Вторичный тромбоцитоз код мкб

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

Включено: анемия: . сидеропеническая . гипохромная D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия. Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3) D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона D50.8 Другие железодефицитные анемии D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора. Анемия: . Аддисона . Бирмера . пернициозная (врожденная) Врожденная недостаточность внутреннего фактора D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией. Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия D51.2 Дефицит транскобаламина II D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52 Фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX) D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

D53 Другие анемии, связанные с питанием

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами- ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот. Оротацидурическая анемия Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1) D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ. Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0) D53.2 Анемия, обусловленная цингой. Исключена: цинга (E54) D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием. Анемия, связанная с дефицитом: . меди . молибдена . цинка Исключена: недостаточность питания без упоминания об анемии, такие как: . дефицит меди (E61.0) . дефицит молибдена (E61.5) . дефицит цинка (E60) D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия. Исключена: анемия БДУ (D64.9)

Симптомы

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

• «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
• «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

Особенности дерматологических проявлений:

• размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до масштабных экхимозов;
• несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
• цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
• петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

• Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
• Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
• Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

Без лечения патология может привести к:

• тяжелой анемии;
• профузным кровотечениям;
• нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

• покраснение склер;
• сильная головная боль;
• судороги;
• рвота;
• неврологические нарушения.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ] шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1 D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов. Анемия: . гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II . вследствие недостаточности гексокиназы . вследствие недостаточности пируваткиназы . вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

D56 Талассемия

D56.0 Альфа-талассемия. Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -) D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия. Талассемия: . промежуточная . большая D56.2 Дельта-бета-талассемия D56.3 Носительство признака талассемии D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ] D56.8 Другие талассемии D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией) Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

D57 Серповидно-клеточные нарушения

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -) серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза. Серповидно-клеточная(ое): . анемия } . болезнь } БДУ . нарушение } D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения Болезнь: . Hb-SC . Hb-SD . Hb-SE D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S].Гетерозиготный гемоглобин S D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный) D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца. Болезнь: . Hb-C . Hb-D . Hb-E Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ. Исключены: семейная полицитемия (D75.0) болезнь Hb-M (D74.0) наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4) полицитемия, связанная с высотой (D75.1) метгемоглобинемия (D74. -) D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX). D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»: . болезнь . гемоглобинурия Гемолитическая анемия: . холодовый тип (вторичная) (симптоматическая) . тепловой тип (вторичная) (симптоматическая) Исключены: синдром Эванса (D69.3) гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6) D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ). D59.3 Гемолитико-уремический синдром D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия: . механическая . микроангиопатическая . токсическая При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX). D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]. Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3) D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия: . от нагрузки . маршевая . пароксизмальная холодовая При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ). Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3) D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61 Другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия. Аплазия (чистая) красноклеточная: . врожденная . детская . первичная Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ). D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ). D61.3 Идиопатическая апластическая анемия D61.8 Другие уточненные апластические анемии D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+) D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия: . БДУ (D46.4) . с избытком бластов (D46.2) . с трансформацией (D46.3) . с сидеробластами (D46.1) . без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями. При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код. D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ). D64.3 Другие сидеробластные анемии. Сидеробластная анемия: . БДУ . пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная). Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0) болезнь Ди Гульельмо (C94.0) D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия D64.9 Анемия неуточненная

Причины

Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:

• вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
• бактериальные патологии – коклюш;
• вакцинация;
• прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
• длительное воздействие рентгеновского излучения;
• чрезмерная инсоляция;
• травмы;
• хирургические вмешательства.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:

• женщина страдает от болезни Верльгофа;
• наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция [DJC] Фибринолитическая кровоточивость приобретенная Пурпура: . фибринолитическая . молниеносная Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): . аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1) . у новорожденного (P60) . беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: . БДУ . А . классическая Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Болезнь Кристмаса Дефицит: . фактора IX (с функциональным нарушением) . тромбопластического компонента плазмы Гемофилия В

