Саркома Капоши: есть ли надежда на благоприятный прогноз?

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• лимфосаркома;
• множественная миелома;
• грибовидный микоз;
• лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
• лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• ВИЧ-инфицированные лица;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Профилактические меры

Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска.

Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа.

Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.

К профилактическим мерам относят:

• предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
• ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
• исключение табачных изделий из повседневной жизни;
• запрет на использование кортикостероидов;
• укрепление иммунной системы;
• ограничение пребывания на солнце в летнее время;
• профилактика ВИЧ, СПИД.

Наличие ангиосаркомы у родственника – это повод задуматься и пройти обследование на наличие патологии, так как велика вероятность передачи заболевания по наследству.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Разновидности высыпаний

Заболевание в онкологии подразделяют также на четыре типа в зависимости от вида высыпаний:

1. Узелковый саркоматоз, при котором формируются узлы фиолетового оттенка, бляшки на нижних конечностях, что со временем распространяются по всему кожному покрову.
2. Диссеминированный саркоматоз характеризуется поражением внутренних органов и систем.
3. Красный саркоматоз, при котором появляются образования, по внешнему виду напоминающие полипы с ножками, красного цвета.
4. Инфильтративный саркоматоз обуславливается появлением высыпаний на коже с поражением костей и мышц.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет. [adsen]

Прогноз

Прогноз саркомы Капоши определяется формой заболевания, индивидуальными особенностями пациента, состоянием иммунитета, в частности. Если защитные силы организма обладают потенциалом, то при качественном лечении можно достичь благоприятного исхода.

В противном случае даже на первой стадии прогноз складывается не в пользу больного – около 40% пациентов умирает всего за несколько месяцев. В данном случае лечебные мероприятия позволяют лишь отсрочить смерть. Стоит помнить, что все определяется статусом иммунитета. Поэтому для людей со СПИДом возникновение саркомы считается крайне опасным.

Рекомендуем посмотреть видео, в котором специалист рассказывает о течении саркомы Капоши у людей, не зараженных ВИЧ:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Виды

В практике исследования саркомотоза Капоши выделяют четыре разновидности заболевания. От определенного вида зависит локализация, степень поражения, особенности лечения и диагностики. Становится очевидным, что для полного понимания данной онкологии необходимо разобрать каждый вариант в отдельности.

Посмотрите фото, как проявляется рак кожи разных видов. В этой статье симптомы лимфомы селезенки.

По ссылке https://stoprak.info/vidy/golovy-i-shei/mozg/na-kakie-simptomy-obratit-vnimanie.html симптомы и признаки рака головы.

Итак, саркома Капоши может проявляться в следующих видах:

• Классическая. Опухоли образуются на стопах, кистях и голени. В редких случаях возможно появление новообразований в ушной раковине, на волосистой области головы или же на слизистой оболочки и веках. Проявления болезни симметричны, обычно не вызывают каких-либо симптомов, но могут сопровождаться ощущениями зуда и жара.

  Рассматриваемая разновидность предполагает разделение еще на три формы: пятнистая, папулезная и опухолевая. Первая характеризуется пятнами до 5 миллиметров синеватого или буроватого оттенков. Они имеют неправильную границу и гладкую поверхность.

  Читайте также:  Микроциты в крови повышены причины у женщин

  Вторая форма отличается пятнами в виде сфер до 1 сантиметра, которые обладают плотной консистенцией. Поверхность может быть гладкой или шероховатой. Что касается опухолевой разновидности, то она представляется в виде узлов до 5 сантиметров в диаметре с красновато-бурым цветом и мягкой консистенцией.

  В течение болезни узлы соединяются и изъязвляются. В большинстве случаев классический вид саркомы имеет доброкачественный характер и может протекать бессимптомно более 10 лет.

• Эндемическая. В первую очередь онкология затрагивает внутренние структуры. В частности, поражение лимфатических узлов протекает без каких-либо проявлений на поверхности кожи.

  Сами высыпания приобретают несимметричную форму с красноватым оттенком. Пациенты подвержены воздействию боли, жара, повышенному потоотделению. Эндемическая саркома развивается очень агрессивно.

• Эпидемическая. Зачастую данный вид ассоциируют с вирусом иммунодефицита человека, так как эпидемическая форма является одним из его симптомов. Сыпь локализуется на кончике носа, ротоглотке и голове.

