Предрасположенность к повышенной свертываемости крови F5, F2

Как происходит свертываемость крови

Ценность крови заключается в её уникальной способности доставлять питание и кислород до всех органов, обеспечивать их взаимодействие, эвакуировать из организма отработанные шлаки и токсины.

Поэтому даже небольшая потеря крови становится угрозой для здоровья. Переход крови из жидкого в желеобразное состояние, то есть гемокоагуляция начинается с физико-химического изменения состава крови, а именно – с трансформации фибриногена, растворенного в плазме.

Какое же вещество является главенствующим при образовании сгустков крови? Повреждение сосудов является сигналом именно для фибриногена, который начинает трансформироваться, преобразуясь в нерастворимый фибрин в виде нитей. Эти нити, сплетаясь, образуют густую сеть, ячейки которой задерживают форменные элементы крови, создавая нерастворимый белок плазмы, образующий тромб.

В дальнейшем рана закрывается, сгусток уплотняется благодаря интенсивной работе тромбоцитов, края раны стягиваются и опасность нейтрализуется. Прозрачная желтоватая жидкость, выделяющаяся при уплотнении кровяного сгустка, называется сывороткой.

Процесс свертывания крови

Чтобы более наглядно представить этот процесс, можно вспомнить способ получения творога: коагуляция молочного белка казеина так же способствует образованию сыворотки. С течением времени рана рассасывается благодаря постепенному растворению сгустков фибрина в близлежащих тканях.

Тромбы или сгустки, образующиеся при таком процессе, разделяются на 3 типа:

• Белый тромб, образующийся из тромбоцитов и фибрина. Появляется в повреждениях с большой скоростью кровотока, преимущественно в артериях. Называется так потому, что эритроцитов в тромбе содержится следовое количество.
• Диссеминированное отложение фибрина образуется в очень мелких сосудах, капиллярах.
• Красный тромб. Свернутая кровь появляется только в отсутствии повреждений сосудистой стенки, при замедленном кровотоке.

Виды гемофилии

По виду нарушений, которым может быть подвержена система свертывания из-за мутации Х-хромосомы, можно выделить 3 типа гемофилии (название болезни с несвертываемостью крови):

1. Тип А. Встречается в большинстве случаев (до 85% заболеваний). При таком варианте гемофилии отмечается недостаток фактора VIII, из-за чего возникают проблемы в синтезировании тромбокиназы.
2. Тип В (или болезнь Кристмаса). Вызывается недостаточным синтезом фактора IX. Этот фактор также несет ответственность за синтезирование тромбокиназы, но также и за производство вторичных коагулирующих пробок. Частота встречаемости для данного типа – 13%.
3. Тип С. Встретить данную разновидность гемофилии можно лишь у 2% пациентов с диагнозом. Ключевая особенность в том, что подвергаются заболеванию по доминантному типу не только мужчины, но еще и женщины. Определяется тип С при нехватке тромбопластин, за которые отвечает фактор XI. Важно отметить, что некоторые нации более восприимчивы к подобному виду заболевания. Прежде всего, это касается евреев-ашкенази.

В современных дискуссиях по поводу гемофилии и ее классификаций возник вопрос о том, следует ли относить тип С в общий список разновидностей заболевания. Большинство пришло к тому, что данный подвид слишком отличается от типа А и В по своим проявлениям, а значит, его необходимо исключить из него.

Что участвует в механизме свертываемости

Важнейшую роль в механизме свертываемости принадлежит ферментам. Впервые это заметили в 1861 году, и вынесли заключение о невозможности протекания процесса в отсутствие ферментов, а именно тромбина. Так как свертывание связано переходом растворенного в плазме фибриногена в нерастворимый белок фибрин, это вещество является главным при процессах коагуляции.

У каждого из нас тромбин имеется в небольшом количестве в неактивном состоянии. Другое его название – протромбин. Он синтезируется печенью, взаимодействует с тромбопластином и солями кальция, превращаясь в активный тромбин. Ионы кальция имеются в плазме крови, а тромбопластин является продуктом разрушения тромбоцитов и других клеток.

Для предотвращения замедления реакции или её несовершения необходимо присутствие в определенной концентрации важнейших ферментов и белков.