D68 Другие нарушения свертываемости

Исключены: осложняющие: . аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1) . беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия. Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8) дефицит фактора VIII: . БДУ (D66) . с функциональным нарушением (D66) D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: . АC-глобулина . проакцелерина Дефицит фактора: . I [фибриногена] . II [протромбина] . V [лабильного] . VII [стабильного] . X [Стюарта-Прауэра] . XII [Хагемана] . XIII [фибринстабилизирующего] Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия. Повышение содержания: . антитромбина . анти-VIIIа . анти-IXа . анти-Xа . анти-XIа При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин (класс XX). D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: . заболевания печени . недостаточности витамина K Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53) D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0) криоглобулинемическая пурпура (D89.1) идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3) молниеносная пурпура (D65) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: . анафилактоидная . Геноха(-Шенлейна) . нетромбоцитопеническая: . геморрагическая . идиопатическая . сосудистая Аллергический васкулит D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов]. Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия. Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0) D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: . БДУ . сенильная . простая D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса D69.4 Другие первичные тромбоцитопении. Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2) преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0) синдром Вискотта-Олдрича (D82.0) D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX). D69.6 Тромбоцитопения неуточненная D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

Общая информация

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х109/л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна Нейтропения: . БДУ . врожденная . циклическая . медикаментозная . периодическая . селезеночная (первичная) . токсическая Нейтропеническая спленомегалия При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX). Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз Прогрессирующий септический гранулематоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

Исключены: базофилия (D75.8) иммунные нарушения (D80-D89) нейтропения (D70) предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: . Альдера . Мая-Хегглина . Пельгера-Хюэта Наследственная: . лейкоцитарная . гиперсегментация . гипосегментация . лейкомеланопатия Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3) D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия: . аллергическая . наследственная D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: . лимфоцитарная . моноцитарная . миелоцитарная Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73 Болезни селезенки

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки. Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0) D73.1 Гиперспленизм Исключены: спленомегалия: . БДУ (R16.1) . врожденная (Q89.0) D73.2 Хроническая застойная спленомегалия D73.3 Абсцесс селезенки D73.4 Киста селезенки D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки. Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0) D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ D73.9 Болезнь селезенки неуточненная

D74 Метгемоглобинемия

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX). D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -) гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2) лимфаденит: . БДУ (I88.9) . острый (L04. -) . хронический (I88.1) . брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: . доброкачественная . семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1) D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: . приобретенная . связанная с: . эритропоэтинами . снижением объема плазмы . высотой . стрессом . эмоциональная . гипоксемическая . нефрогенная . относительная Исключены: полицитемия: . новорожденного (P61.1) . истинная (D45) D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3) D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0) злокачественный гистиоцитоз (C96.1) ретикулоэндотелиоз или ретикулез: . гистиоцитарный медуллярный (C96.1) . лейкемический (C91.4) . липомеланотический (I89.8) . злокачественный (C85.7) . нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический) D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией. При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код. D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)

ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9) функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71) болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия. Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип). Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста) D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CVАgаmmа]. Гипогаммаглобулинемия БДУ D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А [IgА] D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG] D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM] D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM] D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией. Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

D81 Комбинированные иммунодефициты

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы D81.4 Синдром Незелофа D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов» D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки. Вилочковой железы: . алимфоплазия . аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E [IgE] D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84 Другие иммунодефициты

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFА-1] D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH] D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения D84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз легких D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов D86.3 Саркоидоз кожи D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1). Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2) Саркоидная(ый): . артропатия (M14.8) . миокардит (I41.8) . миозит(M63.3) Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта] D86.9 Саркоидоз неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1) моноклональная гаммапатия (D47.2) неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ D89.1 Криоглобулинемия. Криоглобулинемия: . эссенциальная . идиопатическая . смешанная . первичная . вторичная Криоглобулинемическая(ий): . пурпура . васкулит D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