  Проявляется в виде небольших ассиметричных и красноватых пятнышек. При развитии болезни происходит изъязвление сыпи, увеличиваются лимфатические узлы. Заболевание протекает достаточно агрессивно, что является причиной высокой смертности – около 80% от общего количества случаев.

• Иммуносупрессивная. Характеризуется злокачественностью, развивается и распространяется в краткие сроки. Основная причина возникновения заключается в сбоях иммунной системы, которые вызываются употреблением цитостатиков и иммунодепрессантов.

  Такая разновидность проявляется в узловой форме, впоследствии происходит быстрая трансформация в опухоли. Данная саркома может регрессировать, если отменить иммуносупрессивную терапию. Это следствие объясняется тем, что функциональность иммунитета восстанавливается и постепенно приходит в норму.

Фото: начальная стадия

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Первые симптомы во рту, на ноге

Чаще всего на коже появляется пятнистая сыпь или узелки, которые имеют такие характерные признаки:

• цвет – синюшный, бурый, фиолетовый, пурпурный;
• форма – плоская, папулы в виде сферы или полусферы;
• болезненность отсутствует вначале, затем крупные узлы при пальпации чувствительные, изъязвления сопровождаются выраженной болью;
• после рассасывания остается пятно с глубоким вдавлением.

Пациентов беспокоит жжение и боль в области крупных узлов, которая становится сильнее ночью, чаще всего высыпания локализованы на ногах.

При поражении слизистых оболочек рта элементы опухоли могут кровоточить, что затрудняет прием пищи и речь.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям. [adsen2]

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

К альтернативным методам лечения ангиосаркомы Капоши относятся:

• Питание и добавки к пище.
• Травяные настойки и бальзамы.

Рацион питания должен быть богат витаминами для повышения устойчивости иммунной системы, также следует употреблять легкоусвояемые белки для создания антител.

Клетчатка в продуктах питания будет способствовать опорожнению кишечника и выведению токсинов.

В борьбе с заболеванием в ежедневное меню можно добавить ягоды брусники и абрикосы с косточками.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Как лечить

Саркома Капоши требует адекватное лечение. Терапия основывается на повышении работоспособности аутоиммунной системы организма. Изолированное течение болезни редко дает возможность полного исцеления.

Лечащим врачом назначается паллиативный курс, направленный на подавление основных клинических признаков заболевания.

Местное лечение

Лечение саркомы Капоши включает ряд вспомогательных методик:

• криотерапию;
• инъекционное введение химиотерапевтических медикаментозных средств;
• внедрение интерферона в новообразование;
• наложение аппликаций и мазей на проблемные участки покровов дермы.

Показания для локального облучения – имеющиеся крупные очаги поврежденной кожи, необходимость достижения косметического эффекта.

Системная терапия

Лечение системным способом саркомы Капоши производится методикой хирургического вмешательства – иссечением проблемных очагов, последующим применением лучевой терапии. Классическая форма патологии излечивается в 40% случаев.

Генерализованные формы, особенно у пораженных ВИЧ-инфекцией, требуют применения:

Высокоактивной антиретровирусной терапии:

• общая продолжительность больше одного года;
• подавление негативного влияния вирусов;
• увеличение работоспособности аутоиммунной системы.

Отдельные типы указанных медикаментозных средств способны подавлять жизнедеятельность герпетической инфекции, провоцирующей формирование саркомы Капоши.

Химиотерапевтическое направление производится Проспидином, Винкристином, Розевином, Таксолом, Блеомицином и пр. Параллельно с данным лечением пациентам рекомендуется гормональная терапия – на фоне выраженных побочных эффектов в области органов кроветворения.

Лечение интерферонами — лекарства используются как иммуномодуляторы. Терапия осуществляется длительными курсами, с периодической заменой медикаментозных средств.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

• хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
• разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
• иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток — из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи при саркоме Капоши их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних — и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Механизм зарождения и развития

Механизм зарождения саркомы Капоши обуславливается инфекционным заболеванием, которое запускается при попадании в организм герпесного вируса. Он проникает внутрь половым, гематогенным путем или через слюну. Основной фактор развития рассматриваемой онкологии – это нарушение оптимальной деятельности иммунной системы.

Зачастую процесс распространения саркомы обуславливается возникновением иных поражений онкологического характера: микоз, лимфосаркома, болезнь Ходжкина.