К примеру, известное генетическое заболевание гемофилия, при котором человек изнурен кровоточивостью и может потерять опасный объем крови из-за одной царапины, обусловлено тем, что участвующий в процессе глобулин крови не справляется со своей задачей из-за недостаточной концентрации.

Механизм свертывания крови

Причины заболевания

Причины повышенной свертываемости крови весьма разнообразны и могут быть обусловлены многими факторами. Вот основные из них:

• инфекционные заболевания;
• гормональные заболевания;
• заболевания внутренних органов (печень, селезенка);
• беременность;
• замедление кровотока из-за отсутствия физической активности;
• атеросклероз;
• генетические патологии гемостаза;
• обезвоживание организма;
• облучение;
• аутоиммунные заболевания;
• нарушение метаболических процессов.

В результате этих заболеваний нарушается химический состав и вязкость плазмы крови, что ведет к изменению нормального состояния эритроцитов и тромбоцитов. Эти клетки начинают усиленно слипаться, нарушается соотношение жидкой части и клеточной массы крови, повышается риск тромбообразования в сосудах и сердце. Поэтому повышенная свертываемость крови – серьезная угроза здоровью, требующая незамедлительного и грамотного лечения.

Почему кровь свертывается в поврежденных сосудах?

Процесс свертываемости крови представляет собой переходящие друг в друга три фазы:

• Первая фаза заключается в образовании тромбопластина. Именно он получает сигнал от поврежденных сосудов и запускает реакцию. Это самый сложный этап ввиду комплексного строения тромбопластина.
• Превращение неактивного фермента протромбина в активный тромбин.
• Заключительная фаза. Этим этапом заканчивается образование тромба. Происходит воздействие тромбина на фибриноген с участием ионов кальция, в результате чего получается фибрин (нерастворимый нитевидный белок), который и закрывает рану. Ионы кальция и белок тромбостенин уплотняют и закрепляют сгусток, в результате чего происходит ретракция тромба (уменьшение) почти наполовину за несколько часов. В дальнейшем происходит замещение раны соединительной тканью.

Каскадный процесс образования тромба достаточно сложен, так как в свертывании участвуют огромное количество разнообразных белков и ферментов. Эти необходимые, участвующие в процессе клетки (белки и ферменты), представляют собой факторы свёртывания крови, всего их известно 35, из которых 22 тромбоцитарные и 13 – плазменные.

Факторы, содержащиеся в плазме, принято обозначать римскими цифрами, а факторы тромбоцитов – арабскими. В обычном состоянии в организме присутствуют все эти факторы в неактивном состоянии, а при сосудистых повреждениях запускается процесс их быстрой активации, в результате чего наступает гемостаз, то есть остановка кровотечения.

Факторы плазмы имеют белковую природу и активируются при повреждениях сосудов. Они подразделяются на 2 группы:

• Зависимые от витамина К и образующиеся только в печени,
• Независимые от витамина К.

Также факторы могут обнаруживаться в лейкоцитах и эритроцитах, что обуславливает огромную физиологическую роль этих клеток в свёртывании крови.

Факторы сворачиваемости есть не только в крови, но и в других тканях. Фактор тромбопластин содержится в большом объеме в коре головного мозга, плаценте, легких.

Тромбоцитарные факторы выполняют следующие задачи в организме:

• Повышают скорость образования тромбина,
• Способствуют превращению фибриногена в нерастворимый фибрин,
• Рассасывают кровяной сгусток,
• Способствуют сужению сосудов,
• Принимают участие в нейтрализации антикоагулянтов,
• Способствуют «склеиванию» тромбоцитов, благодаря чему и наступает гемостаз.

Методы диагностики свертывания крови

Существует несколько способов определить, за какое время затягивается рана. В клинической практике распространен метод Фонио. Забор тестируемой физиологической жидкости проводят из вены, материал наносят на стеклянную пластину, которую помещают в камеру с высокой влажностью. По поверхности крови проводят пастеровской пипеткой. То, что процесс свертывания начинается, можно судить по образующимся нитям фибрина, которые тянутся за стеклянной палочкой. Окончание — когда образуется сгусток. Нормой считается появление фибриновых нитей через 5-8 минут с начала тестирования, сгустка — через 15-18.

Внимание! Тест на свертываемость проводят не только перед операциями. Отклонение показателя от нормы свидетельствует о патологических изменениях в организме человека.

