевой синдром;
стабилизируется температура тела;
улучшится работоспособности внутренних органов.

Пациентам в крайне тяжёлом состоянии назначают специальную диету. На детей, переносящих болезнь в более легкой форме, эти ограничения не распространяются.

Основная терапия избавления от узелкового периартериита, а также улучшение кровотока и уничтожение иммунного воспалительного процесса происходит с помощью медикаментозных лекарственных препаратов. Для этого назначают следующие группы лекарств:

кортикостероиды;
нестероидные противовоспалительные средства;
антикоагулянты;
симптоматические средства.

Кортикостероиды

преднизолон;
дексаметазон;
триамцинолон.

Применяются препараты на протяжении длительного времени, и способствует устранению:

артериальной гипертензии;
ретинопатии;
почечной недостаточности.

Дозу и количество приемов назначается индивидуально врачом для каждого малыша.

НПВС

бутадион;
индометацин;
циклофосфамид;
азатиоприн.

Антикоагулянты

гепарин;
ксавин;
компламин;

Симптоматические средства

Метилдофа;
Клофелин;
Люминал;
Фуросемид.

Профилактика

Узелковый периартериит – это хроническое заболевание и вылечится полностью невозможно. После правильно подобранного курса лечения он переходит в стадию спокойствия, которая может длиться от года до десяти. В медицинской практике также зафиксированы случаи смерти детей от этого заболевания.

Поэтому после перенесения данного недуга нужно обязательно состоять на учёте и время от времени проводить обследование организма, а именно сосудов и органов, чтобы избежать прогрессирования и распространения заболевания.

А также назначаются специализированные препараты и витаминные комплексы для поддержания нормальной работы организма.

Источник: https://nogi.guru/zabolevaniya/uzelkovyj-periarteriit-u-detey.html

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Причины

Причины узелкового периартериита сосудов не ясны. Но, теоретически выведены 5 причин, которые в медицинской практике не являются подтвержденными:

Сифилис артерий.
Повреждение сосудов механически.
Интоксикация.
Бактерии.
Чувствительность к чему-либо.

Сейчас врачи больше склоняются к вирусной зараженности – это грипп, гепатит С, В, СПИД и другие инфекционные заболевания.

Факторами заболевания являются:

Аллергические реакции на медикаменты;
Сбои в иммунной системе;
Облучение организма;
Долгое пребывание на холоде;
Врожденная предрасположенность.

У людей развивается супер чувствительность, которая является замедленной. В организме появляется антиген, на который организм вырабатывает антитела в крови. Это в процессе все оседает на стенках сосудов и поражает их.

Большой процент риска заболевания составляют дети больные диатезом, аллергия на продукты питания, а также аллергия на медикаменты. Взрослые, у которых присутствует астма, проблемы с сосудистой и сердечной системами, скачки давления.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

Тип	Особенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы)	Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковая	Наименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическая	Доброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит)	Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
М30.2 – ювенильная форма.
М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Классификация

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
астматический;
моноорганный;
кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная, которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

Фото не рекомендуется к просмотру слабонервным и впечатлительным

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов, которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым. В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Стремительно прогрессирующий узелковый периартериит сопряжен с поражениями почек и злокачественной формой артериальной гипертензии.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
Снижается выделение мочи.
Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
Суставы начинают болеть — артралгия.
Ухудшение зрения.
Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
Некроз — омертвение участков кожного покрова.
Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
Отмирание фаланг пальцев.
Узловатые формирования под кожей.
Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов.
поражение узелковым периартериитом почек
При поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке. Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов. Исход сосудистых поражений почек – ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.
Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.
поражение сосудов легких на диагностическом снимке
Воспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы. У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке. Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно – дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений. Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома.
Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией.
Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов.

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Диагностика

В обязательной диагностике этого заболевания лабораторные и инструментальные исследования. После личного осмотра и выявления симптомов у пациента, ему назначаются лабораторные анализы – общий анализ мочи и крови. Кроме этого, проводится:

биопсия мышечной ткани;
КТ брюшной полости (если есть подозрение на поражение ЖКТ);
ангиография внутренних органов;
биопсия слизистой оболочки кишечника.

Биопсия кишечника с помощью эндоскопа

Только после полной диагностики можно назначать курс лечения.

Диагностика периартериита на ранних стадиях очень сложна, так как симптоматика и анализы могут указывать на другое заболевание – почечная недостаточность, инфаркт или нарушение сердечного ритма, сердечная недостаточность. Поэтому изначально может назначаться некорректное лечение.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

Преднизолон.
Дексаметазон.
Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Лечение

Лечение узелкового периартериита включает в себя щадящую диету. Она наполнена солями кальция, витаминами. Необходима для профилактики поражения желудка и остеопороза.

К основному лечению относится применение глюкокортикоидных гормонов, цитостатиков, плазмафереза. В первый месяц назначаются большие дозы глюкокортикоидов. Постепенно она снижается. Поддерживающее лечение может проводиться до 5 лет.

Глюкокортикоиды обязательно сочетают с циклофосфамидами. Пару недель они принимаются в больших дозах, после ремиссии приходят на поддерживающую терапию. В этот период его могут заменить на менее токсичные азатиоприном или метотрексатом.

Лечение узелкового периартериита могут назначать исходя из симптомов. Так при быстром нарастании почетной недостаточности используют сеансы плазмафереза. Во время данной процедуры происходит искусственное очищение крови от продуктов обмена веществ. При наличии вирусного гепатита применяют ламивудин и интерферон. В этот период циклофосфамид не используют.

Хирургическое вмешательство применяется в случае ишемии и некроза кишечника, при аппендиците, холецистите.

Когда в головном мозге образуются аневризмы применяется эндоваскулярное вмешательство. В этом случае в просвет сосуда устанавливаются микроспирали.

В случае тяжёлой почечной недостаточности применяют трансплантацию почек.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.

Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Что такое узелковый периартериит?

Периартериит относится к группе васкулитов (патологий, характеризующихся воспалением стенок сосудов различного калибра). Отличительным признаком заболевания является поражение мелких и средних артерий (мышечных сосудов).

К группе риска относятся лучевая, бедренная артерия, а также большинство артерий, которые снабжают кислородом и питательными веществами висцеральные органы (почки, печень, брыжейка кишечника, сердце и ЦНС). Некротическое изменение стенки при узелковом полиартериите постепенно приводит к нарушению кровообращения и ишемии внутренних органов.

Чаще всего данное заболевание развивается у взрослых мужчин до 50 лет. Частота возникновения узелкового периартериита у детей невысока: редкая патология обнаруживается преимущественно у девочек младше 10 лет.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.