Атлас кожных болезней

САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ (sarcoma idiopaticum haemorrhagicum multiplex Kaposi).

Синонимы: ангиоретикулез Капоши, ангиосаркома Калоши, саркома Калоши, ангиоэндотелиома кожи и др. Заболевание впервые описал Kaposi в 1872 году.

Этиология и патогенез

Большинство современных авторов рассматривают ее как болезнь неизвестной этиологии, имеющую черты опухолевых заболеваний околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани.

Клиника

Заболевание встречается у представителей всех континентов, однако распространено неравномерно. В Азии оно представляет казуистическую редкость.

Велика заболеваемость в Африке, где она составляет от 0,04% в Тунисе до 9,1% в Конго, по отношению ко всем злокачественным опухолям.

Довольно часто саркому Капоши наблюдают в Европе — в России, Италии, Венгрии, Франции и др.

По длительности и особенно по тяжести течения выделяют три формы заболевания.

• При хронической форме прогрессирование медлепное и больные живут в среднем 6-8 лет, иногда дольше (до 15-20 лет).
• При подострой форме заболевание быстро прогрессирует и в течение 2-3 лет приводит к гибели.
• Острая форма характеризуется ранней генерализацией процесса, неуклонным прогрессированием и летальным исходом через несколько месяцев от начала болезни.

Мужчины заболевают чаще, чем женщины, соотношение между ними колеблется от 3:1 до 32:1, составляя в среднем 8:1. В Европе ангиоретикулез чаще поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет, в Африке — от 20 до 40 лет.

Саркома Капоши часто начинается с появления красновато-синюшных пятен величиной от чечевицы до 10-копеечной монеты. Постепенно увеличиваясь в размерах, они достигают в диаметре 2-5 см. Пятна хорошо отграничены, поверхность их гладкая. Другое частое раннее проявление ангиоретикулеза — узелок сферической, реже плоской формы величиной от просяного зерна до мелкой горошины розовато-синюшного цвета, мягкой консистенции. Располагаются узелки изолированно, часто сгруппированно.

В дальнейшем образуются опухоли и узлы полушаровидной формы, размерами от крупной горошины до лесного ореха, отчетливо возвышающиеся над нормальной кожей. Консистенция опухолей плотно-эластическая; поверхность их блестящая, неровная, с мелкими углублениями, подобно апельсиновой корке, реже гладкая. Располагаются они или изолированно, или сливаются в крупные бугристые образования. Цвет очагов поражения в начале заболевания красновато-синюшный, позднее интенсивность окраски усиливается до синюшно-буроватой. В результате распада опухолей и узлов, который наблюдается примерно у 15-20% больных, образуются глубокие, резко болезненные («стреляющие» боли) язвы неправильных очертаний, с несколько вывороченными краями, окрашенными в насыщенный синюшно-багровый цвет. Дно язв бугристое, покрыто кровянисто-гангренозным отделяемым. У многих больных отмечаются вегетации грануляционной ткани и веррукозные разрастания.

Редко наблюдаются множественные буллезные и везикулезные высыпания, располагающиеся на отечных голенях и стопах и клинически напоминающие лимфангиому. Многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний являются важной особенностью ангиоретикулеза Капоши. Чаще всего (почти у 80-90% больных) процесс носит распространенный характер с преимущественной локализацией на стопах, голенях и тыле кистей. Из более редких локализаций первичных высыпаний следует упомянуть ушные раковины, щеки, нос, спину, живот, половой член.

Поражение слизистой оболочки полости рта встречается у 2-12% больных ангиоретикулезом. Чаще высыпания располагаются на мягком, твердом небе, затем на щеках, в глотке, гортани, на языке и дужках. У больных со значительным распространением очагов поражения они почти всегда сопровождаются интенсивными, мучительными болями. Примерно у 25-40% больных наблюдаются отеки пораженных областей, главным образом стоп, голеней и кистей, нередко развивается выраженный элефантиаз с множественными папилломатозными и гиперкератотическими разрастаниями.

Увеличение периферических лимфатических узлов не является ведущим симптомом при ангиоретикулезе Капоши, оно встречается примерно у 20-25% больных, чаще при подострой форме заболевания.

Гемограмма в большинстве случаев остается нормальной. У 2/3 больных обнаруживается лимфоцитоз и моноцитоз.