Если используется метод Ли-Уайта, забор крови происходит из вены. Затем образец разделяют на 4 порции, помещают в пробирки, которые установлены на водяной бане, при 37°С. Каждые 30 секунд пробирки поворачивают, пока кровь не сворачивается и не отделяется от стенок. Оценивают время по каждой пробирке, высчитывают среднее значение, принимая его за окончательный результат. Норма — 6-10 минут.

При методике Жака – Фидлера – Мак-Донелда исследования аналогичны Ли-Уайту, но для оценки свертывания используют лабораторную посуду из силикона.

Это не единственные способы исследования гемостаза. Могут быть использованы:

• метод Брюкера: забор производят из пальца. Помещают на стекло до образования фибрина, смешивая образец с каплей дистилированной воды;
• Метод Мас-и-Магро: кровь берут из пальца. Тестируемый образец соединяют с вазелиновым маслом и проверяют на образование фибриногена по тому, в течение какого времени можно втянуть субстанцию в пипетку (норма подсыхания — 8-12 минут);
• Метод Ситковского — Егорова: для анализа необходимо специальное устройство с камерой для нагнетания давления.

Анализ на свертываемость называется коагулограмма, или гемостазиограмма. Во время исследования определяют сразу несколько показателей:

• время свертывания — промежуток с того момента, как началось искусственно вызванное кровотечение, до его остановки;
• протромбиновый индекс — показывает, насколько свертываемость в образце отличается от показателя здорового человека;
• тромбиновое время — интервал превращения белка фибриногена в фибрин;
• активированное частичное тромбопластиновое время — когда образуется сгусток;
• активированное время рекальцификации — по этому значению можно судить о скорости снижения числа тромбоцитов;
• концентрация фибриногена — показывает работу печени, поджелудочной железы, обострения инфекционных процессов в организме;
• фибринолитическая активность — способность растворять тромбы.

Внимание! Очень важно, чтобы анализы расшифровывал специалист. О процессах, протекающих в организме, нужно судить по совокупности значений, а не только по одному показателю.

Свертываемости крови норма по времени

Одним из главных показателей крови является коагулограмма – исследование, определяющее качество свертываемости. Врач всегда направит на это исследование, если у пациента имеются тромбозы, аутоиммунные нарушения, варикозная болезнь, неясной этиологии острые и хронические кровотечения. Также этот анализ нужен для необходимых случаев при операции и при беременности.

Реакция кровяного сгустка проводится путем забора крови из пальца и замера того времени, в течение которого кровотечение останавливается. Норма свертываемости – 3-4 минуты. Через 6 минут это уже должен быть студенистый сгусток. Если кровь извлекается из капилляров, то сгусток должен образоваться уже через 2 минуты.

У детей более быстрая сворачиваемость крови, чем у взрослых: кровь останавливается уже через 1,2 минуты, а тромб образуется по прошествии всего 2,5-5 минут.

Также при исследовании крови важное значение имеют измерения:

• Протромбина – белка, ответственного за механизмы свертывания. Его норма: 77-142%.
• Протромбинового индекса: отношение стандартного значения этого показателя к значению протромбина у пациента. Норма: 70-100%
• Протромбинового времени: периода времени, в течение которого совершается свертывание. У взрослых оно должно находиться в пределах 11-15 сек, у маленьких детей 13-17 сек. Является диагностическим методом при подозрении на гемофилию, ДВС-синдром.
• Тромбинового времени: показывает скорость образования тромба. Норма 14-21 сек.
• Фибриногена – белка, ответственного за тромбообразование, свидетельствующего об имеющемся воспалении в организме. В норме его должно быть в крови 2-4 г/л.
• Антитромбина – специфического белкового вещества, обеспечивающего рассасывание тромба.

Симптомы повышенной свертываемости

При повышенной свертываемости крови врачи рекомендуют выпивать не менее 1,5 — 2 литров сока в день.
Главным образом, симптомы при повышенной свертываемости крови, проявляются в чувстве постоянной усталости, ощущении тяжести в ногах. Больные быстро устают при ходьбе, испытывают слабость, сонливость, головные боли различной интенсивности.

Симптомы тромбофилии проявляются в виде синяков, появляющихся на теле при незначительных травмах и ушибах. Это связано с высокой ломкостью микрососудов. У больных повышается кровоточивость десен. Возникают нарушения в работе кишечника и внутренних органов, ткани которых плохо снабжаются кислородом и полезными веществами. Становятся болезненными и опухают геморроидальные узлы.

Высокая свертываемость крови приводит к возникновению тромбозов и варикозов, симптомами которых являются сосудистые звездочки и венозные узлы на ногах. Симптомы высокой вязкости крови чаще всего проявляются при таких заболеваниях как ожирение, сахарный диабет, стрессы, курение, онкологические и аутоиммунные заболевания.

Опасность повышенной вязкости крови при беременности

В настоящее время врачи все чаще говорят о связи тромбофилии с осложнениями, возникающими при беременности. Повышенная свертываемость крови при беременности может закончиться выкидышем. У беременных женщин склонность к образованию тромбов многократно возрастает. Причем у женщин, имеющих повышенную вязкость крови до зачатия, проблема усугубляется во время вынашивания ребенка. Результатом могут быть различные осложнения: поздний токсикоз, невынашивание, отслоение плаценты, преждевременные роды и даже внутриутробная гибель плода.

Каким образом возникают эти осложнения? Будущий ребенок получает все жизненно необходимые ему вещества из плаценты, в которой много кровеносных капилляров и сосудов. Если тромбы образуются в месте соединения плаценты с маткой или в ее кровеносных сосудах, то плод не может получать питательные вещества и перестает развиваться.

С помощью современных методик выявляются женщины, страдающие повышенной вязкостью крови, склонные к образованию тромбов, перенесшие в прошлом осложнения при беременности. Чтобы предотвратить возможные проблемы, они получают лечение препаратами, разжижающими кровь.

Лечение при повышенной свертываемости крови

При лечении повышенной вязкости крови особое внимание следует уделить причинам ее возникновения и диагностике.

Классическим методом лечения тромбофилии является прием антикоагулянтов. В зависимости от характера патологии могут назначаться спазмолитики, противовоспалительные препараты, фибринолитики. Может применяться процедура восполнения объема крови с помощью трансфузионной и инфузионной терапии или применяться метод удаления тромбов с помощью операции.

При наследственных тромбофилиях показан длительный прием аспирина в малых дозах. Во время беременности аспирин противопоказан. Лечение должно проводиться при постоянном лабораторном контроле показателей крови, поскольку при приеме препаратов разжижающих кровь, могут легко возникать неконтролируемые внутренние кровотечения. Все лекарственные препараты следует принимать только по назначению лечащего врача и под его контролем.

При каких условиях поддерживается равновесие двух обратных систем

В человеческом организме одновременно работают две системы, обеспечивающие процессы свертываемости: одна организует скорейшее наступление тромбообразования, чтобы свести кровопотери к нулю, другая же всячески этому препятствует и способствует поддержанию крови в жидкой фазе. Часто при определенных нарушениях здоровья происходит патологическая свертываемость крови внутри неповрежденных сосудов, что является большой опасностью, значительно превышающей опасность от кровоточивости. По этой причине возникают тромбозы сосудов головного мозга, легочной артерии и другие заболевания.

Важно, чтобы обе эти системы работали правильно и находились в состоянии прижизненного равновесия, при котором кровь будет сворачиваться только при повреждениях сосудов, а внутри неповрежденных будет оставаться жидкой.

Факторы при которых кровь свертывается быстрее

• Болевые раздражения.
• Нервное возбуждение, стресс.
• Интенсивное продуцирование адреналина надпочечниками.
• Повышенное содержание в крови витамина К.
• Соли кальция.
• Высокая температура. Известно, при какой температуре сворачивается кровь у человека – при 42 градусах С.

Факторы препятствующие свертыванию крови

• Гепарин – особое вещество, препятствующее образованию тромбопластина, тем самым прекращающее процесс свертывания. Синтезируется в легких и печени.
• Фибролизин – белок, способствующий растворению фибрина.
• Приступы сильной боли.
• Низкая температура окружающей среды.
• Воздействия гирудина, фибринолизина.
• Прием лимоннокислого калия или натрия.

Важно при подозрениях на плохую свертываемость крови выявить причины ситуации, устранив риски тяжелых расстройств.