Поражение костей, характеризующееся остеопорозом (чаще стоп) и периостозом, атрофией суставных концов фаланг, обнаруживают рентгенологически примерно у 1/3 больных ангиоретикулезом Капоши, главным образом с распространенными опухолевидно-узловатыми высыпаниями.

Гистопатология

В дерме многочисленные сосудистые просветы, окруженные эндотелиальными и перителиальными клетками; выраженная пролиферация клеток веретенообразной формы — молодых фибробластов; некоторые из них атипичны. Встречаются участки геморрагий и отложений гемосидерина. Обнаруживаются митозы клеток.

Дифференциальный диагноз

Следует проводить со злокачественной меланомой, фиброматозом, дерматофибросаркомой, красным плоским лишаем, ангиомой, лимфангиомой, болезнью Рейно, тромбофлебитом, ретикулезами кожи, лимфомами кожи, псевдосаркомой Капоши и др.

Лечение

Пенициллин в начальных стадиях заболевания до 20-30 млн. на курс; цитостатики (проспидин, фосфазин, метотрексат, 6-меркаптопурин) рекомендуются больным с распространенными узелковыми и опухолевидно-узловатыми образованиями. Рентгенотерапия показана при ограниченных опухолевидных очагах поражения. Хирургическое удаление крупных опухолей целесообразно сочетать с до- или послеоперационной химиотерапией.

САРКОМА КАПОШИ как проявление СПИД

В конце ХХ века установлена связь саркомы Капоши с нарушением иммуного статуса. Впервые это было отмечено у больных, подвергшихся пересадке почки и получавших иммунодепрессивную терапию.

Первое сообщение о таком сочетании принадлежит Siegel и соавт. (1969). Вслед за ним последовало большое количество аналогичных публикаций.

Известно, что саркома Капоши может сочетаться с другими заболеваниями, которые требуют длительных курсов лечения кортикостероидами или цитостатиками — с красной волчанкой, пузырчаткой, дерматомиозитом, бронхиальной астмой, хроническим миелолейкозом, и др. Важным доказательством иммунозависимости саркомы Капоши у этих пациентов служит факт ремиссии опухоли при полной отмене или снижении доз иммунодепрессантов.

Таким образом, клинические наблюдения позволяют выделить самостоятельную иммунозависимую форму саркомы Капоши, которая характеризуется чрезвычайно злокачественным течением, возникновением на фоне массивной терапии иммунодепрессантами ранее существующих заболеваний.

С 1981 г широко обсуждается связь ряда заболеваний, включая саркому Капоши, у лиц с приобретенной недостаточностью иммунитета (AIDS — Aquired immune deficiency syndrome, СПИД — синдром приобретенного иммунодефицита).

Помимо саркомы Капоши в этот синдром входят различные инфекционные заболевания, такие как пневмоцистная пневмония, инфекционный мононуклеоз, генерализованный простой герпес, менингиты и энцефалиты, обусловленные аспергилезом, системный кандидоз, В-клеточные лимфомы и другие.

Наиболее часто при СПИД встречается пневмоцистная пневмония — в 52%, реже саркома Капоши — в 28%, а их сочетание наблюдается в 9% (Gottlieb, Sonnichsen и Dorte Ruff и др.).

Обобщив многочисленные исследования, имеющиеся в литературе, можно полагать, что решающим для СПИД критерием изменения иммуной системы является недостаточность клеточного иммунитета, причем на первый план выходят: отчетливая лимфопения в периферической крови, отсутствие кожных реакций на тесты с различными антигенами, снижение соотношения Т-хелперов к Т-супрессграм (менее 1).

Основным звеном патогенеза саркомы Капоши у гомосексуалистов считают нарушение иммунитета, обусловленное разными факторами, в том числе и вирусами.

Клиника

От обычной саркомы Капоши иммунодепрессивную форму отличают:

• молодой возраст,
• внезапное появление генерализованных форм узелковых и опухолевидных образований,
• редкость или отсутствие пятнистых высыпаний,
• атипичное расположение кожных элементов — голова, шея, ротовая полость, туловище,
• стремительное прогрессирование процесса,
• более частое поражение висцеральных органов и лимфатических узлов,
• резистентность к проводимой терапии,
• плохой прогноз — 50%-60% больных умирают в сроки от 3 месяцев до 2 лет.

Лечение

Эффективных методов терапии пока нет.